脉络丛肿瘤

基本信息

       脉络丛是在脑室中由软脑膜及其上的反复分支的血管和室管膜上皮共同构成的脉络状组织丛状结构。

       它是产生脑脊液的主要结构，由大量的毛细血管以及与脑室分隔的绒毛上皮细胞构成，血浆滤过这些细胞形成脑脊液，另一方面，脑脊液中的成分也通过脉络丛进出。

       脉络丛肿瘤通常发生在脑室中。由脉络丛组织产生的脑脊液环绕大脑和脊髓，因此，随着脉络丛肿瘤的生长，它们会阻断脑脊液的流动，脑脊液无法进出平衡后，集聚在颅内，就会增加颅内压时间长了，可以导致头颅变大。

       脉络丛肿瘤可以分为良性和恶性两种。大多数的脉络丛肿瘤是良性的脉络丛乳头状瘤和非典型脉络丛乳头状瘤。这些肿瘤生长缓慢，很少扩散到脑或脊髓的其他部位。脉络丛癌，是种恶性肿瘤，生长速度快，且可以通过脑脊液扩散并转移到其他正常脑脊髓组织。

流行病学

       总的来说，脉络丛肿瘤是非常罕见的。脉络丛肿瘤的年发病率为每百万0.3例。虽然这些肿瘤可能出现于所有年龄组，但其发病高峰是青少年时期。

       在成人中，脉络丛肿瘤只占原发颅内肿瘤不到1%的比例。在儿童中，脉络丛肿瘤则占儿童脑瘤的3%。它们在婴儿中最为常见，儿童从出生到一岁，可能发生的所有脑瘤中，脉络丛肿瘤占了10~20%。其中，脉络丛乳头状瘤约占所有脉络膜丛肿瘤的80%，而脉络膜丛癌仅占脉络膜丛肿瘤的10~20%。脉络丛肿瘤的男女发病比例相当。

临床表现

       脉络丛肿瘤的临床表现，与脑脊液无法流动的颅内压力增高有关，包括：

• 头痛：特别是早晨醒来时的头痛

• 易怒：对于无法叙述自己不舒服的婴幼儿来说，表现为烦躁不安

• 头部增大：多见于婴儿中

• 脑积水：脑脊液正常流动受阻，颅内压升高，头颅变大

• 恶心呕吐：恶心呕吐的症状在早晨往往更严重，并在随后的一天内有所改善

• 无精打采

• 进食或行走障碍

• 囟（xìn）门扩大：多见于婴儿

• 斜视
  

检查及诊断

       治疗儿童脉络丛肿瘤的第一步是准确和完整的诊断。脉络丛肿瘤最主要的诊断方法是影像学检查结合组织病理学检查，包括：

• 体检和完整的疾病史问诊；

• 神经功能检查，包括反射、肌肉力量、眼和口的运动、协调和意识状态等；

• 磁共振成像(MRI)；

• 腰椎穿刺取出少量的脑脊液样本进行活检，这个步骤可以确定是否有肿瘤细胞扩散。

       除了上述几点，医生可能会根据患儿的个人情况建议其他的诊断检测方法。

治疗

       主要根据孩子的年龄、病史、肿瘤的类型、位置和大小以及疾病的程度等因素确定相应的治疗方法。

       脉络丛肿瘤治疗可包括以下几种：

 1. 神经外科手术​

       对脉络丛乳头状瘤来说，成功切除的机会很大，85%~100% 的肿瘤都可能被切除，并且无需进一步治疗。而对于脉络丛癌来说，切除尽可能多的肿瘤是很重要的，但还需要进一步的治疗。

2. 化疗

       化疗药物是干扰癌细胞生长或繁殖能力的药物，可以在手术前使用，用来缩小肿瘤，或手术后使用，用来杀死残留的癌细胞。不同的化疗药物以不同的方式起作用，并且通常是全身作用。

       患病的孩子可能会接受口服化疗；或者肌内注射，如将化疗药物注射到肌肉或皮下，或者静脉注射，将化疗药物直接注射入血液中，亦或鞘内注射，也即时直接将化疗药物注入脑脊液。而且，使用联合疗法的病人每次都不仅使用一种化疗药物。

3. 放疗

       即用放射线（如X射线）杀灭或缩小肿瘤，精确地定位并杀死在患儿手术后残留的癌细胞。放疗对于控制肿瘤的局部生长是很重要的。

      但是由于放疗潜在的副作用，如对学习能力和激素功能的影响，如果患儿还小(尤其是3岁以下)，最好避免放疗。

随访和预后

       脉络膜丛乳头状瘤患者手术效果非常好。脉络丛癌患者的预后尚可，通常需要积极治疗。

       在完全切除肿瘤后，脉络膜丛乳头状瘤儿童的5年存活率可以达到80~100%，而肿瘤部分切除的儿童存活率为70%。脉络丛癌手术结合其他治疗的话，存活率约为60~65%。

       对于进展性或复发性脉络膜神经丛瘤的患儿，有多种标准疗法或者实验性治疗可以选择。对于复发的肿瘤，可能需要进行第二次手术，然后进行化疗或放疗。

       已完成脉络丛肿瘤治疗的儿童应每年随访一次，检查有无复发或迟发的治疗副作用。常规随访可以包括体格检查、实验室生化指标和影像学检测。

       参考资料：

        1.    St. Jude Children’s Research Hospital. https://www.stjude.org/disease/choroid-plexus-tumor.html

        2.    波士顿儿童癌症和血液疾病中心. http://www.danafarberbostonchildrens.org/conditions/brain-tumor/choroid-plexus-tumor.aspx

         3.    Pathology of Choroid Plexus Neoplasms https://emedicine.medscape.com/article/1744050-overview