孩子患有神经母细胞瘤，二胎会患病吗？

向日葵志愿者 | 王宇涛

　　『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
　　每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章后留言，专家老师会选取相关的问题进行回答。

　　第38期，我们邀请到常健老师为我们解答关于“小儿实体肿瘤的诊治”方面的问题。

　　常健，吉林大学第一医院小儿肿瘤科主任，副教授，主任医师，医学博士，硕士研究生导师。
　　本期问答如下，大家可以寻找自己关心的问题。

Q：我儿子今年14岁，2018年8月因腹痛检查出盆腔促纤维增生性小圆细胞肿瘤。9月开始化疗，已做了6个疗程，但医生说这个病对化疗不敏感，4疗后CT检查肿瘤缩小并不明显，因肿瘤在盆腔内手术机会不大。请问现在这个病有什么好的治疗方案吗？如果不做手术的话带瘤生存率有多少？

A：你好，促纤维增生性小圆细胞肿瘤是儿童少见的恶性肿瘤性疾病，好发于青少年。目前临床资料显示该病对常规化疗、放疗均不甚敏感；手术切除大部分瘤体（＞90%）是长期生存的关键。

　　近期临床回顾分析显示，强化疗+自体干细胞移植也并未提高患者的生存率。目前，术前化疗常用方案为改良P6方案和PAVEP方案。近期有报道尝试阿帕替尼靶向治疗，其在抑制肿瘤生长、肿瘤减容方面展现了一定的效果，但仅为个例报道。目前该病的5年无病生存率不足15%。

Q：8岁男孩颈部肿物切除术后，病理报告显示恶性肌纤维母细胞肉瘤，免疫组化s-100阴性，Ki-67 20%阳性，术后没有化疗。目前术后两年，定期头颈部磁共振复查未见复发，请问这种肿瘤是否有特定的治疗方案以及复查项目？

A：你好，恶性肌纤维母细胞肉瘤比较少见。扩大手术切除范围仍然是决定预后的主要因素。不知道你的手术情况，但根据手术后两年没有复发的表现，手术情况应该不错。

　　该病术后放疗与否现仍争议较大，尚无放疗的统一标准，各医疗机构标准不同。现在认为化疗有助于提高预后，尤其是手术不能够大部分切除的患者。该病定期随诊非常必要，尤其是原发病灶和转移病灶的影像学检查。

Q：四周岁男孩肿瘤发生在阴囊部位左侧，病理梭形横纹肌肉瘤，已经做了第二次手术扩切，病理是胚胎形，没有转移、没有扩散，目前使用avc方案第五个疗程，请问我们化疗完用放疗吗？如果放疗是不是会影响孩子的生育？

A：根据你的描述为阴囊的横纹肌肉瘤，不知术后情况和病理的结果。但已是二次手术，说明首次手术后有残存或疾病复发、进展。在这种情况下，建议化疗结合放疗，否则复发或进展的几率非常大。

Q：您好，请问横纹肌肉瘤纵膈转移有什么比较好的治疗方案吗？儿童能用脂体阿霉素治疗吗？

A：首选化疗控制原发灶和转移灶，希望达到大部分的转移灶消退；然后手术切除原发灶和残存的转移灶，术后化疗联合放疗。脂质体阿霉素儿童可以使用，但目前资料多集中于儿童难治性或复发性肿瘤的实验性治疗和临床Ⅰ期的研究中。

Q：小孩今年5周岁，2018年7月发现头部左额颞部有占位，手术对肿瘤进行切除，并移除了部分头盖骨，换成了钛板。随后病理结果为小蓝圆细胞瘤（尤文/PNET）。后于8月做29次放疗，随后8个疗程化疗，目前正在接受第4个化疗，很多人都说要放化疗同步，那像我们这样做了手术后先做了放疗，再做化疗，会不会影响治疗效果呢？

A：你好，是颅骨的肿瘤还是颅内？若是颅内的，是否为管膜瘤？临床信息不是很确切。不是什么肿瘤都需要化放同步，有的需要先化疗或放疗，有的需要同时进行，由肿瘤类别及临床分期等因素决定。

