杨维教授：化疗后没有病灶了还需要手术吗？顺铂和卡铂如何选择？

本期“专家来了”邀请到的答疑专家是首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科副主任杨维教授。

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本期“专家来了”邀请到的答疑专家是首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科副主任杨维教授。

Q：孩子9个月，胚胎阴道葡萄样横纹肌肉瘤，没有手术，4次化疗后评估已经没有病灶了，这种情况还需要手术吗？需要放疗吗？

A：首先，9个月的患儿不是特别建议做放疗。因为孩子年龄比较小，无论是国内还是国际上的经验，对9个月的孩子做放疗都会非常谨慎。

其次，原发的阴道横纹肌肉瘤，如果不做手术，就一定要非常慎重地监测和评估。比如在北京儿童医院，决定阴道肿瘤要不要做手术，除了核磁CT之外，还要请B超医生反复评估局部的血流情况，确定原来的肿瘤病灶确实已经消失，局部没有异常活性了，后续才可以只做化疗，满疗程之后也要密切观察。但是化疗结束之后，比如说在6个月～1年之内，局部一旦再有肿瘤活动迹象，还是要积极地进行手术探查。

Q：男孩目前两周岁，第8疗治疗中。胚胎型横纹肌肉瘤和神经母细胞瘤并存，都是初期，目前两个肿瘤都手术了，有TP53基因突变，中药合并治疗可以吗？

A：这种情况临床挺少见的，但一般来讲，双瘤患者的每一个肿瘤单独分级都是低危的，就是没有扩散转移的，这种比例相对更多一些。

TP53基因不像N-myc基因特异性那么强，所以有TP53表达也不一定有什么特殊的问题。至于中药治疗，我觉得实体肿瘤首先还是考虑手术结合化疗的治疗模式，因为目前为止已知的中药治疗直接对抗肿瘤的功效还不确切，中医科确实有一些中药制剂，但主要作用是增加孩子抵抗力的。而且孩子年龄比较小，您也要考虑让孩子服这种中药制剂方便不方便。所以我觉得还是结合孩子年龄特点以及疾病治疗方式来看，手术和化疗是更好的选择。

Q：女孩4岁11个月，左侧腰部腺泡型横纹肌肉瘤，术前考虑良性肿瘤，没有化疗，原发部位没有扩切，包膜纤维完整，需不需要做原发部位的扩切手术？腹膜后淋巴结需不需要做清扫？如果化疗后淋巴结消失需要进行放疗吗？

A：对于原发部位是否需要扩切，主要得看一下术后病理的情况，如果病理明确提示切缘比较干净了，就不太需要再去做一次扩大切除了。

腹膜后淋巴结清扫也是这样，如果孩子原发部位在腰大肌或者在腰部其他肌肉，可以再结合一下PET-CT的结果，看一下手术及化疗后腹膜后淋巴结有没有活性、SUV值有没有提示异常的高代谢，再确定腹膜后淋巴结要不要做清扫。

但是对于腺泡型横纹肌肉瘤，还是推荐进行放疗的咨询，因为它总体来讲还是恶性程度相对偏强，至少是中危组，建议放疗以降低局部复发几率。

Q：女孩5个月，腹膜后巨大未成熟畸胎瘤三级混卵黄囊瘤，瘤体包裹左肾已经一起切除了，术后一个半月复查没转移，有房缺4毫米，轻度肺动脉狭窄化疗方案。综合考虑小月龄、单肾、先心病这几个限制条件，是选择PEB还是JEB方案？

A：恶性生殖细胞肿瘤的化疗方案主要还是以铂类为基础。孩子现在也没到1岁，从规范上讲，一般是用顺铂。因为总体来讲，对这种恶性生殖细胞肿瘤，顺铂的效果还是比较确定的。但是如果考虑到孩子只有单肾，我觉得可以看一下现在甲胎蛋白降得怎么样。术中已经把肾切除，按道理手术切除应该还是比较干净的，如果术后甲胎降得非常好，比如6个月已经降到接近正常，或者跟术前比有明显下降，我觉得可以考虑用卡铂，因为卡铂肾毒性相对小一些。

