向日葵手册（2）：癌症知识（下）

​

        儿童癌症可以被分为以下三大类：

        1、白血病

        2、淋巴瘤

        关于白血病和淋巴瘤的详细知识，请见上期《向日葵家庭手册（1）：医院篇和儿童癌症知识（上）》

        3、实体瘤

脑部和脊髓肿瘤（也叫中枢神经系统肿瘤）

        中枢神经系统（CNS）由脑和脊髓组成。这些重要器官协同控制我们身体的运动、思考、学习、呼吸、心跳等功能。中枢神经系统肿瘤是指经过一系列突变后的中枢神经系统细胞，繁殖失控和过度繁殖，形成的肿瘤细胞团。中枢神经系统肿瘤可分为不同类型，其中快速生长并有转移倾向的被归类为恶性肿瘤，生长速度较慢而没有转移倾向的被归类为良性肿瘤。然而所有中枢神经系统肿瘤都是非常严重的病症。可见于儿童的中枢神经系统肿瘤包括：

        •脉络丛肿瘤：脉络丛是产生脑脊液（围绕着脑部和脊髓，起缓冲作用）的组织，脉络丛肿瘤即起源于此。这种肿瘤很罕见，患者多为婴幼儿。

        •颅咽管瘤：形成于大脑中部靠近垂体的部分。这种肿瘤通常生长缓慢，会对大脑周围组织和脑内结构产生压力。颅咽管瘤往往会导致激素缺乏症，造成生长发育迟缓、体液平衡障碍等问题。

        •神经胶质瘤：由神经胶质细胞癌变形成。神经胶质细胞是中枢神经系统中对神经细胞具有支持功能的一类细胞的统称，包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞等。根据肿瘤起源的神经胶质细胞种类不同，神经胶质瘤也有不同的名称。儿童神经胶质瘤包括星形细胞瘤、室管膜瘤、恶性胶质瘤、少突神经胶质细胞瘤等。神经胶质瘤的命名也可依据起源的部位，例如视神经或脑干。神经胶质瘤可以通过分期来描述肿瘤生长趋势快慢。轻度神经胶质瘤（一、二期）生长较慢，重度神经胶质瘤（三、四期）生长较快。

        •星形细胞瘤：由星形细胞形成。星形细胞瘤是儿童中最常见的中枢神经系统肿瘤，可以起源于脑或脊髓的任何部分。

        •室管膜瘤：形成于脑室膜或脊髓中心管。其中脑室是主要储存脑脊液的器官。•多形性胶质母细胞瘤（GBM）：是一种快速生长的星形细胞瘤。

        •少突神经胶质细胞瘤：少突神经胶质细胞是中枢神经系统中形成髓鞘，为神经细胞提供保护的一种细胞，少突神经胶质细胞瘤即起源于此。这种肿瘤生长速度可快可慢，通常形成于大脑半球。

        •髓母细胞瘤/原发性神经外胚层瘤（PNET）：起源于中枢神经系统中发育初期的神经细胞。髓母细胞瘤形成于小脑，而PNET形成于其他部位，两者在显微镜下形态很类似。

        中枢神经系统肿瘤是儿童中最常见的实体瘤，大约占儿童肿瘤的五分之一。

​

脑和脊髓系统

生殖细胞瘤

        生殖细胞是发育成为性腺的繁殖细胞（男性睾丸，女性卵巢）。绝大多数生殖细胞瘤产生于睾丸或卵巢，但也有可能在其他部位，例如：

        •腹部

        •骨盆

        •胸腔中部（纵隔）

        •脑部

        •下背部和尾骨附近（骶尾部）

        生殖细胞瘤可以是恶性的（快速生长并有转移倾向）也可以是良性的（生长速度较慢而没有转移倾向）。

        恶性生殖细胞瘤可以分为几种：未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎性癌、胚组织瘤（无性细胞瘤、精原细胞瘤）、绒毛膜癌等。这些肿瘤可以损伤睾丸或卵巢，并转移到身体其他部位，比如肺、肝、淋巴结、中枢神经系统。有些恶性生殖细胞瘤可能起源于中枢神经系统，通常位于大脑中部附近。

