孩子手术后排便问题如何解决？

『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。

第116期，我们有幸邀请到首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科的秦红主任，问答专题为“儿童实体肿瘤外科规范化综合诊疗”。

Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。

                                                                                   01

Q：男孩，4个月时发现右小腿肿物，穿刺活检为婴儿型纤维肉瘤，后进行手术切除，包膜完整但无切缘报告，后进行6个疗程VAC化疗，化疗4疗程时磁共振显示恢复良好，现已全部结疗，复查正常。请问：

（1） 复查时除原发部位磁共振，每次还需要复查别的部位吗？  

（2） 像我家宝宝这种情况的婴儿型纤维肉瘤，整体预后情况如何？   

（3）必须每三个月复查磁共振吗？B超可以吗？

A：婴儿型纤维肉瘤一般是原位复发，很少发生转移，建议复查原位MRI，腹股沟B超，6月复查胸部CT。像你家宝宝的肿瘤较好切除，术后复查未见残留、复发的婴儿型纤维肉瘤整体预后较好，生存机会高。

复查磁共振较为客观，评估肌肉软组织病变有优势，可作为首选，但考虑到价格、年龄较小等具体实施的困难也可考虑水平较高、较专业的B超医生复查，术后复查还是建议有客观的检查。

                                                                                    02

Q：男孩，3岁。孩子在孕期八个月发现右肾包块，出生后一直随访。2岁半时包块长大，后手术切除。病理报告为先天性中胚层肾瘤。术后2个多月，发现多处转移，重新做病理为先天性婴幼儿纤维肉瘤。做基因检测NTRK融合。自己用了拉罗替尼靶向药，肿瘤缩小50%以上。但最近CT检查发现肺部有两个新发病灶，两个多月长成30*22mm。

请问主任：原病灶缩小而新病灶有快速发展，我们应该做什么治疗？非常感谢您能答复！

A： 婴儿型纤维肉瘤一般是原位复发，很少发生转移，考虑罕见疾病建议找另外一家高水平医院病理科专家进行病理会诊。拉罗替尼国内还未上市，应用靶向药均要考虑耐药性。你如没有使用过化疗，可以正规化疗后评估，建议肿瘤缩小可评估手术可行性，尽量手术切除。

                                                                                      03

Q：男孩，五岁半时左肩腋窝下确诊横纹肌样瘤，术后靠近胸壁侧淋巴结转移，现已完成4个化疗，目前为2.8*1.9*3.1cm。

请问：是否需要二次手术，手术时机什么时间更合适？如何提高手术切除率？术中加术后的放疗是否能提高肿瘤控制率？

A： 诊断是恶性横纹肌样瘤吧？病理科会诊本病罕见，都已经淋巴结转移了，要有全身评估头部磁共振成像（MRI），ECT或PET-CT，若无其他远处转移，请完善局部增强MRI或CT增强，评估局部肿瘤与周围组织血管神经关系，可考虑手术再次切除，放疗可作为手术治疗不足的补充治疗。总体治疗效果不佳，预后很差。

                                                                                     04

Q：女孩，4岁。孩子神经母细胞瘤长在肾上腺，分化型无扩散无转移，1岁7个月发病，直接手术后行六个化疗。有副肿瘤综合征，眼球震颤、手抖，不能走路等症状，术后除了早起起床手微抖其他都已恢复，最近几次在北儿复查做B超总显示纵隔有钙化点，CT则显示没有。

请问：B超和CT以哪个为准呢？也不知道有没有问题。

A：一般情况下有副肿瘤综合征的神经母细胞瘤多为中低危，总体存活率较高，副肿瘤综合征持续存在需神经内科治疗。最好有MYCN和11Q等基因检查。B超和CT检查各有优缺点，互相补充结合判断，对比术前化疗前B超、CT，同时还需瘤标如神经元特异性烯醇化酶（NSE）、乳酸脱氢酶（LDH）、尿筛查等，可以行MIBG检查肿瘤是否有活性。

                                                                                     05

Q：女孩，发病年龄1岁，肾脏肿瘤，刚确诊。7月上海的医院B超检查右肾区探及11.2*6.2*8.6cm中等回声区，边界尚清，部分过中线，周边探及部分少量肾组织。检查有下腔静脉瘤栓，其他器官未见明显转移。住院后术前化疗第1周方案VCR，0.5mg，d1；ACT-D，0.3mg，d1。

