横纹肌肉瘤 应该如何选择化疗药物和方案?

本期志愿者：

祁冰，大连广播电视台

februarylan，兼职翻译

gogo，产品经理

冯顺钰，南方医科大学

园林，期刊编辑

松鼠，互联网教育公司运营

本文摘录自“向日葵讲座”第20期，主讲嘉宾：王景福

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王景福，天津医科大学肿瘤医院

儿童肿瘤科副主任医师

天津医科大学，肿瘤学博士；日本大阪大学附属病院小儿外科访问学者；

中国抗癌协会儿童肿瘤青年专业委员会副主任委员；中国抗癌协会天津市儿童肿瘤专业委员会委员

1999-2002年就职于天津市儿童医院小儿外科，从事儿童先天畸形、创伤、肿瘤、感染等相关外科工作，2002年后就职于天津医科大学附属肿瘤医院，从事儿童实体瘤的手术、化疗、放疗及生物治疗，对各种儿童实体瘤(神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、生殖细胞瘤、软组织肿瘤等)及淋巴瘤的综合治疗有一定的心得和经验。

（图片来源：unsplash）

横纹肌肉瘤是儿童期最常见的软组织肿瘤，因为疾病的临床症状、病理以及发病部位的多样性，也成为儿童肿瘤中最复杂的一种。

横纹肌肉瘤对化疗和放疗都比较敏感，但是单一治疗方法效果差，需要肿瘤内科、外科、放疗等多学科联合来进行治疗。

面对如此复杂的疾病、如此多样的治疗方法，该如何制定最有效的治疗策略呢？又有哪些新的治疗方法可以选择？向日葵讲座第20期邀请王景福老师进行了一期专题讲座，这篇文章就是根据王老师的讲座内容整理而来。

化疗药物和方案的选择原则如下：

第一，对于复发/难治的病人，首先要看前期的用药种类、剂量和疗程数（就是前期都用了什么药，每个药的剂量是多少，疗程数够不够

，对哪个方案或哪一个药物有效或无效），这些都应当详细记录，以便于选择复发方案时参考。

第二，对于完全缓解后再次复发的病人，不要轻易舍弃一线药物。因为这种病人在化疗初期是很敏感的，可以达到完全缓解，后来复发了，复发的原因大部分都是休眠期细胞（G0期细胞）再次复活，长出的肿瘤用一线的方案依然会有效。

第三，对治疗中耐药或进展的病人，一线药物不敏感，要快速地转换到二线药物。

第四，复发后，我们要采用足量、多药组合，我一般喜欢使用三种或者四种药物组合，很少使用两种药物或单药去用。

第五，干细胞支持下大剂量化疗。比如说病人对化疗很敏感，快速达到缓解，做一次移植或许会有受益，因为移植本身就是做一次大剂量的化疗，起到加强巩固作用。

如果病人对化疗不是很敏感或者是带瘤生存，这类病人还是不要去做移植，因为一次的大剂量化疗不足以把残留的瘤细胞杀掉。

第六，靶向药物的引入。复发难治的横纹肌肉瘤可以考虑引入靶向药物，但是一定要考虑什么时候开始引入？目的是什么？根据疾病情况选择合适的靶向药物。

第七，体外药敏实验是不可靠的，体外实验毕竟不能模拟体内情况，所以根据体外实验来选择药物是不可靠的。

大概有以下几种：

第一，如果前期用药比较单一，可以采用AVCP（阿霉素、长春新碱、环磷酰胺和顺铂）和IEVA（异环磷酰胺、VP-16、长春新碱、放线菌 素D）。

第二，如果前期用过这一类的药物，出现耐药，可以选择CI（环磷酰胺+伊立替康）或TG（紫杉醇+吉西它滨）。

第三，VIP方案（长春新碱+伊立替康+替莫唑胺），目前国内好多单位在用。

第四，以坦罗莫司为核心的组合方案，现在比较热门的是坦罗莫司+环磷酰胺+长春瑞滨，或者坦罗莫司+伊立替康+替莫唑胺，但坦罗莫司国内没有，只能从外面买，价格很贵。

第五，ICE方案，万能方案，不管是淋巴瘤，还是其他的软组织肉瘤，或肾母细胞瘤，都可以用这个方案。

但这个方案一定要慎重选择，如果前期用过异环磷酰胺或VP-16，量已经足够的话，最好不要引入这个方案，因为这个方案虽然初期可能 会有一点效果，但是很难持久，此外它的骨髓抑制特别厉害，会影响下一次化疗按时进行。

复发之后的横纹肌肉瘤，手术原则是什么？

对复发难治病人手术的原则如下：

第一，无瘤操作是第一原则。有些地方因为追求腔镜而把瘤子弄破了，这是我最反对的，不管开胸或开腹，首先要保证能把瘤子完整地切下来，而且不能把瘤子弄破。

第二，不要把瘤子切开做。什么样的可以除外呢？比如化疗之后缩小很明显，已经硬化了、纤维化了，这种瘤可以分块切除。

第三，广泛切除（广切）是首选，近全切（基本上全切）也是可以接受的，少量的残留可以交给放疗来解决。

做减瘤术一定要慎重。因为减瘤术无益于提高生存期，反而有时候会引起种植，比如说把瘤子劈一半，创面还在流血，瘤细胞可能播散到周围。

第四，关于延期手术，不主张复发的病人立刻采取手术，我主张先化疗。

第一个目的是缩小肿瘤，以便于争取全切或扩大切除；

第二个目的是验证选择的复发方案是否有效。如果瘤子没有变小，那即使做完手术，也不要再用这个方案，一定要验证它。如果先手术切除了，然后再化疗，很难确定方案是否有效。

第五，关于前哨淋巴结的清扫，尤其是四肢的病变，比如说上臂和下肢，下肢包括腘窝和腹股沟淋巴结，还有髂脉管区，上肢包括繁冗腋窝淋巴结，只要同侧肢体病变伴有同侧腋窝或者同侧的腹股沟、腘窝淋巴结肿大，还是建议把它清扫掉。因为同侧的淋巴结是肿瘤转移的第一站、第二站的部位。

第六，对于手术原则，主张化疗后手术先行，放疗一定放在手术后，因为一定要把最小的瘤负荷量交给放疗，减轻放疗的压力，这样局部控制效果会更好。

（本期讲座内容整理未完待续）

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