        良性生殖细胞瘤包括畸胎瘤等。畸胎瘤是一种包含多种不同组织的肿瘤，例如头发、肌肉、骨骼等。尽管与恶性肿瘤相比，这种肿瘤通常更容易治疗，良性生殖细胞瘤仍然可能因其大小和位置造成很严重的问题。

        生殖细胞瘤十分罕见，大约占全部儿童肿瘤中的百分之三、四。

肾脏恶性肿瘤

        肾脏的功能是过滤血液中的垃圾，使其形成尿液进入膀胱。在幼稚肾脏细胞形成的过程中，如果发生某种错误或者基因突变就会引发肾癌。在肾脏细胞中发生的变异使得细胞无限制生长而形成癌性肿瘤。儿童常见肾癌有以下几种：

        •肾母细胞瘤(Wilms’瘤)：肾母细胞瘤是儿童肾肿瘤中最常见的一种。通常情况下，肾母细胞瘤只在一个肾脏中发生（单侧），但有时也会在两个肾脏中同时发生（双侧）。肾母细胞瘤可在不被察觉的情况下生长至很大体积。有时它会转移到身体的其它部位，例如腹部淋巴结、肺部和肝脏。肾母细胞瘤一般发生于幼儿。常常因为小孩腹部包块或者血尿就诊。

        •肾细胞癌：肾细胞癌源于异常的肾小管上皮细胞，这些细胞无限制生长而形成增生或肿瘤。肾细胞癌有时也会转移到身体其它部位，如腹部淋巴结、肺部和脑部。肾细胞癌在儿童中并不常见。

        •肾透明细胞肉瘤（CCSK）：肾透明细胞肉瘤是一种癌性肾肿瘤，可转移到身体其它部位，比如腹部淋巴结、肺部、脑部、骨骼及软组织。肾透明细胞肉瘤在儿童中也不常见。

        •肾横纹肌样瘤（RTK）：肾横纹肌样瘤是一种癌性肾肿瘤，可转移到身体其它部位，比如腹部淋巴结、肺部、脑部、骨骼及软组织。肾横纹肌样瘤在儿童中非常罕见。

        肾癌在儿童癌症中占大约百分之六的比例。

肝脏恶性肿瘤

        肝脏位于腹腔的右上方，被胸廓的肋骨所盖住。肝脏的功能多样：包括清除血液中的毒素，产生凝血因子，帮助身体消化食物，以及药物代谢。如果肝细胞发生了一系列的突变或错误,它会快速生长并形成癌性肿瘤。最常见的儿童肝癌有以下两种：

        •肝母细胞瘤（肝母细胞瘤）：多发生于婴儿或幼儿。是最常见的儿童肝癌类型。

        •肝细胞癌（HCC）：多发生于大一些的儿童或青少年。

        肝癌只占儿童癌症的百分之一到二。

​

内脏器官和骨骼系统

黑色素瘤

        黑色素瘤是皮肤癌的一种。黑色素瘤起源于变异的黑色素细胞，黑色素细胞存在于皮肤、毛发及眼睛里。变异的黑色素细胞形成癌性细胞并快速生长。大部分恶性黑色素瘤发生在皮肤，但也可发生于眼部。

        恶性黑色素瘤不是最常见的皮肤癌类型，却是恶性程度最高的。在儿童癌症中的发病率不到百分之一。

神经母细胞瘤

        神经母细胞瘤是实体瘤的一种，发生于交感神经系统中正在发育的细胞。交感神经系统是一个在全身各处传递信息的神经网络，它支配着那些不受个人意志控制的身体活动，比如心跳加快、脸红、瞳孔放大。神经母细胞是交感神经系统中尚未发育成熟的细胞，在这类细胞中发生的变异会引发神经母细胞瘤。变异的神经母细胞无限制生长而形成癌性肿瘤。神经母细胞瘤可发生于身体各处，最常见于肾上腺，其它常见部位还包括颈部、胸部、腹部和脊柱近处的骨盆。神经母细胞瘤可转移到身体其它部位，包括骨髓、骨骼及淋巴结。

