田永吉教授：什么是胶质瘤？发病率如何？在什么年龄高发？

儿童胶质瘤百问百答专栏邀请儿童脑肿瘤领域专家，针对性解答儿童胶质瘤方方面面的问题，今天带来第1期，也欢迎大家在评论区留下您的问题~

什么是胶质瘤？

胶质瘤是儿童和成人中最常见的原发脑肿瘤类型，即来源于各型胶质细胞的肿瘤。胶质瘤的具体类型取决于肿瘤在显微镜下的样子，即病理组织学形态，有星形细胞性肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜肿瘤、混合性胶质瘤等。参照最常用的世界卫生组织（World Health Organization，WHO）制定的分级系统，可以将胶质瘤分为四个等级。WHO Ⅰ级和Ⅱ级胶质瘤被认为是低级别的，虽然这类肿瘤并不等同于良性肿瘤，但是它们生长相对缓慢而且通常不扩散到其他组织或器官。而WHO Ⅲ级和Ⅳ级则属于高级别胶质瘤，恶性程度较高。大多数儿童低级别胶质瘤生存期相对长，比如最常见的毛细胞星形细胞瘤，中位生存期可以达到19年。但是也不排除一些毛细胞星形细胞瘤，早期出现播散，从而导致最终治疗效果不好。

 出现哪些症状需要警惕儿童脑肿瘤？

当脑肿瘤生长时，它们会压迫脑组织的正常部分，从而影响大脑的正常工作。神经胶质瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，而脑肿瘤的症状取决于肿瘤在大脑中的位置。通常出现以下症状需要警惕儿童脑肿瘤的发生：

1.头痛：尤其是孩子早上醒来后的头痛或呕吐后头痛症状消失。

2.恶心、伴或不伴呕吐：如果孩子出现严重且频繁的呕吐，除了考虑肠胃病之外，需要想到脑肿瘤的可能性。

3.视力、听力下降或言语模糊：如果肿瘤位于视神经通路，常见的是视力丧失或眼球突出。

4.平衡或协调问题导致的行走困难或精细动作丧失：孩子行走时可能会变得不太稳定或难以保持平衡，身体某一部位无力或麻木，尤其是一侧肢体，这在星形细胞瘤患儿中尤其常见。同时可能出现难以握住物体或书写困难等行为笨拙表现。

5.癫痫发作：如果孩子出现了四肢抽搐伴意识丧失等明显的癫痫症状，则需要高度重视脑肿瘤的可能性。

6.与内分泌问题或激素改变相关的症状，如经常口渴、多尿或性早熟等症状。

7.嗜睡或情绪变化：孩子可能会出现睡眠时间较前明显增多。同时情绪、性格可能会发生变化，包括易怒等。

8.在婴儿中，症状可能包括：体型消瘦、食欲不振、发育迟缓、出现躯体或心理能力较前明显下降、头围增大、易怒等。

胶质瘤在儿童脑肿瘤中的发病率如何？

脑肿瘤是除白血病之外儿童中第二常见的肿瘤，儿童实体瘤发病率的第一位。总体而言，脑肿瘤的发病率为每年每100,000名儿童有4.84例。所有儿童脑肿瘤中约有2/3是胶质瘤。虽然小儿脑肿瘤的发病率在过去几年中有所增加，但很可能没有实际上升，诊断出的脑肿瘤数量增加可能是因为诊断水平有所提高。

不过，具体的发病率可能因地区、统计数据和时间段而有所不同。

儿童胶质瘤常发生在什么部位？

儿童胶质瘤可以发生在脑或脊髓的任何部位，常发生在大脑、小脑半球、脑干等部位。大约60%的儿童脑胶质瘤发生在幕下小脑或脑干，以星形细胞瘤多见。小脑是人体控制运动和平衡的部分，小脑部位的胶质瘤可使孩子出现姿势、言语、平衡或协调功能出现损伤。脑干部位的胶质瘤经常影响到孩子面部的运动或感觉障碍，出现流口水或吞咽困难、复视、眼睑下垂、斜视等。

儿童胶质瘤也可以发生在幕上大脑中。大脑半球包括额叶、颞叶、顶叶和枕叶，在这些部位出现的儿童胶质瘤，可不同程度影响孩子的思维、情绪、说话、阅读、写作和随意运动等基本功能。

儿童视路胶质瘤是一种由神经胶质细胞生长而来的肿瘤，其沿视觉系统的结构生长，包括视神经、视束或视交叉，肿瘤对视觉系统结构的压力可能会导致视力障碍。视路胶质瘤也可发生在脑垂体和下丘脑附近，肿瘤可能会影响内分泌功能和激素生成。

儿童胶质瘤在什么年龄高发？

儿童胶质瘤在儿童各年龄段均可发病，多数好发于10岁以前，一般高发年龄为5-8岁，此年龄段之前发病率随年龄的增加而增高，此年龄段之后随年龄的增加而减少。婴幼儿期发病率不足儿童脑肿瘤总数的10%。

