熊稀霖医生：淋巴结肿大，就是得了淋巴瘤吗？

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霍奇金淋巴瘤常以无痛性浅表淋巴结肿大为表现，疾病进展缓慢，病理以R-S细胞(镜影细胞)为特点。

儿童青少年恶性淋巴瘤经积极治疗，可达到90%的治愈率。

治疗方案是化疗加放疗，化疗是首选的初始治疗方式。目前研究的方向是减低化疗及放疗的强度，尽可能考虑疗效好、毒性低的方案，提高患者的远期生存质量。

​霍奇金淋巴瘤的特点及症状

先介绍一个患儿，8岁，叫小明，5个月前家长发现小明左侧颈部有一鸡蛋大小肿物，该肿物缓慢长大，现成了一个巨大的肿物，摸起来硬邦邦的，无疼痛，最近一周还出现了发热。家长带小明在当地社区诊所做了B超，显示是左侧颈部多个肿大的淋巴结融合成了巨大的包块，于是立即来我院就诊。
经过仔细询问病史，发现小明这个月的体重下降了近6斤。我们首先给他做了颈部的增强CT，报告显示左侧多发淋巴结肿大融合成了一大片，高度怀疑淋巴瘤。于是又进行了淋巴结活检手术，病理结果显示，霍奇金淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤到底是什么样的肿瘤？
霍奇金淋巴瘤的发病占儿童肿瘤的6%，儿童恶性淋巴瘤的40%，发病的年龄主要是在5岁以上，部分与EB病毒感染相关，但是该病治愈率很高，5年的无病生存率已经能达到90%以上。

霍奇金淋巴瘤的症状

1.80%的患儿会表现为无痛性的淋巴结肿大，最常见的部位是锁骨上区和颈部，还会出现腹主动脉旁淋巴结侵犯，也会有脾脏的受累。

2.5%的患儿会出现B症状。表现为发热，盗汗，体重减轻。如果出现了B症状，提示预后不良。

很多孩子都会有颈部的淋巴结肿大，哪些需要注意呢？

正常的淋巴结大多是黄豆或者花生米大小，表面光滑，可以滑动，摸起来不痛。需要警惕的是淋巴结的异常肿大，比如颈部和腋下直径超过1cm的淋巴结，或者腹股沟区直径超过1.5cm的淋巴结，就属于异常肿大的淋巴结。

还有几种情况尤其要警惕：首先是淋巴结持续的肿大不消退；第二是淋巴结一两周内迅速增大；第三是好几个淋巴结融合成很大一团，变得特别硬、不能滑动；第四就是孩子还同时出现了其他症状，比如胸闷、骨痛等。遇到以上情况，一定要及时到医院进一步检查，可能需要进行淋巴结活检。大家可以结合前面一期淋巴结肿大的科普课堂来做相关判断

霍奇金淋巴瘤需要做些什么检查？

首先是一些血液学的检查，血常规、血涂片、血沉，心肝肾功能、乳酸脱氢酶，还有肝炎、结核等特殊传染病的检查。其中，血常规可以发现是否有骨髓的影响，比如白细胞下降、血红蛋白下降或者血小板下降的情况。乳酸脱氢酶和血沉都是霍奇金淋巴瘤危险度评分的重要指标。

此外，影像学检查很重要，PET-CT是最敏感的检查，颈部、胸部、腹部、盆腔的CT或者MRI也可以作为检查手段，但是研究发现，相较其他的检查，PET-CT的检出率要高出10%~15%，所以首选PET-CT。

如果以上都高度提示可能是霍奇金淋巴瘤，接下来就要进行骨髓的评估，看看是否有骨髓的远处转移。

最后一步就是做病理诊断。大多数病理诊断主要依靠活检组织来确诊，包括淋巴结、骨髓及结外病灶等，其中淋巴结活检最常见，也最重要。取样时尽量取完整的肿大淋巴结，同时选择肿大淋巴结所在区域的最大淋巴结，因为这样才能最快速、最准确的进行病理诊断，避免二次手术。另外，避免取腹股沟淋巴结，因为容易因为慢性炎症和纤维化影响诊断。如果孩子出现了胸腔积液或者有血常规的异常，也可以取液态标本，也就是骨髓、各种渗出液等。

















分期和危险度分层















霍奇金淋巴瘤的分期采用的是Arbor分期，根据淋巴瘤侵犯区域的多少、是否有远处转移，分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期，其中Ⅰ期预后最好，Ⅳ期最差。

分期以后会进行危险度的分层，即低危、中危、高危。

低危组定为没有巨大肿块的，中危组定为Ⅰ期、Ⅱ期伴有巨大肿块，高危组为Ⅲ期或者Ⅳ期的病人同时出现了B症状。

血沉、是否有B症状、是否有巨大肿块、病理类型都会影响到预后，如果是混合细胞型和淋巴细胞消减型的话，预后相对较差。

首位的治疗原则是根治性的治疗，方法是化疗联合放疗。

第二个治疗原则就是按照危险分层，选取不同的治疗方案，低危患者化疗为主，中高危的患者化疗加放疗为主。

霍奇金淋巴瘤目前的5年生存率能够达到90%，所以我们希望在保证治愈率的情况下，能够尽量的减少化疗的强度、尽量不放疗，来减轻远期副作用。

对于低危的病人，目前推荐的化疗是3~4个疗程，大多数病人不需要放疗，因为基本上在两疗后就能达到完全缓解。近期的国外临床试验也已经证实了这一点。

对于中危的病人，现在被探讨的主要问题是是否需要放疗。有几个研究表示，如果中危的病人在两个疗程后能获得完全缓解的话，可以不用放疗。但是如果两个化疗疗程的效果不是很好，还是建议放疗。

对于高危的病人，标准的治疗方案是高强度的化疗加上放疗同步进行，也就是说大多数还是要进行放疗，放疗以后会取得更好的收益。目前国际上也有研究发现，如果高危的病人化疗两个疗程以后，评估是完全缓解的，可以把他们定义为快反应的病人，这部分病人可以不放疗，反之则一定要放疗。有一个美国临床试验评估了增强剂量的方案发现，高危的病人在此治疗模式下，5年生存率也能达到94%。

对于儿童霍奇金淋巴瘤的放疗，标准的放疗剂量是15~25 Gy，放疗的范围不仅是病理阳性的淋巴结，还要包括累及淋巴结所在的整个淋巴结区域，再加上全身的放化疗。





课程讲师 | 熊稀霖