        神经母细胞瘤通常发生于婴幼儿，在大一点的儿童和青少年中不常见。在儿童癌症中的比例为百分之七左右。患儿常因发热、肢体疼痛、眼眶突起就诊。

视网膜母细胞瘤

        视网膜母细胞瘤是发生于视网膜的实体瘤。视网膜位于眼球后方内侧，是一层很薄的神经组织，负责视觉的形成。尚未发育成熟的视网膜母细胞发生变异并快速生长，可发展视网膜母细胞瘤。视网膜母细胞瘤常见于六岁以下的婴幼儿，在儿童中的发病率不高。

        视网膜母细胞瘤在儿童癌症中的比例仅为百分之三。

软组织及骨肉瘤

        肉瘤属于实体瘤，发源于可形成骨骼、肌肉和关节韧带等软组织的尚未发育成熟的细胞。这些细胞中的某一个发生变异会使得该细胞快速生长形成癌性肿瘤，也就是肉瘤。肉瘤在儿童癌症中的比例约为百分之十二。儿童肉瘤有以下多种类型：

        •骨肉瘤：是最常见的骨癌类型。骨肉瘤起源于骨骼中发生变异的未成熟细胞。变异的细胞快速生长形成癌性肿瘤，使骨骼变得脆弱，引发疼痛，并会转移到其它部位，如肺部。骨肉瘤常发生于四肢，尤其是膝关节周围及靠近肩关节的上肢部位，但是也不排除会在身体其它部位的骨组织发生。骨肉瘤常见于青少年和较年轻的成年人，偶见于年龄很小的儿童。

        •尤文氏肉瘤：是第二常见的骨肿瘤类型。它还被叫做“尤文氏肉瘤家族肿瘤”和“外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET）”。病灶常见于骨盆、胸腔、四肢，但也会在身体其他任何部位的骨组织中发生。尤文氏肉瘤也可在软组织中发生。常见于大一点的儿童及青少年。

        •横纹肌肉瘤：是一类源于肌细胞的前体细胞的肿瘤。在正常情况下，这些前体细胞会发育为成横纹肌细胞。当其中某一个细胞发生变异时，它会无限制生长形成癌性肿瘤，即横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤可发生于身体任意部位，最常见的有如下几个部位：

        •眼周(眼眶)

        •颅骨下方所对应的面部区域（脑膜）

        •远离颅骨下方的面颈部（非脑膜）

        •胳膊和腿（四肢）

        •泌尿系统和生殖器官，如膀胱、前列腺、附睾及阴道（泌尿生殖系）

         在儿童中，主要有两大类横纹肌肉瘤：

        •胚胎性横纹肌肉瘤：最为常见，一般见于幼儿。胚胎性横纹肌肉瘤常发生于有粘膜壁的管腔器官，如鼻孔和膀胱。葡萄样和梭形细胞横纹肌肉瘤是胚胎性横纹肌肉瘤的两个亚型。

        •腺泡状横纹肌肉瘤：多见于青少年，一般发生于四肢。

        三分之二患有横纹肌肉瘤的儿童小于十岁。

        •非横纹肌软组织肉瘤（NRSTS）：起源于未成熟的细胞，在正常情况下，这些细胞会发育成人体的支撑结构，如肌腱、关节滑膜及神经外膜（通常被称为软组织）。儿童中最常见的是滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤（MPNST）及未分化肉瘤。除此之外，还有三十多种其它亚型。非横纹肌软组织肉瘤通常发生于四肢，但也见于身体其它各处。多发于青少年。根据亚型的不同，非横纹肌软组织肉瘤可转移到淋巴结、肺部、骨骼、皮肤及脑部。