我们的化疗方案是一周大化疗，一周小化疗交替，术前化疗周期28天，总共两次大化疗和两次小化疗。

请问：我们现在这个肾母细胞瘤的情况如果化疗完做手术的话，需要切除整个右肾吗？可以最大限度地保留右肾吗？谢谢！

A： 你在上海的治疗策略正确，若已经有下腔静脉瘤栓通常不能保留肾脏，肾静脉内已有瘤栓，需切除右瘤肾、右肾静脉及下腔静脉的瘤栓。

                                                                                    06

Q：女孩，发病年龄1岁，刚确诊，符合卵巢幼年性颗粒细胞瘤，局部伴肉瘤样变，第八版AJCC分期：pT1c1NxMx。11个月时手术切除腹腔肿物及右侧附件。16cm x 11cm x 7cm，部分区被膜已破裂，其余包膜尚光滑，切面呈灰白灰黄及暗红色，质韧，实性为主，部分囊性变。请问：

（1）孩子术前术后均无化疗，3个月复查神经元特异性烯醇化酶（NSE）的值381，甲胎蛋白10。这个指标说明什么？6个月的时候是否需要再做磁共振成像（MRI）？因为孩子镇静多次所以有些担心。

（2）想咨询下，您之前治疗的幼年型颗粒细胞瘤一般是否化疗，周期多长，疗效如何，有何副作用？如果不化疗仅随访，要监测哪些指标，监测异常标准多高，谢谢。

A：NSE明显升高提示异常，常见儿童肿瘤中神经母细胞瘤多有明显升高，其他肿瘤也可有NSE升高，但是文献或指南中未提及卵巢颗粒细胞瘤有NSE升高的情况。病理建议另外一家高水平医院会诊。NSE升高建议复查，其他部位及全身再评估。应该定期复查MR或腹部B超。

对于高危I期肿瘤（肿瘤破裂IC期，低分化肿瘤，肿瘤大小>10-15cm）,术后建议观察或考虑以铂类为基础的化疗。IC1期单独手术是一种选择。IC2、IC3期幼年颗粒细胞瘤和各期IC支持间质细胞瘤应给予辅助化疗。大多数接受3~4个周期的以铂类为基础的化疗。

术后随访腹部肝胆胰脾肾/淋巴结B超，子宫卵巢B超，性激素，血生化肝肾功、乳酸脱氢酶（LDH），必要时胸部CT，监测指标参考每项检测正常值范围。

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Q：女孩，发病年龄1岁，颈部有个肿包，7月13日在河北做了手术切除，当时病理给出的结果是小圆细胞恶性肿瘤。我们又在另外2家医院做了病理，给出的结果分别是倾向原始神经外胚层肿瘤和疑似尤文肿瘤。现已回家观察等住院化疗。

请问专家：近期我们发现她后背又长出一个小肿包，这种是不是已经发生了转移？她现在两个多月能做化疗吗？原始神经外胚层肿瘤和尤文肿瘤这两种化疗方案一样吗，治愈效果怎么样？头胎出现这种肿瘤二胎会不会也会有影响？

A：病理诊断神经外胚层肿瘤和疑似尤文肿瘤，这是高度恶性的软组织肿瘤，应予以化疗，化疗前血液肿瘤科全面评估骨髓、淋巴结、远处脏器是否转移，可行头部磁共振成像（MRI）、胸部CT、骨扫描或必要时PET-CT，同时查神经元特异性烯醇化酶（NSE）、乳酸脱氢酶（LDH）、肝肾功生化等。化疗方案遵循非横纹肌肉瘤方案ADC，IE等，疗效依据分期不同，总体50%~70%。二胎是否也发生该病未见相关报告病例，但文献报告患病比率高于正常儿童发生率。

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Q：男孩，发病年龄1岁，肾上腺神经母细胞瘤并肝脏转移，治疗中。怀孕38周发现腹部肾上腺肿瘤，拍了磁共振检查怀疑神经母细胞瘤，41周宝宝出生，出生几天带去医院做检查确诊神经母细胞瘤，未转移，医生建议观察，观察到宝宝3个月去复查发现肝转移（弥漫性），现在在化疗还未手术，诊断为神经母细胞瘤4s期。

请问：4s期治愈率怎么样？如果孩子神经元从确诊就一直正常是不是治愈率就会高一点呢？现在面临化疗了以后肝上还有结节，不能手术，该怎么办呢？

A：你如果确诊神母4s分期正确，大部分预后较好，但是还需要基因的检测，MYCN、11q、如有MYCN基因扩增则是高危，11q基因缺失也是高危。如无基因异常通常为低危，且预后较好80%~90%，神经元动态检测变化，肝上小结节不影响手术，肝脏弥漫转移腹胀将影响麻醉及手术，化疗后评估全身及具体影像结果，如无腹胀，化疗后肝脏转移明显好转，原发灶缩小可行手术切除，同时依据情况肝脏活检（开腹或腔镜手术）。

