得了骨肿瘤，如何选择人工膝关节？

『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。

第113期，我们有幸邀请到复旦大学附属儿科医院骨科的王达辉主任，问答专题为“骨肿瘤”。

Tips：本文目的为疾病科普，不能代替医院就诊，具体诊疗意见请咨询孩子的主管医生。

Q：男孩，12岁，股骨远端骨肿瘤，人工膝关节术后4个月，目前化疗中。请问：国内针对该手术，最好的人工膝关节是什么？国际上解决远期跛腿的最佳方案是什么？

A：没有最好的人工膝关节，只有最合适的膝关节，要结合孩子年龄、病情、肿瘤部位范围、家庭经济能力以及医生手术设计操作等因素去选择。

随着我国的医学和经济的发展，肿瘤型假体的制作已经非常成熟，个体化的定制以及材质的不断改进，各式组合式假体都有，尤其是上海第九人民医院戴克戎院士团队的3D打印技术，更让假体的匹配不断进步。

但因为还存在发展和精细化的推进，我国的假体研制还是落后于发达国家，尤其是可延长假体还没有达到高精尖的水平。可延长假体就是国际上针对远期孩子生长而出现肢体不等长、导致跛脚的解决方案。

Q：男孩，14岁，骨肿瘤，术前4次化疗，左股骨远端瘤段切除，膝关节置换，目前术后化疗中。请问：

（1）目前对骨肉瘤的治疗有什么最新的研究成果吗？

（2）术后化疗中可以辅助免疫治疗或中医治疗吗？

（3）如何更好预防转移和复发？

A：（1）骨肉瘤的治疗进展主要集中在化疗药物以及保肢手术的肿瘤型人工假体改进方面，相比之下化疗药物依然还是表阿霉素、顺铂、异环磷酰胺以及大剂量甲氨蝶呤（MTX）标准联合化疗，国内外基本上一致；在骨肉瘤基因以及靶向治疗研究方面进展都很缓慢，国内外尚没有特效的靶向治疗药物，在卡瑞利珠单抗和阿帕替尼这些国产研究药方面我国取得一些进展，但还需要更多的深入研究。

（2）在四肢骨肉瘤治疗指南中尚没有列入免疫治疗或中医治疗作为有效的治疗措施，具体这两者的效果如何因为没有大数据的队列研究，还不能下定论。

（3）骨肉瘤的转移和复发是多因素的问题，最基本的是要进行规范化治疗：手术活检确诊、肿瘤的分期、新辅助化疗效果、保肢手术指征和切缘原则、术后化疗、肿瘤药物的敏感性等等都是相关因素。

Q：女孩，5岁，朗格汉斯细胞组织细胞增生症，腰椎第3椎体受累，植骨加内固定治疗，术后至今7个多月，椎体恢复50％左右高度。目前在化疗，一线方案维持期。孩子喜欢游泳。请问：

（1）现在这情况能不能让孩子学游泳？游泳姿势不对会不会造成损伤？

（2）椎体压缩性骨折平时应该注意什么？

A：（1）朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）属于血液系统肿瘤，脊柱也是常常受累的一个部位，其治疗方案已经很明确，但诊断比较困难，极大地困扰了我们医生和家长，尤其是对于单纯脊柱受累的LCH，往往发现时已经出现椎体扁平化，且椎体破坏压缩进展导致脊柱稳定性破坏，椎管内脊髓神经受压，就要考虑椎体支撑。

目前孩子已经手术病理诊断明确，脊柱内固定稳定脊柱，在手术后3-6个月可以参加正常的儿童体育活动。这也就是脊柱后路临时支撑旷置病椎，促进恢复，尽早恢复孩子天性好动的状态，也保障了脊柱脊髓神经的安全。所以这样的孩子游泳都没有问题，各种泳姿都行。

（2）椎体压缩性骨折如果通过手术支撑保护，就基本和正常孩子一样，不必担心，只要到儿童脊柱外科定期随访复查，待椎体恢复一定程度，脊柱稳定性得到保障后，可以取出临时的内固定。

Q：男，19岁，2019年1月诊断为骨肉瘤，2月-8月采用MAP方案化疗, 化疗中截肢并取出一个4 mm肺部肿瘤，9月检查未发现可检测到的肿瘤。2020年6月多处骨复发，包括脊椎L1、L5、肩骨、盆骨，肺部未见。现在开始采用O药和Y药+立体定向放疗（SBRT放疗）。

请问：有什么好的副作用小的治疗方法？这种情况的存活率是多少？

A：骨肉瘤的治疗的确和分期非常密切，远处转移和局部复发对患者总体生存率有影响，五年无瘤存活率仅为10%-40%，化疗组织学反应是主要的危险因素，增加化疗势必副作用大，但还没有很好的解决办法。

Q：男孩，7个月，出生时发现右小腿高出，确诊为右小腿未分化肉瘤，现在已经手术剔除腓骨，已完成8个疗程化疗，共12个疗程，拟化疗结束后进行放疗。请问：7个月大的孩子能够承受放疗吗？对腿部发育是否有很大影响？

A：您的孩子病情不是很清楚，这么小这么恶性程度的肉瘤，一般为尤文肉瘤，也只有这类肿瘤还可以辅助放疗。

放疗是局部性治疗，只对放疗区域的组织有产生影响，对整个身体还是安全的。日后因为放疗对小腿的生长会有一定影响，主要是骨骺的生长受到干扰，出现肢体发育慢，骨骺损伤畸形等，但相对生命来讲，这点牺牲还是值得的；如果孩子长期存活下来，存在的肿瘤肢体有畸形我们骨科医生还是可以针对畸形进行矫正，前提是要肿瘤已经治愈。

Q：女孩，10岁，一周前因病理性骨折检查发现骨肿瘤。请问恶性肿瘤已经潜伏了多长时间？

A：肿瘤的生长根据良恶性不同，时期不一样，恶性骨肿瘤的进展非常快，一般是按月甚至以周、天的计算方式，恶性骨肿瘤普遍最早的症状是疼痛，其次会摸到一个包块，这样的病程一般都在2-3个月左右，肿瘤侵犯正常骨质后就会导致骨质破坏、骨质疏松到导致轻微运动及外伤后出现骨折，这就是所谓的病理性骨折，也就是说肿瘤已经有一定的时间了，具体的还需要根据每个个体情况来看。

每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章中找到提问方式，向专家提问，专家老师会选取相关的问题进行回答。

问答整理 | 园林

编辑 | 左佳

排版 | 冯橙橙

校对 | 姜姜