不同病理类型的胶质瘤发病年龄高峰不同，据文献报道，儿童星形细胞瘤常见于8-12岁儿童，而少突胶质细胞瘤、高级别胶质瘤通常见于10-20岁。

通常，脑干胶质瘤多见于儿童，发病高峰年龄为6～10岁，占儿童颅脑肿瘤的10%～20%，占儿童后颅窝肿瘤的30%。

儿童胶质瘤有哪些常见的病理类型？

在2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，涉及到儿童常见胶质瘤的有以下三个分类：儿童型弥漫性低级别胶质瘤、儿童型弥漫性高级别胶质瘤和局限性星形胶质瘤。

常见的儿童型弥漫性低级别胶质瘤的类型有：

1.弥漫性星形细胞瘤（MYB或MYBL1变异型）:此类肿瘤的影像学表现与成人型弥漫性低级别胶质瘤相似，呈浸润性生长，主要累及大脑半球。肿瘤由弥漫浸润的星形细胞样细胞构成，其组织学形态无法与星形细胞瘤相鉴别，但是具有MYB或MYBL1变异且IDH野生。该类型肿瘤预后较好，通常推荐此类患儿接受保守治疗。

2.血管中心型胶质瘤：此类肿瘤是一种发生在儿童和青年的相对罕见的神经上皮肿瘤，病程中常伴癫痫发作。最常单发于颞叶，其次是额叶与顶叶。典型生长模式呈单形性、弥漫性浸润的双极梭形细胞以同心圆或假“菊形团”方式排列在皮质血管周围。对于此类肿瘤，外科手术的目的除减轻肿瘤负荷外，还要控制癫痫发作。

3.青年人多形性低级别神经上皮肿瘤：这是一种胶质或胶质神经元分化的肿瘤，亦是一种癫痫相关肿瘤，组织学形态表现为分化良好但不均匀的少突胶质细胞瘤样成分，伴梭形细胞、纤维样星形细胞和室管膜瘤样假“菊形团”成分，少突胶质细胞瘤样成分为其特征性表现。此类型肿瘤预后极好，手术全切是首选治疗方法，可明显改善癫痫发作。

4.弥漫性低级别胶质瘤（MAPK通路变异型）：此类型肿瘤很罕见，具有弥漫性、浸润性生长模式，组织学形态呈星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤样。推荐此类患儿接受多疗程的治疗和更长期的随访。

常见的儿童型弥漫性高级别胶质瘤的类型有：

1.弥漫性中线胶质瘤（H3K27变异型）：此类肿瘤发生于中枢神经系统中线位置，呈弥漫性生长，具有胶质瘤病理学特征和H3K27变异的特点。组织学形态可见肿瘤细胞弥漫性浸润邻近及较远脑实质，核分裂象可见，此外还可见微血管增生及坏死。该类型肿瘤几乎不可避免的出现复发，需要再程放疗，预后极差。

2.弥漫性半球胶质瘤（H3G34 变异型）：这是一种大脑半球弥漫性IDH野生型胶质瘤，通常发生于儿童和青年人，颞叶和顶叶最常受累，约占80%,病灶多位于皮质下，界限不清。典型组织学形态为高级别的浸润性星形细胞瘤，核分裂象常见，伴微血管增生和（或）坏死。此类患者中位无进展生存期为9个月，中位总生存期为22个月，约88%患者发生局部肿瘤复发，小部分患者(8%)出现软脑膜广泛转移。

3.弥漫性儿童型高级别胶质瘤（H3野生和IDH野生型）:此类型肿瘤好发于儿童、青少年或年轻人，包括RTK2型、RTK1型和MYCN型，可累及整个大脑、脑干和小脑。该肿瘤侵袭性较强，患者2年生存率为23.5%，中位总生存期为17.2个月。其中RTK2型预后较好，RTK1型预后中等，MYCN型预后最差。

4.婴儿型半球胶质瘤：婴儿型半球胶质瘤发生于婴儿期，病灶多位于一侧大脑半球，体积较大、形态不规则，具有不同的组织学形态特征，主要包括高密度的小肥胖细胞，肿瘤细胞有丝分裂丰富，可见中等程度的细胞增生、有丝分裂和坏死，肿瘤细胞形态单一，缺乏明显的多形性，可见部分肿瘤细胞呈梭形。不同亚组的婴儿型半球胶质瘤预后差异较大。

常见的局限性星形胶质瘤有：

1.毛细胞星形细胞瘤：这是一种最常见的低级别胶质瘤类型，由外观呈双极梭形的细胞组成。这种类型的胶质瘤可发生在中枢神经系统的任何部分，但通常发生在小脑，低级别星形细胞瘤通常生长缓慢。

2.多形性黄色星形细胞瘤：这是一种低级别胶质瘤。肿瘤通常有囊作为肿瘤的一部分。影像学表现为表浅病变，累及软脑膜。

排版 | 夏雨

校对 | 阿兜兜