骨髓移植后五个月仍不排异该怎么办?

文章来源:向日葵儿童 作者:刘安生 责任编辑:msjy & lvjh 时间:2021-01-03


  『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
  第126期,我们有幸邀请到西安市儿童医院血液肿瘤科的刘安生主任,问答专题为“小儿血液肿瘤”。



  Tips:因为无法对患者面对面进行诊断,不了解患者的具体病情,医生的意见仅作参考,具体治疗方式请咨询主治医生。


01


Q:
男孩,8岁,7岁发病,白血病,治疗中。已经做了骨髓移植,五个月了但是不排异,所有的抑制剂都停了,请问:不排异有没有什么办法促排一下?

A:造血干细胞移植后有部分患儿可以不发生移植物抗宿主病(GVHD),没有出现GVHD不一定是坏事,发生GVHD有一定的抗白血病的作用,但同时增加移植排斥风险。不了解您孩子的具体病情,建议找您的主治医生具体沟通。


02


Q:
女孩,4岁,急性B淋巴细胞白血病(高危),上海2015方案。基因全部都是阴性,15天微小病变残留(MRD):77%,幼稚淋巴细胞:8%,33天MRD:1.94%,幼稚淋巴细胞:1%,46天MRD:0.15%,幼稚淋巴细胞0。现在在做第一个大剂量化疗。请问:

  (1)这种情况必须要移植吗?移植的生存率是多少?

  (2)因为只有一个小孩,不是很想去移植。如果不移植继续化疗,生存率高不高?

A:从现有的资料看您的孩子有可能存在原发耐药的可能,这种情况应该考虑造血干细胞移植治疗。目前移植后的长期生存率为30%~50%。

  继续化疗的生存率很低。实在不想化疗也可以考虑进行CRA-T治疗,但目前国内单一CRA-T治疗疗效不佳,CRAT治疗后要桥接造血干细胞移植。


03


Q:
女孩,5岁,1岁5个月确诊急性淋巴细胞白血病(标危),用的是CCLG-2008方案,第33天完全缓解,之后复查的骨髓都是缓解的,2019年5月份已结疗。请问:

  如何预防复发,现在结疗一年多了,复发概率大不大,多久复查一次?

A:首先祝贺患儿顺利结疗停药,诱导缓解治疗后大多患儿骨髓达到完全缓解(CR),之后的治疗就是巩固疗效,预防复发。

  这种情况复发的几率不大,建议2年内,每6个月复查一次血常规,3年后每12个月血常规。每年进行一次全面的健康查体。


04


Q:
女孩,2岁,治疗中。孩子前一个月有次感冒发烧,好了一个月复查发现血常规还不行,就来广州这边医院检查,确诊之后孩子才治疗10天左右,还没有出什么结果,出的一些结果也不懂。(骨髓)结合形态及免疫组化,符合急性前B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤,有份报告是这样的,请问:

  (1)这到底是一种病还是两种?

  (2)是白血病发现的越早定性危险级别就越低吗?

A:在临床上常常可以看到这种报告,这个可以理解为一个病。有关急性淋巴细胞白血病的危险度和发现疾病的早晚关系不大,主要是和患儿的融合基因、染色体以及治疗反应(微小残留病MRD)等有关。


05


Q:男孩,6岁,3岁发病,急性B淋巴细胞白血病,2018年1月确诊,2019年12月复发,大剂量化疗缓解,2020年6月半相合5个点移植,术后所有指标正常嵌合度100,50天+肠道排异4级期间血项浮动,治疗45天出院,目前移植完130天。排异出院后下肢无力,无法正常坐起下地走路,只能牵手缓慢走,全血细胞减少需要输血输血小板维持,已进行间充质、激素冲击治疗,血象还是在掉,请问:

  (1)是否植入不良?排异有关?原发病?骨髓损伤?

  (2)该怎么办?能恢复吗?

A:根据现有的资料不考虑植入不良,目前全血细胞减少需要动态监测,是GVHD、移植排斥、甚至要注意原发病复发。具体情况找您的主治医生沟通了解。


06


Q:女孩,7岁,小孩2岁时诊断急性淋巴细胞白血病(标危),前期治疗主要是化疗为主,现已结束所有的治疗两年多了。小孩一到冬天特别容易感冒咳嗽,半个月一次,每次都要一两个星期才会好。请问:

  (1)怎样提高免疫力?