        •结缔组织增生性小圆细胞瘤：是一种罕见的软组织肉瘤，与其它非横纹肌软组织肉瘤不同。它通常发生于腹部，可转移至淋巴结及腹腔内壁。也可迁移到肺部、肝脏和骨骼。这类癌症常见于青少年。

        •硬纤维瘤：又被称为“韧带样纤维瘤病”或“侵袭性纤维瘤病”。通常发生于四肢，也见于身体其它各处。这类肿瘤不会转移到其它部位，但是可以同时发生于身体的多个部位（多灶性）。

恶性上皮细胞肿瘤

        恶性上皮细胞肿瘤是一类发生于上皮细胞组织的（覆盖了身体外表面或构成腺体内衬，体腔内的组织）肿瘤。恶性上皮细胞肿瘤在儿童中并不常见。

        •肾上腺皮质癌是一类肾上腺癌。肾上腺位于肾脏的顶端。肾上腺的外层被称为肾上腺皮质。肾上腺皮质生产荷尔蒙（即激素），用于帮助维持身体的盐和水平衡，控制血压，促成雄性或雌性性征的形成。肾上腺皮质癌发生于肾上腺皮质，可产生高浓度的荷尔蒙。荷尔蒙可引起高血压，乳房，阴部毛发的进一步或非正常发育。肾上腺皮质癌有时可扩散到肝和肺部。肾上腺皮质癌在儿童中并不常见。肾上腺皮质癌在儿童癌症中的比例不足百分之一。

        •绒毛膜癌（见生殖细胞瘤 ）

        •胚胎细胞癌（见生殖细胞瘤 ）

        •肝细胞癌（见肝脏恶性肿瘤 ）

        •鼻咽癌：鼻咽位于喉咽以上部分，鼻后部。鼻咽癌起源于一群非正常的细胞在鼻咽中开始异常增殖，形成增生或肿瘤。在儿童中，鼻咽癌常扩散到颈部的淋巴结，导致形成更大的肿瘤。鼻咽癌也能扩散到肺和骨。鼻咽癌在儿童中并不常见，在儿童癌症中的比例不足百分之一。

        •肾细胞癌（见肾脏恶性肿瘤）

甲状腺癌

        甲状腺是一个蝴蝶形状的器官，位于脖子前方的喉结以下。甲状腺产生的荷尔蒙可调节体温，能量，体重，和食欲。当甲状腺的细胞发生变化或突变时，会导致细胞不受控制的增殖，形成癌性细胞肿块，即甲状腺癌。甲状腺癌也称为甲状腺瘤。以下是甲状腺癌的4种类型：

        •乳头状（最常见的类型，通常生长缓慢）

        •滤泡状（不常见，通常生长缓慢）

        •髓样（倾向于向身体的各部位扩散）

        •间变型（生长最快的）甲状腺癌在儿童中非常罕见，通常发生在大一些的儿童和青少年多于小些的儿童。肾上腺皮质癌在儿童癌症中的比例大约为百分之一。

手册内容目录

        向日葵家庭手册主要取材于美国最大最权威的儿童癌症组织“儿童癌症小组（Children Oncology Group， COG）”撰写的家庭手册，经由COG官方授权给向日葵平台做中文翻译，经10余名专业志愿者翻译整理完成。整理后的手册包括以下8个章节：

        1. 医院篇

        2. 关于癌症

        3. 检查和操作

        4. 临床试验

        5. 治疗与疗效

        6. 关怀您的孩子和家人

        7. 癌症儿童的日常医疗和护理

        8. 治疗结束后

        以上章节，本微信号将在近期分期一一为您展现，敬请跟踪关注。

感谢翻译《向日葵家庭手册》的志愿者们

        迪楠、萧桐、米娜、学群、闫杰、端端、学莉、Shellring、再见图安、余其森、Pumpkin、美娟、继来、李佳、元子、文婷、凌宇和菠萝

向日葵编缉：菠萝，小东