神经母细胞瘤常见的特征有哪些？

        本文摘录自“向日葵讲座”第13期

        主讲专家：王景福副主任医师

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        王景福，天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科副主任医师。中国抗癌协会儿童肿瘤青年专业委员会副主任委员，中国抗癌协会天津市儿童肿瘤专业委员会委员。

        整理：张美超、王博、李佳、冯顺钰、李凤临、赵翔、刘璞、祁冰、鲁聪聪、刘宇静、李治中（菠萝）    

      神经母细胞瘤的临床表现有哪些？

        神经母细胞瘤的临床表现：首诊可以见于其它多个科室，神经母细胞瘤可以发生在中线的部位，就是所谓的从颈部一直到盆腔，沿着脊柱两侧，还有肾上腺。因为是起源于肾上腺和交感神经节，所以这些部位都有可能发生。还有的孩子，可能同时发生在多个部位发生，比如说胸腔、腹腔、盆腔、颈部，它可以有多处发生。

        这个病的特点是，异质性特别强。比如说，同样是神经母细胞瘤，有的孩子会自己转化为良性，但这部分病人实际是很少的一部分人。大部分病人如果发现比较晚就会转换成高恶的，表现就是一发现就全身多发转移，包括骨髓、骨骼、还有淋巴结，所以这个时候治疗起来就特别困难。

      神经母细胞瘤常见的特征有哪些？

        神经母细胞瘤的治疗首诊，大部分并不是在儿童肿廇科。因为它的表现是多样性的，所以涉及到各个科室。往往很多病人，是因为在别的科室发现了肿块，才会转来。它的表现之一就是巨大肿块，腹部可以出现，胸腔颈部也会。像胸腔，一般都是患儿咳嗽，照胸片做CT发现的；像颈部和腹部，有时候是可以触摸到的。这种往往就诊在普外科和胸科。

        另一个表现就是贫血、发热和四肢疼痛，一旦发现这个症状，我们知道这个可能是神经母细胞瘤发生骨髓转移或骨骼转移的症象，这个往往就诊于血液科。还有的表现就是呼吸困难、腹部疼痛，这些可能就诊于呼吸科，这也是比较常见的表现。

        另外，还有我们所谓的“熊猫眼”，患者可能就诊于眼科。为什么会出现这样一个表现呢？因为神经母细胞可以转移到眼眶，这种瘤细胞增殖得比较快，因此，会发生坏死、出血，所以造成眼睛周围淤青，特别像熊猫眼一样，俗称“熊猫眼”。

        此外，还有皮肤结节，患者可能就诊于皮肤科。典型表现是蓝莓一样的结节，皮肤看上去像蓝莓一样。这也是因为肿瘤细胞增殖比较活跃，导致其他部位由于营养不够导致坏死，坏死之后就有淤青，特别像蓝莓一样。

        还有一种就是横断性截瘫，孩子不知道什么原因就瘫了。如果一旦发现腹部或胸腔有肿物，我们就会高度怀疑它通过椎间孔进到脊髓硬膜外，压迫脊髓造成截瘫，神经内科、骨科都会见到这样的病人。

        其他还可能就诊于神经内科的发病表现，我们叫“副肿瘤综合症”。就是由肿瘤引起的免疫反应，累及到神经系统。常见的表现是：眼震颤、肌震颤、共济失调、走路不稳、眼睛震颤、手也在抖，我们称之为“舞蹈手”、“舞蹈眼”。 因为神经母细胞瘤引起的免疫反应，累及到了神经系统。

        还有一个，癌性肌无力。比如说眼睑下垂。只要一看到小孩眼睑下垂，大部分搞临床的医生都会想到胸腺瘤，因为这个比较多见。但是神经母细胞癌也可以导致眼睑下垂，虽然这种原因比较少见。神经母细胞癌和胸腺瘤的区别就是，前者用“新斯的明实验”，结果是阴性的。另外就是，Horner综合征。如果是胸腔的上纵隔，或颈部起源的神经母细胞瘤，会累及这部分交感神经。它引起的Horner综合征包括几个症像：眼球内陷，眼裂变小，半边脸不出汗。

        还有一个消化科可以见到的，就是水样腹泻。目前秋冬季节，一些患儿会有秋冬季腹泻这种表现。但是，神经母细胞瘤患儿的腹泻跟秋冬季腹泻不一样，虽然也是水一样的，但经过“思密达”这类止泻治疗，神经母细胞瘤引起的腹泻是特别顽固、治不好的，就是怎么弄，腹泻也控制不住，我们称之为“顽固性腹泻”。这是因为神经母细胞瘤可以分泌一种血管活性肠肽，由此引起腹泻。

        还有一种，可以因为高血压就诊于心内科。 神经母细胞瘤引起高血压的原因，一个是它本身分泌儿茶酚胺，儿茶酚胺就可以引起高血压。还有一种可能是腹腔肿块，比如肾上腺病变。因为它和肾脏离得比较近，所以它会通过压迫肾动脉引起肾性高血压。以上都是神经母细胞瘤比较常见的临床表现，实际上各个学科都能见到。但大家往往会忽视，或者因为没有这方面的知识，想不到会是这个病，有时候就会延误诊断。