另附INRG的神母4s诊断标准：转移性疾病，年龄<18月，转移病灶局限于皮肤，肝脏和/或骨髓（骨髓浸润<10%，同时MIBG扫描下骨和骨髓均无转移）。

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Q：男孩，发病年龄1岁，生殖细胞肿瘤，治疗中。孩子是十个月确诊的卵黄囊瘤，开始用AVCP和IEV交替的方案，上了三个疗，二疗结束甲胎降到57，三疗结束甲胎降到15，现在转院了，即将用BEP方案，位置长在椎管旁占位侵犯椎管里，压迫双腿神经，椎管里已手术。

请问：我们现在椎管旁还没手术，想问专家椎管旁的用不用手术？还有就是我们从手术完椎管里的，可能还有残留，到现在已有2个月的时间，一直都带着导尿管，检查显示，我们长的这个离膀胱有一定的距离，我们现在可以拔掉导尿管吗？

A：椎旁如存在肿瘤，建议手术切除，腹膜后的肿瘤通常是原发的肿瘤，术前影像学了解肿瘤与周围血管、椎管关系及甲胎蛋白（AFP）检查。导尿管是否拔出要看是否已经是神经性膀胱，与肿瘤离膀胱远近距离关系不是太大，肿瘤压迫脊髓可造成神经性膀胱，也就是膀胱排尿功能受影响，椎管肿瘤术后也不一定能完全恢复，需泌尿科和神经外科会诊神经功能恢复情况决定是否拔出导尿管。

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Q：女孩，7岁，发病年龄6岁，胰母细胞瘤。孩子腹膜后肿瘤破裂，手术后行PlADO化疗6次结疗。半年后脾门处复发盆腔大网膜多发软结节，化疗2次评估无效（白蛋白紫杉醇、吉西他滨表柔比星/伊立替康、顺铂、长春瑞滨），目前肉眼所见肿瘤已经切除，准备放疗结合吃西罗莫司片维持。

请问：肿瘤破裂导致的盆腔多发肿瘤这次放疗后续会不会再长出来？胰母细胞瘤对化疗不敏感后续该如何治疗？复发后是不是预后非常不好呢？

A：手术前破裂时甲胎蛋白（AFP）查了吗？那时的数值是多少，化疗后下降情况，复发时的变化如何？胰母罕见肿瘤，无明确治疗规范，但是多数研究提示化疗有效，化疗方案可否试一试C5VD、ICE方案，手术尽量切除干净，复发后是否再手术？肿瘤破裂导致的盆腔多发肿瘤种植这次放疗后有可能复发，总体治愈率60-70%，复发后治疗困难。

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Q：男孩，发病年龄1岁，出生后一个月发现肿瘤，因各项指标都比较稳定，当时瘤子大小约3cm，经您建议先观察。2020年7月，孩子年龄11个月，由您进行腔镜手术，切除肿瘤，手术顺利，目前恢复的还不错。病理诊断：混杂型。基因检测四个均为阴性。

请问：在您门诊已经给您看了前三个基因检测的结果了，最后一个TERT基因检测结果是后来才检测的，检测结果：计数细胞100个，阳性细胞比例1%，TERT基因位点FISH检测：（-），即染色体TERT基因位点不存在断裂易位。您帮看看这最后一个TERT基因检测结果有问题吗？

A：TERT没有问题，定期观察随诊即可。

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Q：女孩，2岁。小孩去年8月底查出骶尾部神经母细胞瘤，于9月10日手术切除，术后病理报告低分化、基因未扩增，定为3期中危，化疗8个疗程，于今年4月初结疗。

请问：小孩术后每三个月定期查增强CT和增强核磁共振（MRI，结果均为良好），化疗期间每月查神经元特异性烯醇化酶（NSE）指标都在20~28之间。

请问：小孩这种现象需不需要再做进一步检查，复发的概率大么？有没有什么需要注意的事项。

A：依据你的描述，孩子手术时才一岁，检查无转移，不知你说的基因未扩增是否指MYCN未扩增，那孩子的神母分期是中低危的，预后较好，复发的机会较小。术后应定期检测NSE、乳酸脱氢酶（LDH）、尿筛查、骶尾部MRI和/或B超，如有必要术后可以做一次MIBG。

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Q：女孩，8岁，发病年龄3岁，孩子是节细胞神经母细胞瘤3期，2015年12月开始化疗，2016年3月手术，术后有残留，然后继续化疗4个，放疗10次后结疗回家。

请问：术后孩子总是大便肚子疼，后来有所减轻，至今为止还是有点疼，而且大便一直不成形，您看这个问题怎么解决呀？静待您的答复，谢谢。

A：肿瘤没有复发，只是腹痛？手术复查腹部B超有没有问题？大便时腹部有点痛，便后缓解了，可以先观察，没什么特殊处理。每天顺时针腹部按摩，可以咨询消化科、中医科可否用药物调理一下。

每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章中找到提问方式，向专家提问，专家老师会选取相关的问题进行回答。

问题整理 | 石立哲

责编 | 左佳

排版 | 冯橙橙

校对 | 何飞