打升白针全身疼怎么办？

“向日葵问答”是『向日葵儿童』的旗舰科普栏目。
第158期，我们有幸邀请到苏州大学附属儿童医院外科黄顺根主任为我们解答“儿童实体肿瘤”方面的问题。

Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。

Q：女孩，10岁，生殖细胞肿瘤治疗中。治疗期间白细胞、血小板、血红蛋白结果均偏低，打了升白针之后全身肌肉疼痛如何缓解？

A：升白针主要是刺激骨髓中粒系造血细胞，促进其增殖、分化，从而提高白细胞，部分患儿会有肌肉疼痛或骨骼疼痛，若疼痛剧烈，可口服美林等止痛药缓解症状。

Q：女孩，3岁，因腹部包块疼痛就诊，确诊为横纹肌肉瘤三期中危。请问横纹肌肉瘤发病的原因是什么？早期发展到中期大概需要多久？

A：儿童恶性肿瘤大多来源于胚胎残留组织和中胚层，由成熟的细胞突变而成，故以胚胎性肿瘤和肉瘤为主，横纹肌肉瘤已知的病因有遗传性基因突变、慢性炎症及暴露于电离辐射，但大部分患者中没有发现倾向因素或者特定病因。

儿童腹腔内横纹肌肉瘤起病相对比较隐蔽，早期较难诊断，等患儿因腹痛或腹部包块等症状就诊时往往肿瘤已发展为中晚期，可以出生时发病，也可以出生后发病，因此从早期发展到中期的时间往往难以估计。

Q：男孩，3岁，腹膜后盆腔胚胎型横纹肌肉瘤，中危治疗中。目前已化疗4次待手术，请问这种情况治愈率是多少？

A：横纹肌肉瘤属于对化疗及放疗敏感性肿瘤，在新诊断的横纹肌肉瘤患者中，超过80%的患者对化疗起反应，在国内根据现有最新的CCCG方案化疗，大样本数据提示中危组患者5年总体生存率为65%。

但针对每个病人来说，治愈率需依据患儿肿瘤分期、病理类型、手术情况、对化疗的药物敏感性及放疗效果，因人而异。

Q：女孩，2岁，肾脏横纹肌样瘤化疗中。请问这种情况是否容易治疗？病理Ki-67结果较高（95%），是否意味着病情很严重？

A：肾脏横纹肌样瘤是近年来认识的一种少见的高度恶性的好发于婴幼儿的肾肿瘤，预后相对于肾母细胞瘤来说不佳。

但近年来使用CCCG-WT方案化疗（卡铂、依托泊苷、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱），治愈率有所提高。

近2年我院治疗了两例肾横纹肌样瘤患儿，先手术完整切除，术后放疗及化疗，目前疗程已结束，定期门诊随访，随访检查均正常。

Ki-67是一种增殖细胞的相关抗原，其功能与有丝分裂密切相关，在细胞增殖中是不可缺少的，所以在临床上ki-67主要用于标记增殖周期中的细胞，该标记阳性率高，肿瘤生长越快，往往提示肿瘤活性大，恶性程度较高。

Q：男孩，6岁确诊为腺泡型横纹肌肉瘤，四期高危。原发部位为左足远端，已转移至腹股沟。治疗方案为12个疗程，现已完成9次化疗，25次放疗，所有转移灶都已切除并进行了放疗。请问：

（1） 这种情况预后如何？

（2） 除了目前的放疗、化疗及手术三大常规治疗方式外，还有新的治疗方法吗？

A：（1） 横纹肌肉瘤是间充质细胞来源的恶性肿瘤，可发生于任何年龄，但在儿童和青少年中相对更常见，约占儿童肿瘤的6.5%，横纹肌肉瘤对化疗、放疗敏感，但单一治疗效果差，需化疗、外科手术、放疗等多学科联合的综合治疗。

病理组织类型、临床分期与预后密切相关，该患儿发病年龄6岁，肿瘤原发部位为左足，属于预后不良位置，诊断时已经有淋巴结转移，属于IV期，纳入高危险组，病理类型为腺泡型，属于预后不良类型，相对于胚胎型来说化疗及放疗敏感性较差。

该患儿不知是否合并有融合基因PAX3-FKHR及PAX7-FKHR突变，若合并有该融合基因突变，往往提示预后不良，目前国内针对转移性横纹肌肉瘤（RMS）的治疗依然是一项重要挑战，有文献报道转移性横纹肌肉瘤3年无事件生存率低于50%。该患儿预后需依赖于患儿对放化疗的敏感性、手术是否能做到R0切除，需综合评估。

