罕见的脑肿瘤--室管膜瘤，五年生存率其实超过80％
文章来源：向日葵儿童 作者：向日葵儿童 责任编辑：admin & wuxiu 时间：2020-01-08
如果孩子出现无法解释的手脚麻木、走路不稳，或者明明已经学会走路却突然东倒西歪，那么家长们需要小心——这些症状有可能是脑瘤的表现。 |
室管膜瘤用啥方法治？
1. 手术
对于新发现的儿童室管膜瘤，首选是手术。
手术不仅可以提供病理确诊，还能尽可能去除大部分肿瘤细胞、缓解症状，为下一步治疗提供便利。
手术需要在头皮上开一个口，从颅骨中取下一块骨头。然后运用影像和手术技术精准找到肿瘤，在避免严重脑损伤的前提下，尽可能多切除一些肿瘤组织。手术结束时，再将最初取下的颅骨放回原位。如果手术不能完全切除肿瘤，则术后需要放疗、化疗，进一步杀伤残余肿瘤，尽可能使它处于“休眠”状态。如果术后核磁共振检查发现还有残余肿瘤，也可考虑做第二次手术。
依照世界卫生组织（WHO）制定的分级系统，室管膜瘤有低级别和高级别之分。低级别（WHO 1-2级）分化良好（长相接近正常细胞）；而高级别（WHO 3级）室管膜瘤与正常细胞差别很大，生长快，恶性程度较高。对于低级别室管膜瘤，手术完整切除甚至可能治愈（医学上指肿瘤完全缓解且5年不复发）。
当然，开颅骨手术也会有风险，主要是术后感染、出血、脑水肿、癫痫或脑功能损伤。但家长不必太过担忧。医生会设计好方案为患者保驾护航，共同面对风险，帮助患者战胜病魔。
2. 放射治疗
室管膜瘤对放射治疗（即放疗）敏感，因此手术切除后可以用放疗继续杀灭残余肿瘤。
3. 化疗
除了手术和放疗，如果有下面情况，还需要化疗（对于具体每个孩子是否要化疗以及如何化疗建议家长直接咨询化疗专科医生）：
1、 年龄小于12个月
2、 12月- 3岁，没有条件进行术后放疗
3、年龄大于18个月，虽然手术但无法完全清除病灶。这时化疗应该在手术后、放疗前进行。目的是缩小残留肿瘤，为二次手术全切创造条件，延长生存。
4、 年龄大于18个月、手术全切的儿童患者，如果是WHO 3级、有RELA融合基因阳性等因素，需要化疗
5、复发（尤其是有中枢神经系统扩散）不适合局部治疗的患儿，也需要化疗
儿童室管膜瘤化疗常用VEC （长春新碱、依托泊苷、卡铂）联合方案。加或不加顺铂。化疗在术后2－4周开始，每个疗程间隔4周。
室管膜瘤容易复发吗？
容易复发。特别是长在后脑勺小脑附近的室管膜瘤，因为手术不易将肿瘤清理干净，术后更容易复发。如果复发，应考虑再次手术，放疗和化疗。
另外，有10%的室管膜瘤会扩散到大脑或脊髓的其它部位。复发的室管膜瘤通常更具有侵入性，且更容易耐药。
这种病的预后怎样？会不会很危险呢？
肿瘤的分级程度以及手术是否全切直接影响室管膜瘤的预后。低级别的室管膜瘤预后相对不错。室管膜瘤患者（成人和儿童）在确诊后5年的生存率是同龄健康人的82％。而19岁以下的儿童为75.2%，也就是说，有四分之三的儿童室管膜瘤患者在确诊5年后的生存率跟同龄健康人相似。
结疗后，应该注意什么呢？
室管膜瘤容易复发，而早期复发可能并无症状。所以治疗结束后要定期做增强核磁共振检查随访。另外，家长对治疗的不良反应要心中有数。需要密切观察和长期跟踪孩子的生长发育状况。发现问题及时就诊，以便医生对治疗做出调整。
儿童室管膜瘤患者家长分享
在室管膜瘤的治疗中，家长对孩子的照护，与医生的沟通、配合都非常重要。我们有幸请到4位患室管膜瘤孩子的家长：辰辰爸、晗晗爸、果果妈和雪梨，分享他们在孩子发病、求医以及后续康复过程中的经验。