  (2)7岁了一直身高也不达标,1米2还不到,是受之前化疗影响的吗?有什么办法可以长身高呢?

A:化疗后的孩子都有一定的免疫功能低下情况出现,这种状况西医调整效果不理想,可以找正规的中医医生试着进行调理。

  生长发育偏迟原因很多,部分患儿和化疗相关,可以到内分泌科做一下生长激素之类的检查,如有相关问题,可以用生长激素干预,对患儿的身高有帮助。


07


Q:女孩,6岁,2017年8月确诊急性B淋巴细胞白血,融合基因TEL-ALL阳性,第六疗骨穿检测微小病变残留(MRD)7%。2018年12月回去上疗骨穿检测MRD11%,上一个疗缓解后转院。2019年1月骨穿检测MRD16%。高危组重新上疗加放疗。2019年12月进入维持。请问专家:

  (1)我们孩子现在维持快一年了,需要去移植吗?

  (2)听说这个基因预后良好,可是我们复发多次会不会影响预后?

  (3)2019年上第一疗基因转阴。如果不移植,要如何监控?每次复查都查基因定量吗?

A:孩子目前已经维持治疗快一年了,可以继续维持治疗,不管当初患儿的危险度分型如何,只要复发就属于高危型,生存率就偏低了,造血干细胞移植是提高生存率的选项之一。

  现在必须动态观察基因定量和MRD以便及早发现再次复发的可能,进行相应的治疗。


08


Q:男孩,15岁,神经母细胞瘤,治疗中。2020年9月底发病,10月下旬确诊神经母细胞瘤(分化差),伴坏死、钙化。10月29日开始第一个化疗。5天为一个疗程,住院7天,现回家休养中。11月18日会再次住院,19日开始第二个疗程。请问专家:

  (1)2疗—4疗后会评估能否手术,若能手术,PET-CT显示胰腺、右肾受侵,到时还能保住右肾吗?

  (2)拿到了基因检测报告,N—MYC无扩增,1p有相关缺失(>30%肿瘤细胞存在缺失信号且红绿信号比值小于0.75),11Q无相关缺失。1p有相关缺失对后期治疗有什么影响吗?

A:不知道您孩子的具体分期分组,但患儿年龄大是一个预后不好的因素。右肾已经有侵润保留的机会不高。神经母细胞瘤中诊断时约30%的病人有1p缺失,其与N-MYC的扩增高度相关,其独立预后意义不确定。

  有资料显示当局灶性神经母细胞瘤存在1p36等位缺失时,复发的风险增加。


09


Q:男孩,5岁,治疗中。第四疗化疗中,三疗评估发现对药物不敏感。化疗效果不好。请问:

  听别人说特别是得了肿瘤的孩子,吃肽很有用,想问一下有医学根据吗?肽又是什么?有什么作用?又有哪些被认可的产品呢?

A:不知道您的孩子的具体病种和病情,没法给您提供进一步治疗的意见和建议。

  肽是一种有机化合物,可分为二肽、三肽、甚至多肽等,目前的研究发现在部分肿瘤的发病机制中有肽的参与、调控。而在治疗中没有哪种肽有效,不建议服用。



  每周我们都会邀请顶尖专家参与,大家可以在征集问题的文章中找到提问方式,向专家提问,专家老师会选取相关的问题进行回答。

相关文章

儿童白血病有遗传原因吗?

白血病与遗传因素有关,TP53基因为公认的肿瘤易感基因。具有易感基因的家族,肿瘤发病率较高。

肿瘤跟打预防针有关吗?

第81期,邀请汤静燕教授为我们解答关于“小儿血液/肿瘤临床治疗”方面的问题。

感染,饮食,白血病维持治疗期怎么办?

中山大学附属第一医院儿科血液专科主任罗学群讲述白血病的后期维持

造血干细胞移植会对生育功能造成影响吗?

第138期,邀请湖南省儿童医院血液内科吴攀主任来为我们解答“儿童血液肿瘤、实体肿瘤化疗”方面的问题。

儿童白血病康复后,还有什么要注意的吗?

孩子白血病停药及康复后,还需要注意些什么?治疗结束后小朋友可以回学校上课吗?康复后需要控制体重吗?