颅内生殖细胞瘤患儿性早熟怎么治疗？

       生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生殖腺外的肿瘤，由原始生殖细胞或多能胚细胞转型而形成。依据肿瘤的组织来源，可将生殖细胞肿瘤分为：生殖细胞瘤及非生殖性生殖细胞肿瘤，其中畸胎瘤、卵黄囊瘤属于非生殖性生殖细胞瘤。

       那么针对生殖细胞肿瘤的治疗、副作用、护理等等都应该注意哪些问题呢？从2021年12月开始，我们将奉上由广东三九脑科医院蔡林波主任团队编写的生殖细胞肿瘤百问百答连载，全方位了解关于生殖细胞肿瘤的各种知识。

       本期，让我们一起来了解生殖细胞肿瘤治疗后所面临的内分泌问题相关知识吧~

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       Q：颅内生殖细胞瘤患儿性早熟怎么治疗？

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       Q：服用哪些激素药物需要补钙？补哪种钙比较合适？

       A：理论上患者长期使用糖皮质激素（氢化可的松、泼尼松等）则应该适当补钙，鞍区存在病灶的患者，有多种垂体激素水平降低的，都有低钙风险，这种情况下应该适当补钙。

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       Q：肿瘤导致的性早熟结疗后多久进行干预比较好？如果要干预，比如打抑制早熟的针，会不会有刺激复发的风险？

       A：中枢性性早熟和外周性性早熟这两种类型在颅内生殖细胞肿瘤引起的性早熟中都有可能出现。

       松果体区的生殖细胞肿瘤以中枢性早熟更为常见。而如果有绒癌成分较多的生殖细胞肿瘤则分泌较高的人绒毛膜促性腺激素（HCG）水平，则会引起外周性性早熟。

       针对抑制早熟类的药物与颅内肿瘤的关系目前仍是学术界需要不断探讨的问题。该类药物中“达菲林”药品说明书禁忌症这一栏没有提到颅内肿瘤禁用，但另一种药品“达必佳”禁忌症这一栏中标明“儿童渐进性脑瘤者禁用”。

       指南方面，美国纽约癌症中心牵头的一个由肿瘤科、内分泌科、儿科等多学术协会参与指定的一个名为“儿童期癌症幸存者下丘脑-垂体疾病和生长障碍”指南中，罹患癌症患儿针对性早熟方面的治疗建议是与无癌症患者相同，但是证据级别比较低。所以是否需要使用该类药物治疗要综合考虑。

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       Q：青春期激素分泌高会不会导致肿瘤复发？

       A：没有证据表明正常启动的青春期黄体生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、睾酮（T）或雌二醇（E2）等性激素水平会引起肿瘤复发。

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       Q：内分泌功能是结疗后去看还是治疗当中就要去看?

       A：患儿如果是鞍区或松果体区的肿瘤，应该在开始就诊初期就评估内分泌功能，如果有明确内分泌功能紊乱的应及早干预。

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       Q：鞍区手术后激素复查的项目包括哪些？

       A：皮质醇（COR）服药前、服药后）；甲状腺功能：TSH、FT4、TT4、FT3、TT3；性激素：FSH、LH、E2、T；电解质、尿量（垂体后叶功能评估）。在肿瘤治疗后的稳定期还需关注代谢指标，例如血尿酸、血脂、血糖等。

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       Q：鞍区手术后没有尿崩症状，血钠也不高，弥凝片还需要吃吗？有隐形尿崩的可能吗？

       A：尿崩症包括几个要素：多尿、尿比重下降、血浆渗透压升高（血钠高），判断尿崩是否需要治疗是根据患者尿量、血钠、血压等指标去评估。因此如果没有确诊尿崩症，则不宜使用弥凝片；尿崩没有隐形尿崩说法，但有完全性尿崩和不全性尿崩的区别，这两种情况的治疗目标都是减少尿量，维持正常血容量使得血钠接近正常，改善生活质量。

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       Q：一直没有饱腹感一直要吃是什么原因？

       A：鞍区病灶的患儿饱腹感受损的主要原因是下丘脑摄食中枢受损导致，腹内侧核团受损导致多食，腹外侧核团受损导致厌食。

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专栏作者 | 何静

审核专家 | 蔡林波

编辑 | 左佳

排版 | 万里云

校对 | 陈臻宇