孩子这么小就得恶性肿瘤，生二胎是否会影响？

　　整理 | 靳泓

　　责编 | 左佳

　　排版 | 冯橙橙

　　『向日葵问答』是向日葵儿童旗舰科普项目。

　　第92期，我们有幸邀请到中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科甄子俊老师，为我们解答关于“恶性淋巴瘤和常见实体瘤”方面的问题。

01

　　Q：女孩，4岁，前天刚确诊为伯基特淋巴瘤，准备入院治疗。现在孩子精神状态不错，颈部淋巴和腹股沟淋巴有肿大，但外表看不出来。无发烧，无体重急剧下降，食欲比较好，除睡后一小时会有盗汗，其他都比较正常。请问：
　　这种类型的淋巴瘤临床治愈高不高？在化疗前，化疗中以及康复期的生活和饮食方面应该注意些什么？

　　A：伯基特淋巴瘤经规范治疗，治愈率很高，早期患者治愈率将近100%，晚期患者治愈率也在80%以上。化疗期间和康复期食物尽量多样化，增加优质蛋白和热量的摄入，注意补充维生素。
　　尽量少量多餐，必要时可以使用助消化的药物。积极防治化疗的毒副反应，减少恶心、呕吐、便秘、腹泻、口腔溃疡、贫血等副作用的发生，以免影响进食和消化功能。

02

　　Q：女孩，发病年龄7岁，现8岁。肾脏肿瘤已结疗。孩子右侧肾母细胞瘤已切除，并完成化疗九个疗程，放疗六疗程。今年10月中旬结束最后一疗程化疗，10月底增强CT发现右肺两个3mm结节，11月下旬复查CT右肺两个结节消失，左肺叶有个2mm结节，医生建议观察，年后复查。这周孩子脱发好多，腿软没劲。请问：
　　结疗快两个月还掉头发和腿软是否是正常的？需要做什么检查？

　　A：绝大多数化疗患者都会出现脱发，原因是化疗抑制毛囊细胞的生长所致。化疗停止后毛囊细胞的生长会慢慢恢复正常。但恢复过程存在个体差异，有快有慢。在未充分恢复期间还有可能出现脱发。腿软没劲要检查一下看是否存在贫血、电解质紊乱、骨关节、肌肉和神经等并发症。治疗副作用多数是可逆的，迟早会恢复，而肿瘤情况的监测才是最重要的。

03

　　Q：男孩，发病年龄13岁，现14岁。确诊淋巴瘤/霍奇金混合型 III期，已结疗。确诊后共进行了八个疗程化疗，疗程结束后颈部还有9mm*6mm残留，其他部位都没有了。结疗后做了PET-CT检查，显示颈部的残留已没有活性。请问：
　　这种情况，孩子还需要放疗吗？

　　A：按以往的研究结果，III期的霍奇金淋巴瘤患者化疗后加或不加放疗，生存率会存在显著差异。为减少放疗的副作用，也有研究尝试对化疗后获得完全缓解的病人取消放疗，并未影响疗效。但是否可行仍有待一些大规模前瞻性临床研究经过长时间的随访来加以验证。
　　对于治疗前有巨大肿块的患者最好还是加放疗。此外，PET-CT难以避免存在假阴性的情况，在治疗决策时须予以考虑。

04

　　Q：男孩，发病年龄2岁，现3岁。确诊神经母细胞瘤腹膜后，目前正在治疗中。孩子术前化疗九疗程但无效果，至今未能手术。请问：
　　如果化疗九疗程后没有效果，手术切除后还需要化疗吗？还是直接放疗？

　　A：这种情况要根据手术后病理而定。如果病理显示切除组织不存在恶性成分，可以不化疗而直接放疗。如仍存在恶性成分，建议更换其他方案继续化疗至少两个疗程，总疗程数根据手术切除程度和化疗疗效而定。

05

　　Q：女孩，发病年龄1岁，确诊肝母细胞瘤，已结疗。请问：
　　孩子这么小就得恶性肿瘤，父母祖上都没有这样严重的病，生二胎是否会影响？如果要避免，需要做什么检查？

　　A：肝母细胞瘤发病率很低，跟遗传关系也不大，连续两胎均患肝母细胞瘤的情况极其罕见。因此不必太担心，按常规进行孕前和孕期检查就行。

06

　　Q：女孩，发病年龄1岁。孩子11个月大时，右侧颈部淋巴活检后确诊神经母细胞瘤，分化差型，高MKI指数，UFH型，N-MYC基因未扩增，骨髓阴性。 PET-CT显示：右后上纵隔3.8*3.4*7 厘米，左侧腋窝淋巴结转移。现治疗中。请问：
　　（1）孩子的情况，其病情分期属于几期？治愈率高吗？
　　（2）孩子现在化疗了2个疗，可以做手术吗？