如果肿瘤比较大，切除的时候除了包裹左肾，跟腹主动脉、左侧的脾脏或者肠管等这些腹膜后区域的脏器边界不是特别清楚的话，我个人还是更倾向于用顺铂，因为孩子现在才5个月，内科医生用药时一般会根据方案与体表面积适当减量，如果严格监测肾功，肾毒性也是相对可控的。

所以，选择顺铂还是卡铂，还是要看当时术前和术中的情况，如果手术切除范围比较确切，做了相对扩大的切除，瘤标也降得比较好，可以考虑用卡铂；如果肿瘤范围比较大，或者切除起来确实很困难，除了包裹左肾之外，还包绕着腹主动脉或者其他一些分支血管，那还是考虑减量使用顺铂比较好一点，毕竟化疗的第一目的还是控制肿瘤。

Q：胸椎纵隔神经母细胞瘤4期，如何选择手术医生？

A：目前国内有肿瘤外科或者胸外科设置的儿童专科医院，应该都可以做纵隔神经母细胞瘤的手术。

由于专业分工，我们目前不开展纵隔肿瘤手术，如果大家愿意到北京儿童医院来，可以找我们医院曾骐主任和陈诚豪主任的胸外科专家团队，不管是经验还是技术，都是能够保证的。

其实纵膈的肿瘤跟腹膜后的腹部肿瘤都是一样的，不仅需要外科医生把肿瘤安全完整的切除，还需要整个医院的综合治疗理念，或者团队中各专业医生的合作。恶性肿瘤是一个全身性疾病，它的治疗并不仅仅靠外科医生做手术。所以我觉得在考虑医生、手术团队的基础外，还要看一下就诊医院在儿童肿瘤治疗中的多学科团队的综合情况。

无论是神经母细胞瘤还是其他恶性肿瘤，并不是把肿瘤切完之后就结束了，通常还有半年到一年左右的术后治疗周期，也需要各个专业医生的通力合作。

另外这位孩子问题里面提到胸椎4期纵膈肿瘤，如果是4期的神母转移到胸椎，可能还要考虑化疗、放疗、移植、维持治疗等等，如果能够在一个医院解决或者是一个MDT团队里边能够得到解决的话，对孩子是最好的，因为避免了转院和协调的问题。

Q：5岁孩子手臂皮肤下摸到了肿块，5月时B超显示是淋巴瘤，但医生建议进一步检查，由于孩子做过胫骨假关节，术后腿内留有髓内棒，所以无法继续做核磁共振。最近几个月发现肿块越长越大，硬邦邦的，这只手臂也比另外一只明显粗大。请问现在是否需要做骨髓穿刺或者其他检查？挂什么科比较好？

因为淋巴瘤本身是一种血液系统肿瘤，所以我觉得首先还是要进行骨穿。即使有一部分淋巴瘤病人做骨髓穿刺不能报出阳性结果，但是骨穿应该是一个常规的检查。目前在北京儿童医院的血液肿瘤中心和肿瘤外科、超声科有淋巴瘤患儿的诊断机制，针对这种肢体中的皮下结节，建议在做骨穿的同时就进行肿物的病理活检。

如果是一个比较孤立、比较小的病灶，可以考虑做手术把它全切，这样可以获得最大的样本、得到最准确的诊断结果。如果因为某些客观原因做不了，或者肿块越长越大，不太适合手术切除的情况下，我觉得也可以到有条件的儿童专科医院去进行一个超声或者影像引导下的穿刺活检。如果穿刺到位，组织取得比较完整，诊断出来的几率还是挺大的，尤其结合着骨穿，安全性和可行性比较有保障。

所以我觉得现在这种情况，可以挂血液肿瘤中心专门的淋巴瘤专科、也可以挂肿瘤外科，也可以挂其他一些外科，请医生帮您预约安排B超引导下穿刺活检。如果说风险比较大确实穿不了，再考虑住院通过全麻手术取病理。

文字稿整理 | 陈蕾 冯顺钰 霍子荷

排版 | 一萌

校对 | 亚丽