视网膜母细胞瘤需要复查到几岁？

整理 | 靳泓
责编 | 左佳
排版 | 冯橙橙
校对 | 姜姜

　　『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。第89期，我们有幸邀请到上海交通大学医学院附属新华医院眼科季迅达老师，为我们解答关于“视网膜母细胞瘤”方面的问题。

01

Q：男孩，1岁时确诊视网膜母细胞瘤，目前已结疗。右眼E期介入1次后眼底出血浑浊，眼摘除术后无化疗，未装眼台，目前一直在更换临时眼片。现在孩子五岁半。

请问：什么时候装眼台合适？

A：可以选择在小学入学前进行二期眼台植入手术，通常在六岁左右。术前需要进行眼眶核磁共振检查，了解双眼眼眶发育情况，同时可排除眼眶内瘤体复发。

02

Q：女孩，3岁，视网膜母细胞瘤左眼RB-D期，已结疗。介入3次，激光4次后病情一直稳定。家里2个小朋友，发病的是老二。

　　请问：老大是否需要去做基因检测？能否推荐一个准确率较高的检测机构？

A： 发病的老二需要先做RB基因检测。如果老二RB基因检测无异常，老大可以不需要做基因检测，仅做眼底筛查即可。如果老二RB基因检测异常，父母亲和老大均需抽血进行RB基因检测。目前有很多生物公司开展RB基因检测，均有较高的检测率。

03

Q：女孩，2岁。，6个月时确诊为单眼视网膜母细胞瘤。3次介入后进入观察期，目前已结疗1年。单眼黄斑区有肿瘤，无视力，有光感。

　　请问：

　　（1）这种情况未来是否会出现斜视并影响外观？

　　（2）如果是，有没有办法提前干预和预防？

A：（1）孩子目前的情况是一眼视力正常，另一眼仅光感视力。小孩长期用正常眼注视，视力微弱眼会发生斜视，这种情况我们称之为废用性斜视。在RB病人中，因肿瘤或治疗造成黄斑损伤，导致废用性斜视的不在少数。

　　（2）有少数文献显示弱视训练（遮盖好眼）可有助于一部分患儿视功能的恢复。对于已发生废用性斜视的患儿，待瘤体稳定3年以上，可在入学前行斜视矫正术。但这种类型斜视容易复发，往往需要多次手术

4

Q：男孩，4岁，已结疗。视网膜母细胞瘤双眼RB-D期，介入3次。左眼复发，再次介入3次，目前已稳定7个月；右眼已经稳定2年半。

　　请问：患儿基因检测未发现问题情况下，患儿小姨的孩子是否需要做眼底检查？还是只要做眼部B超即可？

A：B超无法有效检测到小于1 毫米的视网膜瘤体，因此建议孩子做眼底筛查，特别是广角眼底照相，比如欧宝检查。通常情况下， 3岁以上的孩子都能配合无创的欧宝眼底检查。

05

Q：男孩，3岁，已结疗。右眼视网膜母细胞瘤，今年5月做了右眼摘除手术，术后化疗6次，本月刚刚结疗。

　　请问：

　　（1）结疗后要做什么检查？多久做一次？需要复查到几岁？

　　（2）是否需要做基因检测？

　　（3）做眼摘除手术的时候未装义眼座，现在是否可以装？

A：建议进行基因检测。如果RB基因异常，对侧眼要密切随访眼底检查。因小孩已经3岁，可配合欧宝眼底检查，建议每3个月做一次欧宝眼底检查。如果RB基因无异常，对侧眼每6个月做一次欧宝眼底检查。5岁后，对侧眼随访时间可延长。二期眼台植入手术可选择在小学入学前完成，通常在6岁左右。

06

Q：女孩，2岁，视网膜母细胞瘤，左眼E期已结疗。确诊后介入4次，观察3月有余，期间未做任何治疗；今年9月激光1次，原始肿瘤旁侧新发现一小坨瘤体，有复发迹象；10月份冷冻。

　　请问：前后2次冷冻加1次介入治疗后新发肿瘤，随后下次检查要求做备球注检查，是继续治疗介入后的零星瘤体还是采用其他预防性治疗？

A：以上所述情况应该是介入治疗后视网膜下种植的复发，该类型的复发目前暂无办法预防。对这些小的复发种植，可应用激光、冷冻治疗。必要时联合玻璃体腔注射化疗药物。对于广泛复发的视网膜下种植，有时还需要采取再次介入治疗。

