【专家问答】白血病危险度是怎么分的？高危完全缓解后能不能降危？

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本次的“专家问答”栏目邀请解答疑问的专家是复旦大学附属儿科医院血液科的王宏胜主任。

王主任擅长各类贫血、血小板减少、出凝血等常见及疑难血液病的诊治，并长期以来致力于儿童白血病、淋巴瘤、组织细胞疾病等疾病的临床研究。

01

Q: 12岁男孩，11岁时确诊白血病。初诊确诊在当地医院治疗了一个疗程整整两个月肺部真菌感染，然后转到血研所，先控制住感染，进行之后的治疗，做骨穿结果无残留，阴性。目前准备进行综合疗。请问：对于ETP一ALL，WT1阳性，MLL重排阳性的情况，是不是必须移植，如果化疗效果好，仅化疗可以吗？预后怎么样？谢谢您。

A：ETP-ALL、WT1阳性、MLL重排阳性都是预后不良的因素，此类白血病疗效相对较差，往往需要更为积极的治疗手段来获得更好的预后。随着现代治疗手段的不断发展，包括造血干细胞移植在内的技术的应用，伴有这种不良因素患者的预后已经有了显著的改善。所以如果条件允许，是建议进行移植治疗以达到更好的疗效。建议您与您的主管医生密切沟通，选择最佳的治疗计划。

02

Q: 6岁男孩，22年10月确诊急性淋巴B白血病L2，19天MRD转阴，43种融合基因没有问题，转录组也没有问题，用的CCCGL-2020方案，目前走到再诱导阶段了。请问这种没有基因问题的孩子多吗？有没有数据预后怎么样？目前检查没有基因问题，检查结果是否可靠？白血病儿童一定有基因方面的问题吗？如果没查到我们还能做什么补救措施？

A：对于儿童急性淋巴细胞白血病，目前没有明显基因异常发现的患者大约占20%~25%。儿童急性淋巴细胞白血病的预后和危险度分组相关，决定危险度分组的预后因素除了融合基因，还有年龄、初诊时白细胞水平、有无髓外白血病（中枢、睾丸）、免疫表型、治疗反应、MRD等。如果治疗19天MRD已经转阴，说明治疗反应较好，根据您孩子目前的情况，危险度分组的相关因素应该已经可以确定，您可以向主管医师了解一下最终的危险度分组。目前国内主流治疗方案的5年无事件生存率可达85%以上，低危患者的生存更好。

如果您的孩子的基因检测是在经过认证的正规检测单位进行检测的，通常结果是可信的。没有发现基因问题的患者可以通过流式细胞等方法监测MRD，密切监测和持续的治疗是儿童白血病诊治的关键。

03 

Q: 11岁女孩，10岁时刚确诊定为中危，19天骨穿报告出来了就是高危，46天骨穿报告完全缓解了，从确诊到现在中间新冠阳了一次，现在第一个维持治疗。请问：白血病的危度是怎么分的？我们现在完全缓解了是不是就降危了？同时，我孩子吃巯嘌呤的剂量方面，这个维持的剂量与体重是什么关系？

A：白血病的危度分为低危、中危和高危三类，通常是根据患者年龄、初诊时白细胞计数、髓外受累情况、免疫表型、遗传异常及治疗反应等因素共同来判断。19天后骨穿报告显示为高危，提示有预后不良因素，虽然46天后骨穿报告完全缓解，但危险度的调整需要综合考虑多种因素，贸然降低危险度分级，降低化疗强度，可能会增加复发的可能性。

巯嘌呤的剂量主要根据患儿的体表面积，同时还结合治疗时的血常规、肝肾功能等及时做出调整，因此需要定期完成各项评估检查并在您的主管医生的指导下遵循医生的处方进行用药。

04

Q: 4岁男孩， 3岁半确诊急性PRE-B急淋，L1型，低危，MTAP-chr9融合基因，KRAS、PTPN 11基因突变，2020治疗方案，19天MRD 0.8％，基因转阴，42天残留转阴，没有升危，方案加二疗（阿糖）治疗，现在已进入小维持第3循环。请问:这种情况预后好吗？复发概率多大？维持期还需监测基因吗？

A：PRE-B急淋，L1型，低危，预后是较好的。但复发的风险因人而异，取决于多种因素，目前ALL总体累计复发率约为15%。在维持阶段，需要继续定期监测基因情况和MRD水平，按照医生的建议进行治疗和监测。

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栏目主编 | 钟瑞涛

排版 | 吴骏

校对 | 陈臻宇