两次开颅重获新生，如今的他将重返校园！

    颅咽管瘤的医学百科解释是“一种常见的先天性颅内良性肿瘤”。但只有颅咽管瘤患儿和他们的家庭才知道，这一串看似温和的修饰词背后，含着多少艰辛。

    光皓初次接受开颅手术时只有8岁，再次手术时14岁。现在，虽然需要终生服用激素，15岁的他几乎是一个健康的孩子了。

    光皓在2019年离开学校，今年9月，他将重新入学。在被问到想对同样生病的孩子说些什么的时候，光皓说，“坚持下去，不要放弃。”

初次手术，“没切干净”

    2016年4月到5月之间，8岁的光皓在云南昆明的家中几次感觉眼睛看不清，有天戴耳机时，发现一只耳朵听不见。“挂了眼科和耳鼻喉科，都没看出什么。”医院说没问题，但是孩子身体的异常，让光皓妈妈心里感到了巨大的恐惧，她觉得肯定是哪里出了问题，但又不敢往坏了想。

    暑假里，光皓住在云南昭通的奶奶家，忽然出现了面瘫和半身不遂。奶奶说要带他去针灸，妈妈让爷爷把他送去了四川乐山的外婆家。7月8日，外婆将光皓送往乐山市人民医院急诊，CT检查报告显示，“颅底见一稍低密度肿块横跨中后颅凹”，“第4脑室明显受压、闭塞，脑积水”。

    7月11日，光皓住进了某全国闻名的三甲医院神经外科。当时，光皓妈妈想着是“本区域最好的医院”，“网络搜索排名前三”，也曾再三询问主刀医生，是否有更好的医院推荐，医生回复“没有”，她才把这次手术的机会交了出去。四天后，距离光皓9岁生日还剩一个月，他在这家医院接受了手术。

    术后第二天，组织标本被送往病理科。7月19日给出的病理诊断报告显示，光皓得的是“颅咽管瘤”。

知识点

    关于颅咽管瘤，通常的描述是“一种常见的先天性颅内良性肿瘤”。一直以来，“先天性”三个字让许多家庭被保险公司拒赔。但事实上，颅咽管瘤来自先天残余的组织，由于后天发生的基因突变而增殖，在5～14岁的儿童和45～60岁的成年人中发病率最高，并不能被简单理解成“先天性”疾病。而且，颅咽管瘤的占位主要在下丘脑-垂体附近，术后多数患者会存在内分泌并发症，需要终身服药和治疗，因此也被认为是“生物学恶性”的。

    这次开颅手术持续了6个小时，光皓的头上缝了10针；术后在ICU住了3天，又回到病房观察了两天半，就转到了附属职工医院。“这一个半月，孩子不用说下床了，坐都坐不起来，吃东西都是躺着吃。”时隔七年，回忆起这段经历，光皓妈妈还是会心痛。

    “其实我们当时就知道，（肿瘤）没切干净。”但医院在手术之后没有安排核磁，只拍了CT。“问医生就说术后拍不清楚”。因此，“没切干净”只能是妈妈根据孩子状况做出的“推测”。而且，颅咽管瘤的术后护理非常复杂，“日复一日，事无巨细”。光皓妈妈感觉，附属医院的医护人员“不太会弄”。

    “我不愿意再提那里了。”时至今日，她还是觉得，第一次手术后出院的时候，是光皓生病以来最艰难的时光，因为“感觉无处可去”。

光皓第一次手术的切口

    出院后，光皓随妈妈回到了云南。自从生病后，他就一直跟着妈妈生活。几年里，在云南医院复诊时，光皓妈妈听过太多次医生的劝告，“不要治了，都是浪费钱，某某某怎么样，动了几次手术，最后还是走了。”甚至收到过昆明本地三甲医院“还有3个月”的“判决”。

    “回第一次手术的医院复诊，医生说：‘复发了，切不干净，你们如果想切就把人带来，我们打开切点。’让人特别不舒服，就像砧板上的肉！”光皓妈妈说，“皓皓爸爸辗转联系上了日本的医院，还带着光皓去过日本，没有收他。日本的医院非常谨慎，他们觉得你在别的地方动过了又没动好，我们不能给你动了。”

