儿童实体瘤复查时还要做哪些检查？

        整理 | 石立哲

        责编 | 左佳

        排版 | 狗儿

        校对 | 臻宇

        『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。第80期，我们有幸邀请到中山大学附属第一医院小儿外科副主任徐哲，为我们解答关于“小儿实体肿瘤（泌尿系统）临床治疗”方面的问题。

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        Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。

01

        Q：女孩，2岁，小儿卵黄囊瘤，已结疗。出生发现左大腿肿物，五个月大切除，肿块位于皮下组织内，呈实性分叶节状，约8*4*2.5cm，深部至肌层，边界欠清，沿肿块周围逐次锐性加钝性游离分块切除瘤体，病理示婴儿型纤维肉瘤，ki－67（局造40%）。上海的医院建议做核磁共振，回当地建议每三个月随访，一直做彩超复查。

        请问：现在宝宝2岁4个多月，请问需要后续治疗吗？复查需要做别的检查吗？平时要注意什么？真诚感谢您的回答！

        A：您的小朋友诊断应该是婴儿型纤维肉瘤？恶性度不高，但容易复发，现已结疗。同意上海医院的建议，定期做B超随访，术后满1年和3年复查核磁共振。

02

        Q：男孩，2岁，神经母细胞瘤四期，治疗中。小朋友于2019年7月发现并确诊，腹膜后包块15*12*7.5 cm，低分化，MYCN基因扩增，1p36缺失。现已化疗两个疗程。

        请问：目前神经母细胞瘤手术成功率怎么样？切除率有多高？前期做过活检手术，对后期切除是否有影响？

        A：您好，小朋友属神经母细胞瘤高危组，一般建议按高危组化疗4～6个疗程后进行评估，如果考虑原发肿瘤有完整切除的可能性可以考虑手术。不知道小朋友的原发瘤是肾上腺来源还是交感神经链来源？有没有大血管的包绕？

        四期神经母的治疗关键还是争取手术完整切除，结合术前术后的规范化疗以及辅助放疗。前期如果只是细针穿刺，对手术切除影响不大。

03

        Q：女孩，3岁，神经母细胞瘤，分化型，已结疗。右肾上腺肿瘤，无扩散无转移直接手术，后行6个化疗。2018年10月1日左右结疗，在北京某医院复查，一直挺好，最近做B超显示纵膈有钙化点，后做CT没问题。

        请问：该以哪个为准呢，会不会是复发？

        A：您好，CT检查对于纵隔以及肺部的转移瘤的诊断还是很敏感的，特别是结合增强CT的检查，所以应该以CT为准。

04

        Q：男孩，2岁。横纹肌肉瘤。VAC十疗结束，手术评估中。

        请问：横纹肌肉瘤原发位置前列腺，对周围侵犯较多，请问老师手术应该怎么处理？是否可以手术？

        A：您好，请问是什么病理类型的横纹肌肉瘤？泌尿生殖系统来源的横纹肌肉瘤的预后相对其他来源的横纹肌肉瘤恶性度要高很多，预后通常较差。

        所以如果小朋友的肿瘤位于前列腺部位，而且对周围组织侵犯较多，建议行扩大根治手术，行包括部分尿道在内的全膀胱切除，回肠代膀胱，如果盆腔有淋巴结转移建议淋巴结清扫，术中可以钛夹标记术野，术后建议行放疗。

05

        Q：女孩，6岁，胚胎型横纹肌肉瘤。五月初在某医院动了手术，病理显示是胚胎型横纹肌肉瘤，五月中旬CT显示肿瘤又跟原来的一样大，同一个位置，然后开始化疗，五疗以后CT显示瘤太小了，没法二次手术。然后就开始放疗，放了28次，然后到现在化疗了12个疗程，但是CT显示肿瘤仍然有活性。

        请问：我们后续该怎么治疗？

        A：请问原发肿瘤的位置是在哪里？放疗后肿瘤切除的难度会非常大，局部的组织水肿及炎症会非常厉害，所以放疗后如果肿瘤仍有活性，可以进行包括小儿外科，儿童肿瘤科，放射科，放疗科在内的多学科会诊，讨论治疗意见。

06

        Q：女孩，6岁，节细胞神经母细胞瘤。今年7月底手术将腹膜后肿瘤大部分切除，肿瘤自椎间孔进入椎管。术后病理报告为节细胞性神经母细胞瘤，8月9日术后PET-CT显示骶前偏右侧肿块约5.5x5.0x9.1cm，部分侵入右侧骶孔。9月11日使用CAV/EP方案化疗了2程，化疗医生说我家女儿化疗不敏感，最多三个疗程。

        请问：这种情况是不是需要尽量手术切除？二疗结束后要不要做些什么复查和处理？

        A：有没有神经压迫症状？原发肿瘤的位置和手术方式？最近的检查显示骶前有肿物并部分侵入右侧骶孔，有无大、小便症状？我们也做过一部分类似的骶前的神经母细胞瘤，将骶前肿物清干净后预后还不错，术后也未出现太多骶神经症状。所以建议骶前肿物应该尽量完整切除。

07

        Q：女孩，1岁，神经母细胞瘤4期高危。化疗4个疗后于今年8月2号在气静复合麻醉下行剖腹探查+左侧腹膜后神经母细胞瘤切除+左肾上腺切除+后腹膜后淋巴结清扫+肝脏转移瘤切除，术后一直乳糜漏，持续使用高营养+禁食到现在40多天了。

        请问：关于乳糜漏，怎么样才能好得更快？开始有用过半个月思他宁干预，作用不大，现在吃少量奶粉+高营养这样维持着，肚子里的积液一直没有好转，每天100毫升左右。

        A：乳糜漏是腹膜后手术，特别是淋巴结清扫、血管骨骼化后较常见的并发症，因为在清除肿瘤的同时损伤了淋巴管或者乳糜池。出现乳糜漏后没有太多好办法，只能是低脂饮食，静脉营养，一般过1个月左右局部形成粘连后就可自愈。

        您孩子的乳糜漏每天100毫升左右，并不严重，应该有自愈的机会，别急。

08

        Q：男孩，2岁，肝母细胞瘤，已结疗。4个月发现4*5cm肝中叶病变占位疑似肝母细胞瘤，AFP 28万多，后经常规治疗（3次顺铂+吡柔比星化疗后AFP 179，肿瘤2*3cm，手术，3次卡铂+吡柔比星化疗），于2018年10月底结疗，AFP 17.23。

        请问：2018年11月至今，每月在当地医院复查AFP均在30-50之间浮动，这个情况正常吗？需如何处理？

        A：血AFP较正常稍高，要考虑有无肿瘤复发或者转移，建议肝脏行薄层CT扫描，包括平扫和增强。另外可行PET-CT了解有无肿瘤其他部位转移。

09

        Q：女孩，6岁，已结疗。我家孩子6岁2个月(由于摔倒腹部肿瘤破裂发现生病的)，于19年1月22号手术，手术肿瘤全部切除，术后给予PLADO方案化疗6个疗程(顺铂80mg/m2持续24小时，多柔比星60mg/m2持续48小时)目前已经结疗。

        请问：胰母细胞瘤预后效果如何？肿瘤破了是否需要增加其他的辅助治疗？

        A：胰母细胞瘤发病率比较低，但整体疗效比成人胰腺癌好，特别是位于胰体尾可以手术完整切除的胰母细胞瘤。化疗方案同肝母细胞瘤。如术中未发现腹腔内肿瘤种植，建议不用加用其他辅助治疗。

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