07

Q：女孩，2岁，视网膜母细胞瘤，右眼D期。6次化疗，已结疗。当前半年左右会有一次抽搐，抽搐前后无热感、发烧，定期有进行核磁检查。

　　请问：视网膜母细胞瘤患儿是否会出现类似抽搐的症状？

A：小孩偶发抽搐首先需要神经内科会诊，排除神经内科疾病。眼内期视网膜母细胞瘤不会导致抽搐；但是如果视网膜母细胞瘤发生颅内转移，有时会有抽搐症状。

08

Q：男孩，1岁，视网膜母细胞瘤，单眼D期治疗中。6次化疗，3次激光。

　　请问：化疗结疗后复查了2次，都有打激光，目前是算治疗中，还是观察期？

A： 孩子目前正在接受激光治疗，应该算是在治疗期内。如果瘤体不再需要化疗、激光、冷冻等处理，表示进入观察期。

09

Q：女孩，1岁，视网膜母细胞瘤治疗中，刚刚结束第2次化疗。

　　请问：视网膜母细胞瘤和视网膜细胞瘤如何区别诊断？

A： 视网膜细胞瘤是视网膜母细胞瘤的一种“良性”变体，通常见于大龄儿童和成人，呈现为半透明视网膜瘤体，可有钙化，周围视网膜可有色素改变。瘤体通常表现为静止状态，长期随访瘤体不会增长，且对化疗不敏感。而视网膜母细胞瘤通常见于婴幼儿，未治疗情况下瘤体会迅速生长变大，对化疗敏感，且化疗后瘤体会有不同程度缩小。

　　需要强调的是，极少数视网膜细胞瘤会恶性转化成视网膜母细胞瘤，因此视网膜细胞瘤患者需要定期随访眼底检查。

10

Q：女孩，1岁，视网膜母细胞瘤治疗中。今年8月确诊，全化疗1次，介入4次。视乳头附近有鱼肉状瘤体。

　　请问：

　　（1）鱼肉状瘤体离视神经太近，激光治疗后复发的几率大不大？

　　（2）黄斑区被破坏，是否代表完全没视力了？

A：（1）鱼肉状瘤体被充分激光后形成瘢痕，复发几率会很低。如果鱼肉状瘤体位于视乳头附近，激光治疗会造成视功能损伤。

　　（2）黄斑区被瘤体破坏，肯定会有视功能损伤。但如果其他部位视网膜没被破坏，患眼还能保存一部分视功能，不会完全没视力。

11

Q：女孩，2岁，双眼视网膜母细胞瘤已结疗。全化疗4次，双眼波切后又全化疗4次。视乳头未漏，核磁结果正常，右眼波切，现已稳定6个月，无法取油，切白内障后换油，现角膜带状变性。

　　请问：

　　（1）如何减缓角膜变性？

　　（2）后期风险如何？

A：角膜带状变性是眼内填充硅油的并发症之一。如果出现角膜带状变性，建议及早取出硅油，否则变性会越来越严重。严重角膜带状变性会妨碍视网膜瘤体的观察。保眼治疗过程中，瘤体清晰可见至关重要。瘤体不能被清楚观察和随访，保眼几率会明显降低，甚至有转移风险。药物很难缓解角膜带状变性。

12

Q：男孩，2岁，视网膜母细胞瘤，单眼D期。确诊后做了3次介入，2次冷冻，1次激光。目前结疗2个月，肿瘤钙化程度不高，靠近视神经，主要为鱼肉状且为空洞型（肉眼能见透明液泡），患眼无视力。

　　请问：

　　（1）这种靠近视神经的情况，核磁检查需要多久做一次？

　　（2）钙化程度不高的鱼肉状瘤体，是不是只能定期复查？还有其它的治疗手段吗？

　　（3）空洞型复发率如何？
A：（1）这种类型的瘤体即便靠近视乳头，一般也不需要处理，随访即可。半年进行一次核磁检查即可。
（2）鱼肉状瘤体可以尝试行激光治疗。
（3）空洞型瘤体为肿瘤的良性成份，很少复发（文献显示复发率为4%以内）。

Q：

男孩，3岁，弥散型视网膜母细胞瘤治疗中。右眼17年5月开始做了4次介入，1年后核磁结果显示鱼肉状瘤体增大；18年9月进行2次激光，之后眼底出血；今年1月开始打了3次止血针，6月份进行白内障手术，7月份复查依然眼底出血，9月份做了眼摘除手术。

　　请问：眼摘除手术后多久需要做一次核磁？

A：

 眼摘手术后，如果术后病理显示瘤体未侵犯视神经，一般术后每3个月复查眼眶核磁共振，共2~3次；之后为每半年复查，共2~3次；之后为间隔1年复查。术后5年眼眶未复发，可认为治愈。如果病理显示瘤体侵犯视神经，眼眶核磁共振检查频率会增加，具体视病情而定。

　　每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章中找到提问方式，向专家提问，专家老师会选取相关的问题进行回答。