年龄小的宝宝，能同时承受放化疗吗？

        『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。

        第109期，我们有幸邀请到华中科技大学同济医学院附属协和医院肿瘤中心的陈静主任，问答专题为“骨与软组织肉瘤”。

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图2

        Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。

01

        Q：男孩，4个月大时发现右小腿肿块，穿刺活检结果为纤维肉瘤，后进行手术，手术记录完整切除，但未做切缘检测。后VAC方案化疗6疗程，今年4月底结疗。孩子现在10个月大。化疗4疗程后腿部核磁共振显示基本恢复正常，仅局部略有水肿。请问：

        （1）预后及复发情况如何？

        （2）由于手术中未做切缘检测，虽然手术记录完整切除，但靠近血管及动脉的部位会不会有切除不干净的情况？化疗后复查结果未发现异常是说明切除干净了吗？

        （3）每次复查都需要做核磁共振吗？还是B超也可以？

        A：（1）肉瘤预后和病理分级、术前肿瘤大小、手术彻底性以及后续化疗规范性都是相关的，提问中提供的资料不完善，所以不能简单评价预后和复发情况。现在治疗结束，还是通过定期复查来早期判断肿瘤复发情况。

        （2）靠近血管部位的切除情况要看术前磁共振影像，肿瘤是否和血管密不可分，也可以通过手术医生来了解。单凭化疗后复查未见肿瘤不能说明手术达到彻底切除，因为微小病灶是难以通过影像学发现的。

        （3）软组织肉瘤的检查推荐增强磁共振，磁共振有高度的软组织分辨能力，可以准确提供肿瘤大小、血运、肿瘤和周围神经、血管、肌肉的关系，没有骨性伪影，而且没有辐射。B超一般可判断肿物的大小，是囊性或实性，血流和区域淋巴结情况，因为方便易行，一般作为初步检查。

02

        Q：女孩，4岁，17年1月确诊尤文氏肉瘤，18年1月结疗。2年4个月后复发，请问是否还能用原来的治疗方案？

        A：初次治疗方案疗效持续两年多，复发后可以重启原来的治疗方案，但要请专科医生评估药物总量是否达到上限，避免药物毒性。

03

        Q：男孩，5岁，肾外恶性横纹肌样瘤。19年11月始自诉左臂针刺疼痛。20年4月初发现左肩外侧向下四指处用手轻触无知觉。增强核磁显示左侧肩胛下肌前缘见3 cm×3 cm占位。穿刺良性，5月初手术切除，肺、胸、脑CT平扫暂未发现扩散。请问：

        （1）下一步检查、治疗有何推荐意见？

        （2）目前这种疾病的治疗方案是什么？

        A：肾外恶性横纹肌样瘤一般除了原位复发，远处转移是以肺部多见，检查主要包括左肩增强磁共振、肺部CT平扫。脑部如果是为了检查有无肿瘤，也是推荐脑增强磁共振而不是平扫CT。治疗包括根治性手术、化疗和选择性放疗，其中化疗没有统一方案，主要参考横纹肌肉瘤。

04

        Q：女孩，11岁，骨肉瘤，手术前化疗2个疗程，2019年6月行腓骨置换手术。术后1月余发现双肺转移，随即加服靶向药安罗替尼，效果不理想，CT检测显示有增大趋势。2020年4月21日行右肺手术，拟2次化疗后再行左肺手术。

        请问肺部转移只能通过手术治疗吗？手术后还会复发吗？

        A：骨肉瘤很容易出现肺转移，除了规范性手术以外，必须强调充分足量的化疗，可以和有经验的医生商量化疗方案。化疗是根本，在化疗基础上联合安罗替尼这类靶向药物是属于探索性研究。