    几年来，“没切干净”的肿瘤就这样留在光皓小小的脑袋里，以看不见的速度生长着。2019年开始，小学六年级的他就没有再上学了。

    2021年10月，光皓的右眼眼球开始歪斜，右耳听力再次下降。磁共振和CT的结果显示，肿瘤复发了，已经长得很大，压迫到了脑干。

肿瘤复发，再次手术

    光皓再次接受手术的地方是首都医科大学三博脑科医院，主刀医生是颅咽管瘤专家、神经外科八病区主任周忠清，他说：“孩子脑子里是个罕见的奇形怪状的颅咽管瘤，肿瘤嵌入脑干内，而且之前还有一次手术史，再次切除的难度相当大！”。

    这是光皓第二次接受开颅手术。手术从10月26日下午1点开始，一直持续到了次日凌晨1点半。这次，切口缝了35针。周主任说：“肿瘤在镜下完全切除。但垂体柄长期受压迫，供血不足，已呈灰白色，没什么功能了，就做了切除。脑干的功能保护很好。”

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    这次术后3天，光皓就可以下床走路了，右耳听力得到了好转，右侧眼睑下垂也在恢复中。出院后，光皓回到了云南省中医院，施静主任为他针灸了2个月左右，期间每周去2次。

    经历了两次手术，光皓妈妈觉得，患者和医生之间还是讲究缘分的。2020年，“因为不想就这样放弃，眼睁睁地看着孩子等死，所以在网上找门路，找到‘颅咽管之家’。”光皓妈妈说，“在群友的建议下，直接微信联系上了周主任。如果没有‘颅咽管之家’，就不会有第二次的机会，连靠谱的门路都不知道。”

    “颅咽管之家”公众号的创始人是一位因误诊而失去光明的颅咽管瘤患儿的妈妈。公众号发布的专业医疗资源信息中提到，每个医生都会有自己擅长的手术入路和治疗方案，每个肿瘤也有自己的特点。作为家属，在选择手术前要多看几位专家门诊，了解有哪些方案可以选择，并结合每个医生的说法来了解自身肿瘤的位置特征和手术优势，再确定治疗方案，选择与自己有“医缘”的医生，坚持走下去。

   术后，看到光皓逐渐恢复，感到安慰和欣喜的同时，光皓妈妈知道，自己又要和孩子一起，面对下一阶段的考验了。

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手术之后，路还长着

    颅咽管瘤术后存在内分泌障碍是普遍现象，而儿童患者的生长发育问题更加复杂，长期激素替代治疗和随访至关重要。面对这种疾病，再好的医生也只能陪伴孩子一程，剩下的路还是要患儿和家属“自己多学习”。

    颅咽管瘤患儿术后一生的时间里，需要使用五种激素：糖皮质激素（氢化可的松或泼尼松）、甲状腺激素（优甲乐）、抗利尿激素（弥凝）、生长激素，以及性激素。现在，光皓每天需要服用3次激素。前段时间，他吃的可的松从国产换成了进口的，因为用国产的“实在太长胖了”。

     相比生病之前，光皓妈妈觉得他的反应稍微慢了一点，并且有时由于“没有余光”，躲不开路上的车。光皓平时喜欢骑山地车，有时也玩滑板车，还在自学围棋。光皓妈妈觉得，他现在几乎是一个健康的孩子了。

    光皓已经四年没有上学了，现在回到学校的事也“有了眉目”。在昆明市西山区教育局的帮助下，光皓已经找到了合适的私立初中，今年9月就可以入学了。

     今年4月25日，妈妈带着光皓，作为向日葵儿童的志愿者，一起参与昆明市儿童医院血液科“美愈益心”绘画活动。光皓妈妈觉得，他是一个“特别善良”的孩子，“从来没有怨言”。

光皓和妈妈参加向日葵儿童的活动（右一为光皓）

    “颅咽管之家”的创始人爱久妈妈觉得，对于很多患者和家属，“他们真的尽力了，只是他们的能力只有这么大，在命运面前，微小得不值一提。”光皓妈妈也曾怀疑过自己，“我的孩子生这个病，是不是我基因的问题？”

    她给光皓办了“特病”（门诊特殊疾病），“也费了好大的劲儿”。因为规定中的17项“特病”中，只有“恶性肿瘤门诊治疗”，而颅咽管瘤通常被认为是良性的，所以目前“有些省份不办理，有些省份办理”。