1. 留意早期症状，及早发现脑瘤
因为最早的症状以呕吐、走路不稳、嗜睡等为主，所以早期察觉有一定困难，尤其是当孩子年龄小无法表达时。因此家长需要留意，当一些症状持续出现时应及早就医。比如孩子出现眼睛斜视、夜哭或拍头（因为痛），头围超出正常、连续呕吐、或某些运动受影响等，都需要重视。
2. 选择合适的医院很重要
手术是室管膜瘤治疗最重要的一步，做不好会造成多次开颅，务必慎重选择医院。一线城市在这方面有二三线城市不具备的优势。比如北京，由于医疗资源丰富，医生有经验，治疗过程顺利很多。如选择去一线城市就医，家长可以先带当地诊断资料前去咨询，等联系好医院医生后再带孩子治疗。
同时，因为病理诊断直接影响后续治疗方案，最好到权威医院确认病理诊断。如果是外地手术再转到一线城市治疗的，也建议重新确认病理诊断。
此外，由于室管膜瘤的孩子年龄偏小，只有少数医院能做低龄儿童放化疗，要提前寻找有经验的医生。如果想到一线城市做手术、然后回当地进行后续治疗，家长应提前确认当地是否有能力做。
在一线城市看病，需要提前安排租房，克服交通等困难。
3. 主动学习相关知识，积极与医生沟通
治疗过程中家长与医生的沟通很重要。医生出于责任心，有时会将最坏的但并不一定会发生的可能性告诉家长，不要因此丧失信心。同时，室管膜瘤治疗涉及手术、放疗、化疗多个专科，目前还缺乏统一标准。家长自己需要学习相关疾病知识，才能更好地理解医生，在具体治疗方案上做决定。
4. 合理安排放化疗，避免感染，减少出行
由于人体对放疗总辐射量有耐受限度，孩子手术后放疗机会有限。如果术后有残余，建议先化疗再放疗。放疗时需要孩子配合保持不动，家长可以和孩子以游戏方式预演过程，让孩子放松地配合。
化疗时血象下降、掉头发、发烧、口腔溃疡都属于正常现象，别恐慌。如果孩子吞咽困难，可以少食多餐。避免吃颗粒状食物，以防呛咳引起肺部感染。
放化疗时要特别注意避免感染。衣服、餐具最好消毒，保护好放疗/刀口部位皮肤，预防溃烂。
为避免感染，治疗期间减少不必要的长途出行。在每次治疗快结束的前两周，规划好下一个治疗程序的前期准备工作，以免衔接不上。
5. 坚持正规治疗，调整好心态
有些家长会因为觉得大医院贵而犹豫，还有些以为必须托人才能挂号或住院（并不属实）。这些想法不但可能耽误治疗，还有可能被骗。家长要甄别虚假信息，坚持正规治疗。治疗完成后建议孩子参加康复治疗。
室管膜瘤的治疗过程会很辛苦，家长要调整心态，只有意志坚定的家长能给孩子更大的信心。对患儿来说，最大帮助就是家长的关心、耐心和细心。
结语 我们衷心感谢几位家长在百忙之中分享孩子的就医体会和经验，也希望他们的经历能够给其他家长带来启发和帮助，提升战胜疾病的信心。 儿童室管膜瘤的预后其实不错，也许治疗过程不太容易，但我们依然要看到希望。但愿通过共同努力，更多不幸患病的孩子能得到积极妥善的治疗，和正常孩子一样拥有一个光明的未来。 （提示：向日葵儿童提供的治疗相关信息仅供参考，不能替代医生和其他医务人员的建议，更不能取代医生的诊断。如果您有关于疾病，治疗方案，诊断或者临床症状的具体问题，请寻求专业医务人员帮助。） 儿童室管膜瘤交流群QQ号：144784672 |
参考文献
1. 解读2017年EANO室管膜肿瘤诊疗指南-王佳渠沛然。点评专家王行富 张俊平 邱晓光 葛明。北儿神外周刊，神外前沿2018第2期
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