        对于能切除的肺部转移瘤，手术彻底切除可以改善预后。现在除了手术，还可以考虑立体定向放疗，比如射波刀等。

        术后还是有其他部位复发风险可能，需要定期复查。

05

        Q：男孩，6个月，右小腿软组织恶性肿瘤，未分化，5疗程化疗后已行切除腓骨手术，保守治疗未截肢，现已完成第7疗程化疗，暂未发现转移。请问：

        （1） 现在需要放疗吗？什么时候放疗合适，考虑宝宝年龄小，不知能不能承受同时放化疗？

        （2）听说复发转移率高，后续应该注意什么？还应如何治疗？ 

        A：（1）建议完成病理会诊，确定是哪种软组织恶性肿瘤，因为不同软组织肿瘤对放化疗敏感性不一样，治疗方案也不一样。另外需要了解术前肿瘤侵犯范围，才能确定切除腓骨是否已经达到充分边界，从而确定放疗的必要性。

        （2）后续主要定期复查，没有特别注意事项。

06

        Q：男孩，10岁，软组织肉瘤，2018年发病，腹腔广泛转移，确诊为生殖细胞瘤，手术后化疗13个疗程结疗，3个月后膈肌复发，病理为尤文氏肉瘤的一种，EWSR1阴性，手术8疗后结疗。3个月后又膈肌复发，病理和基因还未拿到正式报告，主治医生说为小圆细胞未分化肉瘤。目前化疗中，后期准备膈肌部位放疗。请问

        （1）这种病理不明确的未分化肉瘤怎样治疗才能提高治疗效果，降低复发率？对未分化肉瘤有特别敏感的化疗药吗？二次复发的未分化肉瘤化几个疗再放疗比较好？

        （2）靶向药对病情有帮助吗？放化疗结束后是否可以用PD-1维持治疗？

        A：（1）最好明确病理再咨询化疗方案，是否放疗要看目前肿瘤侵犯范围，如果广泛转移，还是化疗为主。

        （2）靶向药和PD-1单抗都需要等病理结果再决定，但一般来说，PD-1单抗对肉瘤疗效有限。

07

        Q：男孩，8岁，3月底发现腹部肿块，因肿瘤破裂出血实施手术完整切除，病理结果为横纹肌肉瘤。4月13日在北京第1次化疗，5月病理会诊结果为肝脏胚胎性未分化肉瘤，5月7日第2次化疗。请问：

        （1）横纹肌肉瘤和未分化肉瘤的关系？

        （2）能否介绍一下肝脏胚胎性未分化肉瘤的原理和形成过程?

        A：横纹肌肉瘤和未分化肉瘤是两种不同分化程度的肉瘤。大多数情况下，肿瘤恶性程度与其分化密切相关，低分化/未分化的肿瘤恶性程度高，分化程度越高的肿瘤恶性程度越低。未分化肉瘤没有显著的分化特性、恶性程度高，而横纹肌肉瘤具有横纹肌细胞的分化特性，分化程度高于前者。两者在流行病学特征、临床表现、病理学等方面都有显著差异，但目前肝脏胚胎性未分化肉瘤的治疗多参考儿童胚胎性横纹肌肉瘤，需要结合手术、放疗、化疗等多种治疗方式。

        肝脏胚胎性未分化肉瘤的发生主要是因为肝原始间叶（中胚层）组织在环境、遗传等多种因素影响下不能正常分化。作为病人或家属其实没必要深究专业医学知识，关注重点应该是疾病的诊断、治疗和预后。

08

        Q：男孩，10岁，右股骨远端骨肉瘤，术前4次化疗，肿瘤坏死率95%，术后半年内化疗11次，总共化疗15次。请问再化疗几个疗程结疗合适？

        A：骨肉瘤在国内外不同医疗机构的治疗方案都不完全一样，只是强调多药联合的足量化疗，所以并不能确切知道你就诊的医院每次化疗是怎么安排的，也就不知道需要做多少次了。总的来说，术前术后需要化疗8~10个月，肿瘤坏死率95%表明化疗效果很好，相比坏死率小于95%的患者可适当减少化疗周期。