Q：孩子第一次肿瘤是在松果体位置，病理显示混合生殖细胞瘤，95%卵黄囊瘤加5%生殖细胞瘤。2018年1月手术全切，3月手术部位射波刀治疗16GY，6月核磁显示前纵裂右侧又长了一个肿瘤，7月开始化疗，4个疗程PEI方案，第一次化疗后的核磁显示肿瘤略小，第四次化疗后核磁显示没变化。10月开始放疗，经过20次全脑全脊髓放疗36GY，核磁显示肿瘤无变化，后12月射波刀2次20GY，从开始长第二个肿瘤到现在，肿瘤标志物一直是正常值，但肿瘤还在，请问我家孩子第二次肿瘤的性质和第一次的一样吗？如果不一样，估计是什么性质的肿瘤？下一步我们该怎么治疗？谢谢教授。

A：你好，你的治疗我个人感觉有些乱。第一次为什么没有化疗？生殖细胞肿瘤对放、化疗都很敏感。第二次发现肿瘤后化疗、放疗都不敏感。第二个肿瘤的性质建议携带详细资料咨询脑外科和儿童肿瘤内科医生。

Q：颅内卵黄囊瘤二次复发、不同部位，和原来肿瘤性质一样吗？AFP、HCG正常，肿瘤经过4次化疗、20次全脑全脊髓放疗、2次射波刀后变化不大，还要化疗吗？

A：应该化疗的。中枢神经系统生殖细胞肿瘤外周血AFP/HCG可以是正常的，临床需要检测脑脊液的AFP/HCG。化疗方案的选择要有别最初治疗方案的选择。

Q：您好常主任，我家孩子是左上臂纤维肉瘤，在本地医院以血管瘤切除的，三个月后在原刀口上方和下方各复发一个，后又手术扩切，病理结果才是婴儿型纤维肉瘤。术后半个月去北京治疗，在B超检查过程中发现上方复发位置肿瘤遗漏未切，又在北京做了第三次手术，并将以前周围清除一遍并进行了6个疗程化疗巩固，刚结疗。我想请问这个病复发率有多高？后期该怎样护理？5年不复发就等于临床治愈了吗？会随着孩子长大抵抗力上升而减少复发吗？甚至是痊愈？

A：你好，目前该病经过综合性治疗效果较好。本病诊断之初多不能有完整手术切除的机会。但经过术前化疗60%～70%病例可以达到手术完整切除。即使初次手术有肉眼残存，经过化疗也可以获得长期无病生存。目前多不主张损伤性较大或致残的手术治疗。

　　目前该病化疗也主张摒弃蒽环类和烷化剂等副作用较大的药物，除治疗反应差的病例。该病治疗后要密切随诊，一般儿童实体性肿瘤随诊2～3年不复发的极少有复发可能。2～3年后随诊主要观察治疗相关的远期影响及患儿的生长发育情况。

Q：您好，我闺女12岁，一个月前做了右肺中下叶切除术，术后病理结果是粘液表皮样癌，请问后期需要化疗或放疗吗？
A：你好，该病是一种少见性肿瘤。目前该肿瘤尚无统一的治疗方案。诊断初是否有转移及手术完整切除是影响预后的影响因素。化疗、放疗均无确定的依据。

Q：医生您好，神经母细胞瘤会有遗传性吗？一胎已经得了，想要二胎的话，还会得病吗？

A：你好，神经母细胞瘤是非遗传性肿瘤性疾病，目前没有资料显示神经母细胞瘤具有遗传或家族性倾向，不会影响到二胎。

Q：医生您好，我们家孩子是硬纤维瘤，只做了手术，术后没有放化疗，长在右侧腹壁，术后两年了没异常，像我们这种病一般几年不复发就不会复发了呢？为了预防复发，我们现在是否还应该做些什么？还是只观察就好？谢谢您！

A：你好。硬纤维瘤病又称为侵袭性纤维瘤，不会出现远处转移，但局部易复发。应密切随诊观察。

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