手术中视神经损伤，后期还能恢复视力吗？

翻译 | 子荷、培煌
校对 | 子荷、培煌、陈臻宇
排版 | 文艳

　　『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
　　每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章后留言，专家老师会选取相关的问题进行回答。

　　第70期，我们有幸邀请到法国居里研究所的Daniel Orbach老师，为我们解答关于儿童实体瘤、罕见儿童肿瘤方面的问题。

　　Daniel Orbach，肿瘤学儿科医生，现任法国居里研究所儿科、青少年和青年成人肿瘤科主任。

Q：男孩，5岁，胚胎型横纹肌肉瘤，左眼眶眼球后肿瘤4.5 cm×4.3 cm。手术切除后，行4个VAC化疗后放疗（TOMO，总剂量45 Gy），放疗期间同步行2个VI化疗，放疗结束后CAV化疗1次，VAC化疗3次，于2018年8月结疗。请问：

　　（1）结疗时PET/CT检查发现：双侧扁桃体代谢活跃，SUV约14.6；右颈Ib区SUV约8.3，左颈Ib及双颈II区SUV约4.8，但都是考虑炎症。请问这些SUV值是判断肿瘤良恶性的标准吗？连续几个月的颈部B超显示淋巴结都在增大，但形态是椭圆形，有门型血流信号。请问这个颈部淋巴结是否需要处理？

　　（2）术后及放疗后孩子左眼睑严重下垂，左眼视力为0.02。这个需要如何处理？如果做微整形手术，最合适的时机是什么时候？

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A：（1）PET-CT并不是儿童横纹肌肉瘤早期复发非常有价值的检测手段。尽管如此，SUV15太高了，还是值得怀疑是肿瘤。

　　（2）如果淋巴结的体积增大，应该通过穿刺确定该部位是否存在肿瘤复发，尤其是那个SUV值很高的淋巴结。

　　（3）一般我们在治疗后至少3年以上才会考虑做整形手术。我觉得视力只有0.02，应该不只是因为上眼睑下垂所致，还可能是因为白内障或者视网膜功能障碍，需要找眼科医生做一个详细的眼部检查。

Q：男孩，10岁，横纹肌肉瘤，2018年10月进行开颅手术。肿瘤位于右眼后并侵犯颅内，手术过程中视神经损伤，视力有光感。目前已经进行8个化疗和30次放疗。请问视神经损伤后期是否能修复或通过手术恢复视力？

A：很难确定。大多数情况下 我们需要在视神经发生损伤后至少12个月以上才去确定视觉方面的后遗症。不管怎么讲，这种视觉损伤很有可能是永久性的。

Q：男孩，8岁，胚胎性横纹肌肉瘤，2019年1月出现面瘫、左眼斜视复视及左侧耳朵听力下降。2月做手术，但因创伤面过大无法取出肿瘤；3月份化疗1个疗程后开始放疗，5月份继续化疗。请问：（1）放疗后还可以手术吗？（2）如果不能手术，孩子是否有长期存活的机会？

A：(1) 是的，我们一般会在放疗后一个月进行手术。

　　(2) 可以。合适剂量的放疗对一些不可切除（无手术机会）的横纹肌肉瘤是一种很有价值的治疗方式。

Q：男孩，6岁，眼眶横纹肌肉瘤，术后眼睑下垂，视物有重影，无扩散。术后采用VAC方案化疗（14个疗程），目前已化疗4个疗程。请问用VAC方案可以吗？

A：在横纹肌肉瘤中VAC方案是一种非常有效的化疗方案，应该继续坚持。

Q：女孩，4岁，眼眶间变性横纹肌肉瘤，2018年9月手术切除上眼皮处肿瘤，术后未立即化疗;10月下眼睑出现肿物，化疗5个疗程后行第2次手术，目前第8疗程化疗结束，在台湾长庚医院接受放疗(共计25次)，已经进行第15次，治疗过程未见异常。请问（1）眼眶间变性横纹肌肉瘤做完化疗和质子放疗后复发率有多少？（2）孩子的视力会慢慢恢复还是需要换晶体？

A：有间变性横纹肌肉瘤的小宝宝需要做基因检测。

　　（1）光子放疗和质子放疗的复发概率基本相似，取决于所有常见的因素，如肿瘤的大小、亚型、侵犯程度/侵袭程度等等 ）

　　（2）晶体更换主要适用于白内障的情况（病例）。这个小宝宝是白内障吗？

Q：女孩，22个月，11个月时确诊视神经胶质瘤。已行部分切除手术，术后17次化疗，6个月针灸治疗，化疗中，目前失明。请问如何彻底清除剩余瘤体？

A：大多数低级别胶质瘤在化疗后都会变小或者稳定。我们不需要（在这么初始的阶段也不可能）彻底清除残余瘤体。只需要在化疗后通过核磁共振（MRI）和视力检查（VA）定期复查。

Q：男孩，7岁，双视神经胶质瘤（NF1+，阳性），左眼视神经萎缩，视力0.01，目前化疗结束。请问（1）左眼视力还能恢复吗？（2）如果病情发展应该用什么方案？

A：（1）很不幸地的说，很可能视力是无法恢复了。通常我们只有在化疗有效后才能看到视力稳定。

　　（2）新的化疗方案。

Q：男孩，3岁，视网膜神经母细胞瘤(Retinoblastoma，RB)。病理结果显示为恶性髓上皮瘤。CEV方案全身化疗3次，行眼摘除术后化疗1次。请问：（1）视神经恶性髓上皮瘤和RB治疗方案是否类似？（2）眼摘除术后视神经断端未净（阳性残留）怎么办？

A：（1）不是的，是不同的肿瘤。

　　（2）这种情况是很难说的，但是放射治疗是应该考虑的。有恶性髓上皮瘤孩子的家庭建议做一个基因咨询。

Q：男孩，4岁，鼻窦伯基特淋巴瘤，淋巴瘤以蝶窦为中心向鼻窦和眼眶延伸，导致双目失明。经过4次化疗，肿瘤明显变小，孩子左眼有光感，但右眼完全失明。请问（1）孩子眼睛能恢复吗？（2）采用什么治疗方案合适？

A：（1）是的，这种情况视力有时候会恢复得比较晚的。

　　（2）我们建议采用强化的多化疗药物方案（9个月）联合集落刺激因子注射和免疫治疗（利妥昔单抗）。

　　（方案参考Inter B NLH Ritux https://ascopubs.org/doi/abs/10.1200/JCO.2016.34.15_suppl.10507）

　　瑞士巴塞尔儿童医院肿瘤病理博士在读，主要关注领域为儿童实体瘤中的神经母细胞瘤。

　　我是一名医学生，也是一颗葵花籽，保持内心的阳光，因为你不知谁会借此走出黑暗。

　　来自福建，西南政法大学法学研究生毕业，2011年起在深圳从事律师工作。