张伟令教授：结疗后多久能接种疫苗？流感疫苗有必要打吗？

Q：1岁7个月，BCOR重排肉瘤（不是ITD），位置在腰椎旁，椎弓根有溶骨破坏，目前采用VDC/IE方案。肿瘤还有1.7cm，请问BCOR化疗几次比较好？BCOR肉瘤的预后和复发率怎么样？
A：总体上来看，目前BCOR重排肉瘤预后不是特别好，复发率很高。主要看手术和放疗的局部控制是否完全消除肿瘤，且不存在转移。
最常见的化疗方案是VDC和IE方案，还有蒽环、多柔比星以及VI方案等。但是鉴于孩子肿瘤有1.7cm，化疗并不能真正地根治肿瘤，还是需要包括手术、放疗等的综合治疗。
对于1岁7个月的孩子来说，可能因年龄原因暂时不能放疗，因此在化疗的同时，还要咨询是否有手术的机会。如果有，在合适的时机进行手术，术后再进行几次化疗，等到年龄稍大一些时，可能还需要做放疗来进行局部控制，放疗后再进行两个周期化疗。   
因此，化疗次数主要看后期病情治疗的顺利程度。如果能够顺利手术，建议术后再做两个疗程的化疗。如果都很顺利，一般总共化疗12个周期，将近一年的时间。

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Q：5岁，大腿腺泡横纹肌肉瘤，没转移，基因检测7融合，高危方案，请问五年预后怎么样?
A：腺泡型横纹肌肉瘤的预后比胚胎型的差一些，如果发病部位在四肢，会更差一些，一般来说5年无病生存率将近50%。
这个孩子的基因是PAX7和FOX1的融合，算是预后比较良好的类型，经过规范治疗，个人觉得还是有很大希望治愈的。

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Q：腺泡型横纹肌肉瘤和多形型横纹肌肉瘤一样吗？
A：腺泡型横纹肌肉瘤和多形型横纹肌肉瘤不一样。多形型横纹肌肉瘤虽然按照病理划分为胚胎型，但它是一种比较特殊的横纹肌肉瘤，大部分发病的年龄都比较大，对化疗的敏感性往往没有腺泡型横纹肌肉瘤好，但是也有不少患儿经过四期的高危方案治疗，效果非常好。

Q：2岁6个月，左前臂尤文肉瘤，无转移。基因检测MYCN扩增是什么意思，对预后有影响吗？
A：尤文氏肉瘤理论上是EWS2-1基因突变导致，这个基因是诊断基因，而MYCN扩增是只有部分患儿会存在的，对预后有一定的影响。有此突变的患儿容易复发转移，目前也没有针对性的靶向药。

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Q：6岁8个月，双侧眼直肌胚胎型高危IV横纹肌肉瘤，已经全身转移（骨髓、淋巴、肺），目前已经化疗了两次，效果不错，医生建议后期用自体干细胞移植治疗。请问目前自体干细胞移植的治疗横纹肌肉瘤晚期的效果怎么样？
A：目前，对于除神经母细胞瘤以外的实体瘤，超大剂量化疗联合自体外周血干细胞移植的治疗方案仍处于探索阶段，尚未被国内外指南明确推荐。
我们中心（首都医科大学附属北京同仁医院儿科）早期的临床试验表明，虽然这种治疗方案的短期疗效较好，但长期疗效并不理想。可能是因为在实体瘤治疗中，自体干细胞移植本身并没有治疗作用。   
对于白血病而言，自体干细胞移植是先清除病变骨髓，再输入健康造血干细胞，对疾病具有直接的治疗作用。而对于实体瘤，超大剂量化疗方案实际上是在常规四期化疗方案的基础上，采用更大剂量或不同的药物来清除肿瘤，干细胞移植仅起补充作用。因此虽然初期效果明显，但后期难以维持。
基于目前的经验，可以在完成自体外周血干细胞移植后，考虑采用免疫治疗联合靶向治疗的维持治疗策略。这一策略在神经母细胞瘤的治疗中已经显示出良好效果：10年前，单纯采用超大剂量化疗加干细胞回输的长期预后并不理想，但在引入免疫球蛋白单抗治疗后，整体治愈率和缓解率都显著提高。

Q：尤文结疗后续需要药物维持吗？
A：如果病人已经完全缓解，目前国内外方案都没有提及需要药物维持。当然最好还是根据实际情况来做全面的评估。如果孩子化疗都做完了，放疗也做了，个人觉得是不需要药物维持的。但如果检查发现有可疑的地方，那还是需要药物维持半年。

Q：增强核磁和增强CT具体区别是什么？神母复查更适合哪种？
A：增强核磁共振和增强CT的主要区别在于其成像特点：增强核磁共振对软组织的显影效果更好，而增强CT在骨骼显影方面具有优势。
如果主要需要观察骨骼病变，增强CT和核磁共振都可以；如果需要观察软组织病变，建议首选增强核磁共振。但如果原发灶是在腹部，还要结合孩子的配合程度来选择，因为做腹部核磁共振检查时需要孩子配合节律进行呼吸，如果孩子年龄太小，可能就难以配合。某些特殊情况下，外科医生可能会建议同时进行增强CT和核磁共振检查。