王珊教授：儿童实体瘤专场

本周《专家来了》栏目邀请到的嘉宾是重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科学科主任王珊教授，进行儿童实体肿瘤专场答疑，赶快关注向日葵儿童视频号，第一时间接收开播提醒吧！

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01

Q: 孩子神经母细胞瘤治疗后，每次检查全身淋巴结都有肿大，会不会有更大的复发可能性？

A: 不一定，很多学龄前儿童都会出现浅表淋巴结的肿大，尤其在颈部、颌下部位，需要鉴别究竟是反应性增生还是肿瘤转移。

淋巴结是免疫器官，当有细菌、病毒侵犯时，淋巴结会调动淋巴细胞去抵抗，从而引起淋巴结肿大，这就是反应性地增大。但如果出现以下三种情况需要警惕：

1.淋巴结变圆。淋巴结通常是椭圆长扁条型的，如果变圆了往往是有问题的；

2.淋巴结钙化。用手摸上去是硬硬的，而且影像学上能够看到颗粒样的钙化；

3.淋巴结粘连。淋巴结正常情况下是一颗颗的，如果粘连融合成一团块则要注意。

02

Q: 神母四期，除了手术和放化疗，还有什么别的治疗方法？

A: 基础的治疗方法还是化疗、手术及放疗，以及GD2、骨髓移植，如果处于难治性状态则需要个体化治疗。

若基础治疗后能够达到完全缓解，就不需要其他的治疗方式。如果在经典治疗方案下，病情出现反复、或者治疗效果不好，则需要根据病情采取个体化治疗。如果局部有包块，可以用局部手术、消融、介入等方式；如果需要全身治疗，会考虑使用免疫治疗、靶向治疗，还有要注意的是根据药物敏感来调整用药。

03

Q: 横纹肌肉瘤已经结疗，做CT发现有肺部结节，三个月内第一次是4毫米，第二次7毫米，第三次8毫米，做了PET-CT没有强摄取，应该怎么处理肺结节呢？

A: 长得比较快的结节需要警惕，必要时可以手术活检。

从临床观察经验来看，肺部有的转移病灶不一定会出现FDG摄取增高，所以即便PET-CT没有强摄取，结节长得太快也要引起重视。如果三次测量都是在同一个地方做的，具有可比性，那么结节直径3个月翻一倍就属于长得较快的情况，可以根据结节的部位进行手术（例如长在边缘的结节可用胸腔镜切除病检）。

04

Q: 眼眶横纹肌肉瘤低危，应该怎么治疗？一般化疗多少次？眼眶部位能放疗吗？会不会损伤视力？

A: 由于眼眶部位比较特殊，在保证生存的前提下，治疗时会尽量采用不会引起毁容的方式。

在治疗方式上，如果化疗无法达到完全缓解，则需要开展多学科讨论来制定进一步治疗方案。若手术对外观影响不大则可以手术，否则需要商榷。若选择放疗，需要采用比较精准的手段，如果有质子放疗则更好。

在治疗强度上，横纹肌肉瘤低危组通常化疗8-10次，若因考虑面部美观同时化疗敏感达到了完全缓解而没有做手术的话，可以适当增加次数。另外如果肿瘤侵犯范围较大、靠近脑膜，最好按照高危组来处理。

总之，家长需要与医生进行充分沟通来选择合适的方案。

05

Q: 女孩8个月时做了几次的全腹放疗，现在治愈已经6年了，以后还能不能正常生育？

A: 对于肿瘤治疗后儿童生长发育的问题，抗癌协会专门做了儿童发育保护指南，其中有一个章节就是针对儿童生育保护的问题，大家有需要可以查阅一下。

首先，某些特殊部位的肿瘤，比如生殖腺（卵巢或睾丸）肿瘤，本身就会影响生育；如果是非生殖腺的肿瘤，但做了全腹放疗，对生育还是或多或少有一定影响，但这种影响并不代表今后都不能生育，还是与个体的敏感性有关。

如果要了解孩子的卵巢情况，通常可以做一些无创性的检查，比如卵巢的超声检查，将其形态和发育情况与同龄儿童进行比较。还有性激素的检查、卵巢功能的检查、包括观察第二性征、月经的情况等等，综合以上可以对卵巢情况做出初步的评估，如果需要更细致的评估可以进行活检，一般来说如果初步评估还可以，也没有必要再活检。

现在医学界已经非常重视这个问题，对于儿童的放疗可以在放疗前通过腹腔镜进行生殖腺的保护。比如给卵巢做标识放上钛夹、及进行卵巢移位术，放疗时医生就会对这个部位进行回避，睾丸也是同样的方法。

另外就是一些化疗药物对生殖腺也有一些影响（如环磷酰胺），但具体影响还是和每个人的敏感性相关，并不是所有用这些药的孩子生育功能都会受影响。

06

Q: 婴儿纤维瘤，2次手术、8次化疗都没有效果，质子放疗能不能用？

A: 婴儿纤维瘤最好做一下肉瘤基因检测，分子学诊断明确纤维瘤属性还是NTRK基因融合的纤维肉瘤。

如果是纤维瘤，就要看它的免疫组化，有一种叫硬纤维瘤或韧带样纤维瘤，它是一种交界性的低度恶性的肿瘤，会反复复发，这类肿瘤建议做基因检测，看看有没有靶向药；如果是NTRK基因融合的纤维肉瘤，可以用靶向药物治疗，效果还是可以的；也可能是ALK融合基因，这种也有相应的靶向药。

