薛瑶教授：急淋患儿哪个节点回归学校比较好？

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本次的“专家问答”栏目邀请解答疑问的专家是南京市儿童医院血液肿瘤科的薛瑶主任。





Q：15岁男孩，2023年3月确诊急性B淋巴细胞白血病L1中危，发病年龄14岁9个月，现治疗中。

请问：（1） Mll-AF9融合基因预后是否不好？

（2）大孩子的复发机率是否比10岁以下的高？

（3）如果上学，建议哪个节点回归学校比较好？

A：（1） Mll-AF9融合基因是预后不好的一种，目前先按照中危治疗。（2）年龄大于10岁的孩子危险度需要升至少中危，因为确实复发等风险相对升高。（3）一般可以在维持治疗期间，疗程的最后一年可以逐步恢复上学，注意评估一下免疫功能等情况。

Q：8岁男孩，2021年8月确诊为急性T淋巴细胞白血病L2,现已结疗。初检为融合基因SlL-TAL1阳性，3个突变，3个显著性克隆适合Sep-MRD微小残留追踪。8色MRD 30天清零；融合基因和突变52天转阴清零；3个克隆不稳定，有两次清零，其余都在负4次方以下，最近一次2023年9月28日是负6次方。

请问：（1）克隆不稳定，小维持有吃过达沙替尼，结疗后还需要继续吃吗？如果继续吃，需要吃多久？

（2）克隆不清理，预后容易复发吗？

（3）结疗后，克隆还需要微小残留跟踪吗？

A:（1）达沙替尼可以适当再延长3到6个月，如残留阴性，则无需继续治疗。

（2）理论上克隆监测残留仍阳性，后期复发风险是升高的。

（3）急性淋巴细胞白血病中用克隆进行残留监测,该方法灵敏度较高,但目前尚未有依据克隆监测调整治疗的明确方案。建议结疗后如仍有克隆阳性，可继续跟踪监测（通常3到6个月），依据克隆残留结果，调整后续监测的时间间隔。

Q：6岁男孩，5岁时确诊急性B淋巴细胞白血病L2高危，现治疗中。

2022年1月29日报告：白血病51种融合基因定性分析，BCR-ABL1（p190)阳性，吃了靶向药后基因转阴了，继续吃达沙替尼。

一疗消化道出血，去了重症监护室；二疗消化道出血，没有上CAM，包括穿插的COAD都没上；三疗上了大剂量中毒，去了监护室，后面还有大剂量跳过了；今年8月16日四疗，因为消化道出血（已经第三次出血了，可能跟靶向药有关），上了半个月贝林妥，四疗还没开始上。

2023年10月6日发烧38.4，呕吐，吃不下，做了检查是诺如病毒、副流感病毒、肺支原体阳性（之前有阳性后来检查已经阴性）。10月16日去上了VDLD（因为8月18日消化道出血在医院休养了十多天，出院后上了14天贝林妥，怕再上药受不住，所以拖疗两个月了）。10月17日出院，一直吃地米，还是想吐，做了B超和心超，医生说里面很多气排不出来，按摩肚子效果不大。期间多次看了消化科和血液科，吃常乐康益生菌，复方蛋白酶，挂奥美拉唑，补液，多潘立酮片，昨天补液加维生素B6，改吃麦滋林，不用奥美拉唑，推了弥可保，吐的次数少些，稍微吃了点东西，体重从这次发烧开始降了8斤，嗜睡。

请问：（1）跳过一个大CAM，少了两个COAD，少了两个大剂量，加上融合基因p190阳性，一直吃靶向药，这样的情况后面该把这几个疗程补回来吗？

（2）目前因为消化道出血已经拖疗了，会不会影响预后？假如多上几次贝林妥，是不是对预后有好处？

（3）目前没有食欲、有呕吐、体重减轻的情况，要怎样治疗呢？

A：（1）目前减少的疗程，在儿童ALL的化疗中都是相对比较重要的，因此建议后续疗程中可以补上最好。

（2）消化道出血时孩子身体耐受性差，无法继续上化疗。如短时间拖疗，对整体预后影响不会很大，但如果是反复长时间拖疗，建议加用贝林妥单抗以达到深度缓解同时避免药物的副作用，期间注意定期腰穿鞘注预防中枢神经系统白血病。

（3）目前食欲差，呕吐等情况，应该还是跟孩子消化道黏膜受损，既往多次出血后黏膜尚未完全修复，消化吸收功能减弱有关，目前没有特效治疗，主要还是你目前使用的益生菌，抑酸止吐等药物，饮食注意调节，优质蛋白为主的食物，加强评估。

Q：5岁男孩，4岁时确诊急性B淋巴细胞白血病中危（ETV6/RUNX1阳性），目前做完第二个大剂量，7月8日初筛阳性，7月29日CD38 0.81％ ；9月4日CD38  0.01% ，ETV6/RUNXI 阳性，ETV6/RUNXI/ABL1 0.01% ；9月25日CD38 0.005%。

请问：（1）现在这种情况是不是要做一个10的负6继续监测？什么样的情况下可以考虑用贝林妥？

（2）上大剂量下疗，吃巯嘌呤的同时能吃升白片和乌苯美司吗？两种药同时吃，白细胞基本稳定在2-3之间，粒细胞1-2之间，如果不能会有什么样的后果？会不会影响预后和复发概率？

A：（1）目前看起来孩子的MRD残留还有没有完全转阴。一般来说像这种常规化疗已经数个疗程，残留还未转阴的孩子，建议可以加用贝林妥单抗治疗或CD19 CART-T，以达到深层的分子缓解。

（2）可以同时吃，白细胞在2-3之间，粒细胞1-2之间，水平尚理想，继续动态监测就可以。

Q：6岁男孩，5岁时确诊急性B淋巴细胞白血病低危，目前间期治疗中。

孩子连续打两轮欧文门冬，10月1日最后一针打完后，查淀粉酶数值高。2日复查是184，就用了醋酸奥曲肽、奥美拉唑钠这两个药静滴；3日复查是140，继续用药；5日复查是187，6日一边用药一边查是445。然后开始禁食禁水，做了CT及增强CT均显示胰腺正常。但是目前指标还是一直反复，25日复查是200多，27日复查是166。

请问：（1）淀粉酶数值反复，对孩子会有什么样的影响？会有胰腺炎的风险吗？

（2）下一个阶段的治疗，医生建议少打1个门冬，对预后有没有影响呢？

A：（1）淀粉酶数值升高，提示胰腺有轻度受损，目前仍存在胰腺炎的风险，需要密切的监测有没有腹痛，呕吐等症状，继续注意淀粉酶的变化，监测腹部B超及CT等影像学，同时注意清淡饮食。

（2）如果门冬治疗减少的话，对预后可能产生一定影响。如果孩子此次淀粉酶自行恢复正常，没有发生明确的胰腺炎的话，不应终止门冬的治疗，可以尝试后续在奥曲肽预防下再次使用门冬。

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栏目主编 | 朱其静

排版 | 夏雨

校对 | 姜姜