    曾经，一些保险公司会以该病为“先天性疾病”为由拒赔。但事实上，良性脑肿瘤属于“重大疾病”，应该得到相应赔偿。很多病友与保险公司据理力争，最终获赔，“基本上告上法庭的都是胜诉”。

     “颅咽管瘤比较复杂，但并不是不治之症。第一次手术的机会非常重要，后期的内分泌调整对生存质量同等重要。”对于颅咽管瘤患者，手术之后的路还很长。而对于提升颅咽管瘤等鞍区脑瘤患者的生存率和生活质量，整个社会也在前行的路上。

携起手来，共同努力

    “颅咽管之家”的病友，更是彼此的“战友”。2021年1月15日下午，在他们的努力下，百度百科更新了颅咽管瘤词条，删除了“先天性”三个字。

    2021年2月22日，国家卫健委发布《关于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》，将包括颅咽管瘤在内的12个病种纳入其中。“感谢国家卫健委用实际行动回复我们的来信，期待后续各省市对该救治范围的推动和落实。”

国家卫健委发布《关于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》，多位颅咽管瘤病友凭借该文件咨询当地，成功办理“慢病”

    2021年4月29日，国家卫健委印发了包括颅咽管瘤在内的相关12个病种的诊疗规范，进一步规范了颅咽管瘤的临床诊断和治疗过程。

    目前，颅咽管瘤术后儿童家庭最大的负担之一，就是醋酸氢化可的松和生长激素价格的上涨。“虽然办理了‘特病’，但对于后天造成的生长激素不足，使用生长激素没有纳入医保。”对于经历手术的颅咽管瘤患儿家庭来说，长期使用生长激素是一笔巨大的开支。包括光皓妈妈在内的颅咽管瘤患儿家长，以及其他需要长期激素替代治疗的患者家庭都在期望，术后的激素使用可以早日纳入医保。

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近日，颅咽管瘤病友群中为了降低药价而付出的努力

    此外，“颅咽管之家”的病友们认为，有关部门应尽快建立中国的颅咽管瘤病学数据库，按照统计指标出具分析数据结果，不应只参照别国数据；医院应推进垂体疾病的多学科联合诊疗，让眼科和耳鼻喉科的医生多了解颅脑疾病引起的视力和听力问题，最大程度降低误诊率；社会组织应增加儿童鞍区脑瘤病种的科普，重视颅脑健康；国家应从医疗保障和融合教育两个层面出台适用性政策，降低患者自费诊疗压力，并正常融入学校和回归社会。

    “走了弯路，也遇见过美好。”这可能是很多颅咽管瘤患儿家庭的共同感受。现在，经过各方的努力，他们的处境已经得到了很大改善。但对于患儿家庭来说，还是希望他们得到的美好和支持可以多一点，再多一点——

    多到每个孩子都能顺利完成第一次手术，每个家庭术后用药的压力都一减再减；多到每个爸爸妈妈都不用再怀疑，是不是自己基因的问题，也不必反思，如果当初早些发现，孩子会不会更健康一点。

采访后记

    孩子确诊癌症，对于任何一个家庭无疑都是灾难。在这种时候，他们需要很多很多的爱，需要和经历相似或互相关心的人们在一起，才能获得力量，变得坚强。

    我只是用了一段时光，尝试去理解颅咽管瘤患儿和他们的家庭经历的一切，知道他们之中有经历误诊，失去视力甚至生命的孩子，也有对许多患儿有救命之恩的好医生。然而，患者和家庭却需要用尽自己余生的全部时间，学着和这种疾病共处。

    采访之后，光皓妈妈对我说，想说谢谢的人很多。“当命运向我们砸下砖头的时候，有痛苦有崩溃，最重要的是勇敢地接受，并寻找到积极有效的方法。要有坚定的信念，自己不垮，才能给到孩子更多的安全感。”

    她说，“感谢‘颅咽管之家’的所有人，感谢病友群的抱团取暖，感谢身边亲朋好友的支持，感谢皓皓爸爸的不放弃。”

首发于“向日葵儿童”，转载需授权

排版 | 韵喻

校对 | 张铮