穿刺提高了分期，对预后影响大吗？

『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。

第142期，我们有幸邀请到中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科朱佳医生和病理科张玉医生来为我们联合解答“儿童肿瘤治疗及病理诊断”方面的问题。

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Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。

01

 Q：女孩，2岁，因外伤检查意外发现肾肿瘤，穿刺后未确诊，第一次手术剜除肿瘤，病理为肾透明细胞癌一期，因行穿刺术分期提高为二期，又行二次手术切除肾。术后先行放疗，目前术后化疗第8个疗程中，共10个疗程。请问：穿刺提高了分期，对预后影响大吗？

A：穿刺提高了分期，治疗强度也会相应调整，对预后的不利影响也就消除了。

02

Q：女孩，7岁，2020年11月确诊腺泡横纹肌肉瘤，原发部位为左足外侧，转移脚后跟、腘窝、腹股沟，术前骨显像检查未见异常，行手术切除，后转至上海医院化疗（术后21天开始化疗），后PET-CT检查显示L2骨转移。请问：

（1）PET-CT存在假阳性的可能吗？腺泡型横纹肌肉瘤转移位置多为淋巴结转移，PET-CT显示的骨头转移可能性大吗？

（2）如确认有骨转移，化疗是否敏感？放疗有什么副作用？

（3）这种情况治愈率有多少？

A：（1）PET/CT对软组织肉瘤骨头转移的诊断有较高的敏感性和特异性。诊断出骨转移的患者中，假阳性率很低，诊断出骨转移，准确性比较大，可以结合腰椎MR+增强进一步明确。

（2）本例诊断出骨转移是在化疗中，还是停化疗时评估完全缓解，结束治疗后出现的？如果是化疗中出现的，就是肿瘤进展；化疗是否敏感，这需要结合你之前的化疗方案和化疗效果来预测。局部腰椎、左足和淋巴结的放疗，常见的副作用可能有局部皮肤灼伤和色素沉着。

（3）单纯局部横纹肌肉瘤综合治疗后，5年生存率超过70%。如果是有转移、化疗中进展，5年生存率降低，这还要取决于你小孩是治疗中进展还是近期/远期复发。

03

Q：女孩，1岁，软组织肉瘤，本地市级医院外科手术切除，肉眼切除干净，肿瘤小于2 cm，定低危组，2级。后转诊至中山大学附属肿瘤医院化疗，8个疗程VAC方案，已结疗，未选择放疗。请问：这种类型的肿瘤愈后如何？

A：请问是哪个部位的软组织肉瘤？软组织肉瘤有数十种。对于常见的类型之一横纹肌肉瘤，以眼眶、头颈部（非脑膜旁）、胆道、泌尿道（肾脏、前列腺、膀胱外）为起病部位的肿瘤，属于预后良好的部位。

标准治疗应是手术、化疗和放疗结合的综合治疗模式。

低危组经标准综合治疗后，5年无事件生存率80%。除非是特殊部位、患者年龄小，家人担心放疗带来的毁损、致残副作用，不选择放疗，这种情况下总体5年无事件生存率70%左右。

04

Q：男孩，3岁，生殖细胞肿瘤，现已结束4个疗程的化疗，拟一周后手术切除。请问生殖细胞肿瘤治愈率高吗？治疗后能像正常人一样成长生活吗？平时该注意什么？

A：生殖细胞瘤是一类比较常见的儿童实体肿瘤。按部位分为颅内和颅外。从你拟行手术来猜测，估计你小孩是颅外生殖细胞瘤。

颅外生殖细胞瘤总体生存率高，与年龄、分期、部位有关。对于3岁男孩生殖细胞瘤，5年总体的生存率可以达到80%以上。

治疗后的生活质量与化疗药物的累积毒性有关。标准治疗后，无复发的患者，可以达到正常人的生活质量。

对于反复复发、历经数线化疗、数次手术的患者，生长发育、听力、肾功能可能会受到影响。

平时需要长期监测肝肾功能、肺功能，评估肿瘤有无复发以及有无发生第二肿瘤，口服其他药物可能需要作出调整。

05

Q：男孩，1岁，出生时发现上颌窦肿瘤，穿刺结果为腺泡型， 1个月大时拟采用AVC方案化疗5疗程，化疗前发现肿瘤增大，改为CAV与IE交替化疗5个疗程后进行手术切除，手术肉眼切除干净。1个月后转移腮腺，穿刺为恶性，改为VIP方案，刚接受了腮腺手术。请问：

（1）治疗中发生进展的情况，还有结疗的可能吗？

（2）孩子不到1周岁，如果放疗弊大于利，接下来要怎么治疗?能否不放疗？

（3）抑制期一过肿瘤就变大，这是什么原因？

（4）化疗13个疗，Ki67值80+，是不是化疗药抑制不住肿瘤？

（5）这种情况做全套基因检测会对治疗有帮助吗？

A：（1）治疗中发生进展，从肿瘤生物学行为来看，说明残留的肿瘤细胞在短时间内发生耐药，恶性程度高，侵袭性强。能否对其他方案敏感，顺利结束余下的治疗，可能性不如初诊患者。