09

        Q：男孩，12岁，鼻翼横纹肌肉瘤，腺泡型，已放疗结束，未手术，目前还在化疗中，病灶未消失。担心结疗后会复发，现在纠结是否手术，请问手术与否是否影响预后？

        A：放疗存在后遗效应，肿瘤可能在放疗后几个月还继续缩小或消失，所以可以在治疗结束前再来复查肿瘤情况。

        另外问题中只说了是鼻翼横纹肌肉瘤，不清楚肿瘤是否侵犯鼻窦鼻腔，如果侵犯范围广，手术不可能彻底切除肿瘤，还是以放化疗为主。

10

        Q：男孩，9岁，去年10月发现右额头骨外尤文肉瘤，2 cm×2 cm，原发位置的放疗已结束，行VDC和IE方案交替化疗9个疗程，目前在苏州治疗，下一个VDC结束后，拟将多柔比星换成放线菌素D。请问：

        （1）接下来是用放线菌素D好，还是用多柔比星脂质体好？

        （2）目前为局限性，结疗后复发和转移的概率大吗？生存率如何？ 

        A：化疗规范是用多柔比星换成放线菌素D，还没有研究证明多柔比星脂质体是否可替代。如果你们有特殊需求，可以和主治医生沟通后尝试。

        肿瘤复发和转移的风险和肿瘤大小、侵犯范围、手术彻底性、放化疗敏感性等多种因素相关，所以单就你提供的这些信息不能去预测复发和转移的概率。但一般来说，90%左右尤文肉瘤患者对放化疗敏感，有望临床治愈。

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        Q：女孩，12岁，骨肿瘤，化疗4个疗程（奈达铂+异环+多柔比星）+手术（假体置换）+术后6个疗程化疗，经历1年多，现已结疗近1年。结疗后2个月入学，每3个月复查1次。请问：

        （1）现在有什么要注意的？需要做点什么（比如中医调理或者保健品）？

        （2）复查时的检查内容应该包含什么？感谢！

        A：现在需要注意定期复查，一般结束治疗后3年内都是每3~4个月复查一次，3年后每半年复查一次，5年后每年复查一次。治疗结束快1年了，不需要中医调理和保健品，正常饮食，注意生长发育期营养充足就够了。

        复查内容包括原发部位的增强磁共振或者CT（如果假体的金属伪影影响观察，可以加做原发部位的B超），肺部CT，必要时做骨扫描。

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        Q：女孩，3岁，腺泡状软组织肉瘤，术后，化疗后，正在放疗中。请问：放化疗治疗后软组织肉瘤容易复发吗？如果复发还是在原位置吗？目前有没有什么办法预防？

        A：家长最好和手术医院核实一下病理结果是腺泡状软组织肉瘤还是腺泡状横纹肌肉瘤，前者对化疗不敏感，不需要做化疗，后者非常强调化疗的重要性。

        软组织肉瘤复发风险和肿瘤大小，级别和治疗规范性等相关。通常说的复发是指在原部位出现肿瘤，但也可以转移到远处其他部位，主要通过定期复查来早期发现。

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        Q：男孩，8岁，右小腿尤文氏肉瘤，化疗6次后手术，术后又化疗3个疗程。2个月前发现转移至胸椎，现在不能下地了，请问：下一步该怎么治疗，还有希望治疗吗？

        A：下一步治疗方案的确定主要看除了胸椎是否还有其它部位转移，是单个胸椎还是多个胸椎转移，术前化疗是否敏感。如果只有单个胸椎转移，病情发展快已经侵犯椎管，建议优先手术治疗；如果病情发展缓慢，既往对化疗敏感，可以通过放化疗解决问题。

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        Q：女孩，11岁，去年8月确诊普通型骨肉瘤，确诊时肺部有3个微结节。8月初到10月下旬化疗5次后行右膝关节置换术切除原发灶。术后病理显示坏死率95%左右。术后已化疗10次，治疗过程中肺部微结节没有变化，还有2次化疗就结疗。请问：肺部微结节该采用哪种方式处理？微创还是开胸？

        A：术前化疗的肿瘤坏死率为95%左右，说明肿瘤对化疗敏感，化疗效果非常好。在这种情况下，肺部微结节没有变化，并且确诊时肺部微结节就存在，那就更不能肯定这些微结节就是肺转移；而且这些微结节术中不易准确判断，往往需要切除更多的正常肺组织，因此不建议创伤性手术。可以选择定期复查，密切观察结节变化。如果增大明显，活检证实是肺转移，可以手术切除或者行立体定向放疗。

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