颅内肉瘤复发和转移率是多少？

Q:9岁男孩，8岁发病，颅内肉瘤，目前正在放疗中。患儿于2023年2月10日右腿跛行，2月14日发现颅内占位性病变，确诊前有头晕症状，自行缓解未引起重视，2月27日开颅术，肿瘤完全切除，术后病理颅内高级别肉瘤，基因检测TPM3-NTRK融合，目前在放疗。想问：颅内肉瘤复发和转移率是多少？下一步该如何治疗？
A：（1）没有合并转移的原发颅内尤文肉瘤，3年的肿瘤不复发率是64%，3年的总体生存期是70%；如果合并转移，患者的3年肿瘤不复发率和3年总体生存期是28%。
（2）患儿已行病变全切，术后病理为颅内高级别肉瘤，术后应行放疗加化疗（VIDE方案-长春新碱、异环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷和 VAC方案-长春新碱, 放线菌素D、环磷酰胺方案）。肿瘤基因检测提示TPM3-NTRK融合，对于后期复发难治的病例，我院正在开展NTRK融合基因的靶向药物治疗，可面诊咨询入组相关事宜。


Q:3岁男孩，室管膜瘤，后颅窝PFA组，腹腔引流，肿瘤切除后，局部放疗33次，现已结疗。孩子复查核磁，提示双侧乳突炎，但是没听孩子说哪里不舒服，需要咨询耳鼻喉科进一步处理吗？
A：对于后颅窝室管膜瘤，建议检测1q有无获得，如果有1q获得，肿瘤更容易复发[2]。建议放疗后增加化疗，关于室管膜瘤最新的ACNS0831研究结果，评估室管膜全切后，放疗后，是否增加化疗的研究。发现，放疗后4个疗程的化疗（VEC+CDDP）能增加肿瘤无进展生存期PFS近10%。
慢性乳突炎的常见症状包括耳朵经常流水、耳朵胀、耳周不适，部分双侧乳突炎患者可能无任何症状，耳朵以及耳周无任何不适，只是在做头部CT或做其他检查时，偶然发现双侧乳突有炎症，这些炎症只能说明曾经得过乳突炎，经过治疗后急性炎症已消除。建议家长明确孩子既往有无乳突炎病史和治疗史，必要时咨询耳鼻喉科专科医生。


参考文献：
1. Haveman LM, Ranft A, Berg HVD, Klco-Brosius S, Ladenstein R, Paulussen M, Juergens H, Dirksen U, Merks JHM.Cancers (Basel).
2. Primary and Metastatic Intracranial Ewing Sarcoma at Diagnosis: Retrospective International Study and Systematic Review. 2020 Jun 24;12(6):1675. doi: 10.3390/cancers12061675
3. Merchant TE, Bendel AE, Sabin ND, et al. Conformal Radiation Therapy for Pediatric Ependymoma, Chemotherapy for Incompletely Resected Ependymoma, and Observation for Completely Resected, Supratentorial Ependymoma. J Clin Oncol. 2019,37(12):974-983.
4. Amy Smith, Arzu Onar-Thomas,David Ellison, et al. EPEN-54. ACNS0831, PHASE III RANDOMIZED TRIAL OF POST-RADIATION CHEMOTHERAPY IN PATIENTS WITH NEWLY DIAGNOSED EPENDYMOMA AGES 1 TO 21 YEARS. Neuro Oncol. 2020 Dec; 22(Suppl 3): iii318–iii319.

栏目主编 | 陈晓萍
排版 | 夏雨
校对 | 忽亚丽