髓母细胞瘤有办法预防复发吗？（张俊平）

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本次的“专家问答”栏目邀请解答疑问的专家是首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科的张俊平主任。
张主任专业擅长脑胶质瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤、原始神经外胚层瘤等原发恶性神经系统肿瘤的化疗。尤其在分子病理指导的恶性胶质瘤临床个体化化疗及分子靶向药物治疗方面有深入研究。

Q：男孩，生病时7岁，现在8岁，已结疗。2022年初确诊髓母细胞瘤，在北京某医院手术，切得很干净，没有播散。病理促纤维型，分子分型G3，无myc扩增，医生说是标危。术后先化疗两次，随后放疗30次，放疗结束后又化疗8次，现在已经顺利结束治疗。我们治疗的时候，听说很多家长给孩子吃甲苯咪唑、磷酸氯喹和塞来昔布三种药，说是可以预防复发。想问问这三种药可以预防复发吗？

A：迄今，对没有播散转移的髓母细胞瘤试图进行维持治疗预防复发的研究，都是没起到作用的阴性结果。磷酸氯喹是抗疟疾药物，容易在机体组织内蓄积，长期服用可致视网膜水肿和色素聚集，出现暗点，影响视力，常为不可逆改变；还可损害听力，及抑制窦房结，引起心律失常、休克，严重时发生阿-斯综合征，导致死亡。甲苯咪唑是口服驱虫药，通常只用3天，如果超过推荐疗程，可能出现肾小球肾炎、肝功能损害等严重不良反应。

Q：男孩，生病时9岁，现在15岁，已结疗。2017年4月做的手术，髓母细胞瘤，分型WNT，放疗和八个疗程化疗，方案是AAB，后面维持化疗半年到2018年10月份停药，每年定期复查，到2022年复查磁共振第三脑室复发(原发病是第四脑室)，2022年9月又做了一次开颅手术(也是髓母细胞瘤，分型也是WNT)，后面做了28次局部放疗，行VIT方案四次，现在准备维持化疗，化疗药用的是替莫唑胺和安罗替尼，环磷酰胺看血象再吃。请问这次的治疗强度够吗？这次没做全中枢放疗，需要维持化疗吗？

A：如果髓母细胞瘤是局灶复发，并没有发生脑、脊髓、脑脊液播散，手术进行了全切，术后没有明确肿瘤残留，术后又补做了局部放疗，则放疗后为辅助化疗，辅助化疗通常需要8周期，辅助化疗结束进入定期随访，不建议维持化疗。维持化疗适用于播散复发或化疗结束时仍有可见病灶。

Q：男孩，生病时1岁，现在3岁，已结疗。2020年9月28日发现髓母细胞瘤，继发性脑积水，9月30日脑积水腹腔分流手术，10月16日小脑肿瘤切除手术，全切，未播散，11月11日输液港手术；病理：促纤维，分子分型：SHH，TP53野生型。11月12日开始化疗（共8个疗程），顺铂第0天，长春新碱第0.7.14天，环磷酰胺第21.22天；2021年8月16日结疗，现未出现复发转移情况。从今年2月的核磁共振显示，分流管头端已经不在脑室，经医生检查回抽储液囊无脑积液，已确定分流管无作用，说明至少这两个月是看小孩自身脑积液吸收，脑室也无扩张积水情况，无症状，想问：是现在就可以拔管，还是要再观察几个月看是拔管还是换管？

A：分流管不起作用，可以现在拔管；也可以继续观察，如果未来再次发生脑积水，则一次手术解决新老问题。

Q：女孩，生病时6岁，手术在南京某医院，肿瘤全切，脑室正常，穿刺检查无播散，全脑全脊髓放疗二次，小孩呕吐，不想吃东西，症状持续一天，需要用药处理吗？

A：需要对症处理，进行止吐治疗。另外，呕吐还容易引起患儿脱水、电解质紊乱及营养不良。需要检查血电解质（钾、钠、氯），如果异常，需要进行补钠、补钾等，并注意补充液体。放疗期间给予清淡、易消化饮食，少量多餐，避免因营养不良而降低患儿对放疗的耐受性。

Q：男孩，生病时6岁，现在9岁，已结疗。孩子髓母细胞瘤SHH型，术后近3年，目前情况一切正常。就是还有脑积水，腹腔分流器还在体内。我想了解一下，需要给孩子调节肠道菌群吗？腔分流器何时才可以取出呢？

A：如果仍然有脑积水，脑室腹腔分流管不需要取出，医生通常留有足够多的长度，不影响患儿生长发育。如果患儿目前饮食、睡眠及一般状况都很好，则不需要额外调节，平时注意饮食平衡、结构合理及多样化，适当摄入粗纤维食物及酸奶。

Q：女孩3岁11个月确诊髓母细胞瘤，手术全切，无播散。SHH，TP53野生型，全脑全脊髓放疗，全中枢13次，局部18次，总剂量55.8；化疗8次，b方案，第八天推一次新碱。目前已经结疗，后续需不需要小剂量的药物维持？

A：不需要维持化疗。每3个月随访复查头和全脊髓核磁平扫加增强，留意患儿症状，原有症状加重或出现新症状，则随时返院复查。

Q：1岁男孩，髓母细胞瘤，广泛结节，分型为SHH，TP53野生型，无播散，目前在北京化疗中。请问：常规化疗方案做完后需要加疗吗？脑脊液注射甲氨蝶呤应采取哪种方式？

A：1. SKK92方案是目前3岁以下髓母细胞瘤常用方案，该方案包含12次全身化疗和36次甲氨蝶呤经Ommaya囊脑室内给药。SKK2000研究对于经SKK92治疗后，肿瘤完全缓解的患者，增加4次全身化疗；研究结果发现完全缓解患者增加的4次化疗没有带来额外获益。具体患者在完成SKK92方案后是否加疗需要根据患者年龄（是否够3岁）、肿瘤是否全消、组织学类型、分子分型、化疗不良反应大小、患儿一般状况等综合判断。

2. 由于腰穿不能连续几天都做，如果是腰穿给药，可能会比标准SKK方案减少了甲氨蝶呤给药次数，这种改变和经典SKK方案相比，疗效是否相同目前没有足够强的循证医学证据支持。与Ommaya囊相比，腰穿的缺点是患儿年龄小，配合度差，需要镇静或者麻醉；有些研究表明，腰穿鞘注给药，甲氨蝶呤扩散到脑室的一致性较差。