【专家问答】维持期能否上学？巯嘌呤药量少对后续有没有影响？

本次的“专家问答”栏目邀请解答疑问的专家是南方医科大学南方医院儿童血液肿瘤专科的冯晓勤主任。

Q：4岁男孩，3岁时确诊急性B淋巴细胞白血病中危，采用18版指南治疗，目前处于第一疗，医院基因检测IKZF1-IK6阳性伴有NRAS，15天免疫分型残留9.2%，骨穿10%，还未到33天。我们还有基因外检，但是外检结果和医院不一致，IKZF1是阴性，医生说有可能是因为癌细胞少出现假阴性，外检说他们测的是片段，医院是点突变。请问：我们是否需要重新检测，是否需要升高危治疗，15天残留对预后有多大影响？

A：IKZF1是片段缺失，单纯IKZF1缺失一般不影响预后，除非合并其他突变的IKZF1 plus。化疗主要看33天反应，是否升高危根据方案评估就行了。

Q：5岁男孩，3岁时确诊髓系白血病，经过六个疗程的治疗，过程较顺利，2022年7月结疗，2023年7月将停药。请问：维持治疗期间，复方磺胺片、维A酸片、钙片和伊可新怎么吃效果最好？停药后需要做更高级别的骨髓象检查吗？

A：停药后白细胞恢复正常后磺胺片就不用吃了，钙片和伊可新可以继续2~3个月，必要时可以检测维生素D水平决定是否继续补充，停药后1年内3个月复查一次骨髓，1年后6个月复查一次，3年后6~12个月复诊一次即可。

Q：8岁女孩，6岁时确诊为急淋B，L2型，评级低危，19天、46天MRD均转阴，按照2020方案治疗，现在维持一循环二中。请问：孩子融合基因MTAP—CDKN2B—AS1及KMT2D、FLT3、KRAS、ETV6突变阳性，预后情况如何呢？有相关的靶向药可以服用吗？

A：如果MRD持续阴性，不需要靶向治疗。必要时监测基因。

Q：10岁女孩，2019年6月左大腿疼痛，活检结果为髓系肉瘤伴白血病，经过半年急非淋方案化疗，完全缓解。结疗后喝中药调理3年。2023年3月，背疼腿麻，核磁共振显示背部软椎管有肿物，手术切除后，免疫组化结果显示肿物为髓系肉瘤。请问：髓系肉瘤要化疗吗？还需要注意什么？

A：髓系肉瘤同样采用髓系白血病化疗方案，但这个病人是复发的，建议移植。必要时可以加放疗。

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Q：9岁女孩，7岁时确诊急淋B，低危，15天mrd 0.01%，现在孩子结疗在维持期。因为对药物敏感，维持期吃MP6只能吃50mg的八分之一，请问：药量吃的少，对后续有没有影响？维持期是否能回学校读书？

A：由于药物基因多态性的原因，有的病人6-MP只能吃很少的剂量，如果白细胞是维持在2.0~3.0之间的，不需要补充，这些病人往往复发率比较低。维持期可以上学，但需注意预防感染，避免剧烈活动，有发热及腹泻等症状时及时就诊。

栏目主编 | 吴晓玲
排版 | 张兴卉
校对 | 何飞