（2）很多年幼患者考虑放疗远期毒性，不选择放疗。接下来治疗可以在化疗、手术达到完全缓解或微小残留的情况下，选择口服化疗药进行维持治疗。

（3）抑制期一过肿瘤就变大，说明肿瘤细胞生长非常旺盛，恶性程度高。

（4）化疗13程后，手术切除的标本没有完全坏死，增殖指数高，可能从病理上说明肿瘤细胞对化疗不是非常敏感，但还要结合影像和其他检查来评估。

（5）全套基因检测对治疗可以提供预后和用药指导。

06

Q：男孩，2岁，肾脏横纹肌样瘤，完成第一次小剂量化疗后，进行为期11次二维放疗，主治医生说目前采用的是DD4A方案。请问：这种方案对横纹肌样瘤治愈效果好吗？大约需要化疗多少疗程？放疗11次少吗？是否在化疗过程中再次放疗效果会更好？是否有其他推荐的治疗方案？

A：肾脏恶性横纹肌样瘤是一类罕见的儿童恶性肿瘤，它占儿童肾脏肿瘤的2%左右。

根据目前有限的数据来看，有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、烷化剂、长春新碱、依托泊苷、卡铂等。放疗也有效。DD4A药物有阿霉素、长春新碱和放线菌素D。

目前缺乏大规模随机对照研究来比较不同化疗方案对肾脏恶性横纹肌样瘤的疗效。

目前没有标准的化疗方案，多少个疗程要根据你的分期和具体用药来看。

从既往的数据来看，肾脏恶性横纹肌样瘤1期和2期的总生存率为40%左右，3期和4期的总生存率为20%。放疗剂量不大，从你11次的放疗来推算，剂量应该不低的。放疗一次就够了，再在化疗中穿插放疗，目前来看，没必要。

目前欧洲的SIOP-RTSG正在开展的研究中，化疗方案有所不同。具体药物有阿霉素、异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷、长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D。

07

Q：女孩，5岁，神经母细胞瘤三期，高危，基因扩增，手术后化疗2次导疗，4次红药水，2次顺铂，维持疗7次，目前检查都正常，放疗后NSE 20.7，两个月后复查为24.1，还在维持治疗，没有结疗。请问：NSE 缓慢增长至24.1会有风险吗？

A：NSE只是帮助我们评估疗效的比较粗略的指标，还要结合其他检查结果来评估。不知道你起病时NSE水平怎样。

如果就只看NSE，24.1ng/ml不算很高，还需要结合症状和其他检查结果综合评估。

08

Q：男孩，6岁，2017年发现一侧睾丸肿大，18年8月穿刺手术病理显示为B淋巴母细胞淋巴瘤，18年8月开始化疗，化疗7个月后回家吃药维持2年，现已停药半年。孩子容易出现肺部感染、咳嗽和一些皮肤问题，请问这种情况正常吗？需要怎么处理？有哪些防护措施或饮食方面需要注意什么？

A：你小孩B淋巴母细胞淋巴瘤目前结束治疗，应该是处于持续完全缓解状态。容易出现肺部感染和皮肤症状，可以查下免疫功能。

即使未患有肿瘤、未接受过免疫抑制剂治疗的小孩，也有一部分为易感儿，一方面加强营养，另一方面可以逐步加强体育锻炼。

皮肤问题，可以去皮肤科看下，具体看是哪方面问题。饮食上建议多摄入优质蛋白，均衡饮食。

09

Q：女孩，4岁，神经母细胞瘤，10月30日手术完全切除，骨髓穿刺未见骨髓转移，但附近淋巴有转移。手术前NSE为49，术后为28，整个化疗过程中维持20多，第4疗程时是40多，现在第6疗程仍然为28。请问：化疗后为什么NSE没有降下来？是否会有什么隐患，或病灶未完全切除？要怎样处理？

A：NSE只是帮助我们评估病情严重程度和疗效的一个比较粗浅的指标。

NSE 28ng/ml不是很高，建议结合其他检查综合评估。如果其他检查没有明显异常，建议可以动态观察。

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Q：女孩，4岁，刚确诊节细胞神经母细胞瘤，孩子经常腿疼，X线、腹部B超未见异常，需要做什么检查排除下肢骨肉瘤或者软组织肉瘤？需要去什么医院挂什么科？

A：神经母细胞瘤可以转移至骨和骨髓。下肢疼痛是比较常见的转移症状，可以通过骨扫描、PET/CT诊断。

骨肉瘤和软组织肉瘤是另外一种恶性肿瘤，很少同时合并两种恶性肿瘤。可以去综合性医院儿童肿瘤科或者肿瘤医院儿童肿瘤专科就诊。

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Q：女孩，4岁，骶尾骨肿瘤包裹动脉，2018年6月3日第1次手术未切除干净，术后病理为混合性神经母细胞瘤，结节性；经过化疗又做第2次手术，又未能切除干净；2020年4月27日第3次手术，手术医生说已切除干净，病理结果未见神经母细胞瘤成分。目前肿瘤又见增大，请问下一步如何治疗？

A：同一部位神经母细胞瘤经化疗、手术后复发，首先作全面检查，帮助判断全身其他部位有无转移。

如果仅是原发部位短期复发，可以继续化疗，根据疗效评估能否再次手术，无法手术或者能再次手术切除的，建议多学科讨论是否需要放疗。

每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章中找到提问方式，向专家提问，专家老师会选取相关的问题进行回答。

问答整理 | 袁琳

排版 | 冯橙橙