张俊平教授：复发髓母细胞瘤怎么治？能实现长期生存吗？

今天分享张俊平教授“髓母细胞瘤科普课堂”回顾：难治及复发髓母细胞瘤的治疗，一起学习吧~

髓母细胞瘤如果发生复发，预后是非常不乐观的，大部分的患者难以获得长期生存。复发后平均的生存期在1年，大约15%~25%的患者可以活过2年，5年及以上的生存率只有6%。

如果患者是孤立单个病灶的复发，并且病灶比较大，首选二次手术全切。

如果患者是播散性的复发，或者是复发的病灶比较小，那再次手术的创伤相对比较大，这个时候就要首选化疗，对于一些播散性的复发，化疗之后还要进行口服药物的维持性治疗。

再放疗也是可以选择的手段，分为局部再放疗和全中枢再放疗，其中局部再放疗适用于较小的病灶，不适用于广泛播散转移或者是病灶比较大的情况。局部再放疗一定要配合化疗，因为发生远处转移的几率比较高。

全中枢的再放疗是否能够让复发患者获益，目前还没有一致的结论。

具体的综合治疗方案要针对具体的复发情况来制定相对个体化的策略。

给大家介绍一位我的老患者。从生病到现在已经22年了。13岁发病，做了手术、全中枢放疗，10年后出现了脊髓的复发，又进行了手术和局部放疗。

这个患者现在不仅上了大学、还上了硕士，身高也有1米65，已经结婚生育，有一份不错的工作。

所以对于复发或难治型的病例，综合应用化疗、手术、放疗，合理有序地安排，也可能取得相对好的疗效。

治疗结束后，如果身体出现异常信号，不一定都是复发，一定要先诊断再治疗。

髓母细胞瘤的患者在手术放疗化疗后，核磁上如果出现异常信号，一定要判断患者是治疗后改变还是复发。不要把放射性损伤、低颅压引起的脑膜强化、脑血管的病变（脑出血、动脉狭窄、烟雾病等）、或者四五年之后发生的第二肿瘤，误诊成髓母细胞瘤的复发。

误诊就会误治，髓母细胞瘤的核磁复查一定要包含“平扫+增强+Flair+弥散”等序列，并且头和脊髓都要查。

没有肿瘤的诊断，就没有肿瘤的治疗。一定要诊断清楚了，才可以进行抗肿瘤治疗。

复发髓母细胞瘤目前没有标准的化疗方案，就需要探索新药来治疗，开展许多的临床试验。

治疗复发髓母细胞瘤除了传统的化疗药物之外，还可以应用小分子的靶向药物，以及近几年发展的这些新型创新药。

对于自体造血干细胞支持的大剂量化疗，其实现有的证据表明，这种方法不能有效改善患者的生存率，特别是对播散性复发的患者，获益就更少，而且这项治疗毒性比较大，患者的生活质量容易受到影响，相关的病死率大约5%，主要原因就是感染。

所以首先还是考虑临床试验的治疗。我科（三博脑科医院神经肿瘤化疗科）已开展三联口服化疗加靶向的临床试验。试验中，颅内广泛多处复发的患者多个病灶都明显消失。

其次，在考虑治疗措施的时候，还要注意对生活质量的影响，不仅要活下来，还希望让患者活得好。要实现这两个目标，首先就是要进行精准的风险度分层，给予个体化的治疗。

髓母细胞瘤很容易复发，复发后预后就不好，只有少数患者能够长期生存，但是长期生存的病例也是真实存在的。所以对于复发的患者，需要专业医生、患者家属，以及患者本人，共同来努力。综合应用二次手术、化疗、再放疗、创新药物，来制定个体化的综合治疗策略。

化疗是复发髓母细胞瘤重要治疗方法，探索有效的化疗方案是目前主要的科研方向。新药的临床试验也在广泛开展中，希望在未来实现活下去、活得好的目标！

张俊平主任还解答了家长的各种疑问，欢迎点击下方视频查看完整直播回放~

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课程讲师｜张俊平

首都医科大学三博脑科医院

神经肿瘤化疗科 主任医师

课程助教｜左佳

排版｜夏雨

校对 | 欣玥