如果手术后还是反复长，其实可以考虑其他手段，比如局部消融，具体要看影像报告来判断是否适合，因为使用消融手段一定要注意和神经保持一定距离。

07

Q: 骶尾部的恶性畸胎瘤三期，预后怎么样？

A: 生殖细胞肿瘤的预后基本都比较好，平均生存率能达到90%以上。实际上最不好的部位是纵膈，尤其是在大龄儿童。如果在骶尾部，主要看肿瘤是否侵入骶管，如果侵入了，化疗敏感性又不太好，预后会差一点，但是如果孩子年龄小、对化疗很敏感，存活的几率还是很大的。

总之，骶尾部的恶性畸胎瘤三期的总体预后效果还可以，希望家长有信心。

08

Q: 肝母四期高危，已经做了肝移植，复查时，除了B超以外，还需要做什么检查？

A: 肝母患儿通常甲胎蛋白是比较高的，复查的时候要做肿瘤标志物的检查；超声也是必要的，包括肝脏、肝静脉门静脉肝血管系统以及腔静脉血管系统的超声；另外如果肿瘤标志物、超声都没有异常，CT就可以结疗半年时再做。因为辐射影响还是比较大的。在做CT时，除了腹部，还要做胸部，因为转移容易出现在肺部。

另外，肝移植以后是否需要化疗，要根据移植前的状态以及移植后的情况来决定，比如移植前是否做化疗、做到什么程度、当时的甲胎蛋白怎么样、移植后的甲胎蛋白降得怎么样等等，都需要考虑。

Q&A

Q: 男孩，3岁，神母4期高危，腹膜后转移颈部淋巴，骨髓转移1.4*0.4cm，纵膈淋巴1.4*0.7cm，2疗以后颈部淋巴0.9*0.7cm，纵膈无显著变化，4疗后手术。请问：

（1）根据现在的情况，颈部淋巴和纵膈淋巴是不是要再次手术？

（2）如果要手术，几疗后比较适合？

（3）放疗可以清除两个淋巴上的转移么？

A:首先，原发病灶包括转移淋巴结肉眼及影像学上切除干净，对化疗及放疗的综合效果有显著提升。所以，评估颈部淋巴结及纵膈淋巴结具体区域（因为不同区域手术的难易程度及手术对局部影响并发症及几率不一样），如果比较容易手术，建议手术后再放疗，如果比如纵膈淋巴结仅一枚，部位困难，手术损伤可能较大，同时化疗敏感，PET-CT评估经化疗后完全失活，这种情况可与放疗医生沟通行局部根治性放疗方案。

Q: 女孩，3岁，横纹肌肉瘤，肿瘤大小12cm，与膀胱顶部和后壁相连，累及空肠，肉眼全切，目前准备上方案，请问：没有术前化疗，直接肉眼全切，对治疗效果是否有影响？

A:包膜完整的恶性肿瘤，如果完整全切不损伤周围器官，可以一期行切除手术。如果累及了周围组织器官，有条件最好先术前化疗。手术后病理诊断明确后即予相应方案化疗。

Q: 男孩，2岁，2022年5月底确诊右侧睾丸卵黄囊瘤，做了根治术，没有化疗。11月份发现对侧睾丸有0.8*0.6×0.4cm的占位，也是卵黄囊瘤，手术切除肿瘤后用JEP方案。一疗结束后，甲胎蛋白已经正常。请问：
（1）因为新冠阳了，二疗最后一天的80mg的依托泊苷没有上，对预后影响大吗？
（2）孩子以后有没有可能保有生育能力？

A:新冠阳了，二疗时少用了一天VP16，后续继续化疗和观察评估，必要时适当增加疗程数。有保有生育能力的可能，以后定期随访检查。

Q: 男孩，现3岁3个月，神经母细胞瘤3期，8月份做手术，术前肿瘤压迫椎管神经致两便失禁，腿、脚无知觉，共化8疗，放疗15次。现已术后化6个疗，放疗8次。请问：孩子两便、腿脚能恢复过来吗？

A:通常神经功能的恢复是有时效性的，半年内恢复最快，如果一年都未恢复，再恢复的进程很困难。

Q: 男孩，4岁，4个月时右小腿诊断婴儿型纤维肉瘤。手术完整切除，术后进行6个疗程VAC化疗，确诊至今已3年整，一直是磁共振+B超复查，一切正常。请问：
（1）后面孩子只进行B超复查可以吗？需要多久进行一次？
（2）复查到多久就可以了？

A:如果方便，3个月做一次局部专科B超，至少一年做一次大检查，包括局部磁共振，以及建议做胸部CT平扫（因为有肺部转移复发的几率）。规律复查至少5年，有条件者10年以上。

直播信息

直播时间：1月5日（周四） 20点

主题：儿童实体瘤

嘉宾：王珊 教授，重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科学科主任

文字整理 | 陈雅琪、王涵一

一审编辑 | 夏雨

二审编辑 | 左佳

排版 | 吴骏