　　A：本例病人存在远处淋巴结转移，属于IV期。按目前国内治疗水平，治愈率约30%左右。能否手术要根据术前化疗疗效而定，一般化疗4~6个疗程、转移病灶得到控制、原发病灶缩小后可找外科医生评估手术的可能。

07

　　Q：男孩，发病时3岁，现6岁。孩子于7月17日活检诊断为胚胎型横纹肌肉，进行4次化疗后，于11月28日B超评估显示肿瘤2.1*1.5*1.4厘米，未见丰富血供信号；于12月1月完成第5次化疗，暂未进行手术评估。请问：
　　（1）肿瘤位于膀胱三角区，这种情况是否可以进行“保膀胱治疗法”？
　　（2）保膀胱治疗是否需要术后进行全膀胱放疗？谢谢教授。

　　A：这种情况继续化疗，尽可能使肿瘤缩小。如要保存膀胱，手术难以把肿瘤切除干净。可在不影响膀胱功能的情况下切除大部分肿瘤。术后必须放疗，放疗方式采用近距离照射较好。

08

　　Q：男孩，发病年龄9岁。确诊间变大阳性淋巴瘤，治疗中。发病时，左腹股沟淋巴结肿大伴发烧。活检腹股沟淋巴结显示ALK阳性间变大，大细胞，普通型。化疗前左腹股沟，腹部，左纵隔，左锁骨等多发淋巴结肿大，外周血淋巴瘤细胞阳性，按高危方案化疗。二疗PET-CT提示所有肿瘤有消失，外周血转阴。目前治疗效果很好，但FISH方法基因检测显示ALK基因为阴性，还没做二代测序。免疫组化CD3-，CD5+和CD7+。请问：
　　外周血阳性的高危组患儿，是否愈后容易复发？是否需要长春花碱维持治疗来降低复发率?

　　A：这种情况很可能存在骨髓浸润，但间变大细胞淋巴瘤骨髓侵犯是局灶性的，检查不一定查得出来。本病应属于IV期，但如果两个疗程化疗后肿瘤全部消失，仍然预后较好。目前尚无确切依据显示常规化疗后用长春花碱维持治疗可以降低复发率。有人正在开展此类研究，但结果仍有待观察。

09

　　Q：女孩，发病时5岁，现6岁。确诊为胚胎型颌面部横纹肌肉瘤，治疗中。采用高危方案，CAV和VlP交替，目前化疗第十三个疗程，不能手术。肿瘤从起初的61x52mm到现在缩小为33x26mm，缩小速度比较慢，肿瘤坏死细胞增多。请问：
　　（1）孩子这种情况需要更换化疗方案吗？
　　（2）是否必须要进行手术？
　　（3）如果化疗加上放疗能否彻底消灭肿瘤？其治愈率有多高？

　　A：实体瘤化疗很容易产生耐药，本例采用CAV和VlP交替化疗已十三个疗程，估计肿瘤早已耐药。如还不能手术，可更换其他化疗方案，还有其他有效化疗方案可供选择。找外科医生评估一下，尽可能手术治疗。如不能完整切除，则切除大部分肿瘤，然后放疗。放疗是必须的。本例患者经化疗和积极的局部治疗（手术和/或放疗），治愈率约60%~70%。

10

　　Q：女孩，发病时4岁，现年7岁。确诊毛细胞星型细胞瘤，已结疗。进行“手术+放化同步”治疗策略，结疗快三年了，一直都是半年复查。请问：
　　这种情况，复查要持续多久？

　　A：肿瘤治疗后的复查一般是前面几年频繁一点，然后复查间隔逐渐增大。治疗结束3年后，基本上每年复查一次即可，随访期间有任何不适且不易排除肿瘤的情况可随时找肿瘤专科医生复查。

11

　　Q：女孩，发病年龄3岁。确诊为节细胞神经母细胞瘤结节型，二期中低危型。Ki 67数值为2+，基因不扩增，1p失衡。化疗6个疗程后结疗。各种检查显示手术切除干净无残留。神经元特异性烯醇化酶（NSE）和尿儿茶酚胺检查（VMA）从发现到结疗时，复查结果都是正常范围内。化疗后期4-6疗的时候因为发烧停止化疗。请问：
　　（1）染色体1p失衡对神经母细胞瘤的预后影响多大？
　　（2）化疗中断后再继续完成剩余化疗药物对治疗的影响多大？复发率有多高？

　　A：染色体1p杂合子丢失在高危神经母细胞瘤患者中有一定预后意义，但对预后的影响未及MYCN基因的意义大。低危神经母细胞瘤由于有较多预后良好的生物学因素，可以抵消1p杂合子丢失带来的预后不良影响，因此对本例患者影响不大。化疗中断后再继续完成剩余化疗药物对治疗的影响取决于中断时间的长短。本例为二期，MYCN基因无扩增，肿瘤切除干净，另加规范化疗至少4个疗程，估计预后较好，复发率可能10%左右。

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