（2） 目前对腺泡状横纹肌肉瘤治疗为化疗、外科手术、放疗等多学科综合治疗，在此基础上对化疗效果欠佳的患儿，可随后给予自体造血干细胞移植，也可行免疫治疗。

国内外有使用抗血管生成作用的靶向治疗药物来治疗软组织肉瘤，如安罗替尼等，但大多还处于临床药物试验阶段。

Q：男孩，4岁。10个月的时候确诊胚胎型膀胱横纹肌肉瘤，AVCP与AVE交替化疗4期，后进行肠代膀胱手术，再次化疗5期，结疗2年后复查正常。近期突然发现血小板减少，白细胞含量高，骨髓穿刺结果显示为髓系白血病，基因检测MLL基因结果阳性，未分型。化疗1次后骨髓穿刺流式结果正常，但血小板结果依然很低，靠输血维持。请问：

（1）是否还有新的化疗方案可尝试？

（2）若血小板含量一直不涨，能否强行移植？

（3）如果可以，移植的最佳时机是何时？移植成功率有多少？

A：目前髓系白血病基本化疗方案主要有DAE、HAG等。患儿MLL基因阳性，预后差，建议尽量缓解后移植，强行移植效果差。

Q：男孩，1岁，软组织肉瘤治疗中。3月手术取完整肿块活检，4月开始化疗。目前已完成4次IVA方案，7月开始第5次IVA并等待放疗。近期颌面核磁共振检查发现局部不均匀强化，考虑治疗方案改变中。请问：

（1）这种改变具体指？

（2）发现新的肿块增长，是否意味着肿瘤原有化疗方案不敏感？有必要考虑手术吗？

A：软组织肉瘤属于间充质细胞来源的恶性肿瘤，被宽泛的分为横纹肌肉瘤和非横纹肌肉瘤，非横纹肌肉瘤中有50几种亚型，不同的亚型对放化疗敏感性不一样。

该患儿现已经术后4个月，近期MRI提示局部不均匀强化，提示血流信号增多，术后疤痕改变可能性很低，需警惕复发可能。

若新肿块增长，往往提示复发，意味着对原有的化疗药物出现耐药，化疗敏感性降低，为进一步证实，可考虑手术切除，手术中可行快速病理明确性质，若证实复发，颌面部条件允许，可考虑扩大切除，RO切除，保证切缘阴性，完整切除有希望改善预后。

Q：女孩，7岁，神经母细胞瘤治疗中。今年1月因孩子腿疼就医，发现肝脏处巨大肿瘤，穿刺病例结果显示为肝脏未分化肉瘤，骨髓转移。手术前完成1个疗程的化疗，术后病例结果为肝脏转移性神经母细胞瘤，目前第6疗已结疗。如果现有发现的病灶均为转移灶，那么原发病灶在哪里？

A：神经母细胞瘤来源于胚胎神经脊的交感神经元细胞，所以原发肿瘤基本上位于颈神经根、后纵膈椎旁、肾上腺或腹膜后等区域，该患儿目前明确有骨髓转移、肝转移，可能存在下肢骨转移，可完善全身PET-CT，结合初诊时的影像学检查进一步明确原发部位。

Q：男孩，9岁，盆腔软组织肉瘤治疗中。6月做了介入手术及活检，行肝动脉灌注术。病例结果显示为软组织肉瘤，但无法确定肿瘤类型（基因检测结果类似）。怀疑为横纹肌肉瘤，因此目前遵循横纹肌肉瘤的治疗方案，计划4到5个疗程后进行肿瘤切除（整体方案为14个疗程）。请问：

（1）现有治疗计划是否可行？

（2）肝内多发病灶有更好的治疗方法吗？微波消融治疗肝内多发转移灶是否可行？

A：肿瘤确诊需依据病理结果，目前病理结果提示软组织肉瘤，横纹肌肉瘤可能性大，若肿瘤负荷大可按横纹肌肉瘤方案先行化疗，减轻肿瘤负荷，缓解症状，同时可将病理送至知名医院病理科会诊进一步协助诊断，化疗后看肿瘤治疗反应，若反应良好（肿瘤缩小，血供减少），可行手术治疗，术后根据病理结果决定治疗方案，若不符合横纹肌肉瘤，需调整化疗方案。

肝脏多发恶性肿瘤病灶治疗方法有全身性化疗、肝动脉栓塞及灌注化疗，全肝放疗及肝移植，具体要看对治疗方案的敏感性。

微波射频消融在成人肝癌中应用较为广泛，但儿童开展有限，治疗经验有限，安全性及可行性不可控。

Q：女孩，1岁，胚芽型肾母细胞瘤治疗中。已切除左肾，采用DD4A方案化疗，已完成2个疗程。请问现在是否有必要做PET-CT？

A：肿瘤完整切除，化疗2个疗程后可完善胸部CT、腹部增强MRI行影像学评估，若检查结果阴性，没必要做PET-CT，因为PET-CT为放射性核素检查，患儿接受辐射量比较大，若检查结果均阴性，使用MRI、胸片或胸部CT即能达到化疗后评估目的及效果，因而没有必要行PET-CT。

问答整理 | 靳泓

责编 | 左佳

排版 | 冯橙橙

校对 | 姜姜