罕见儿童滑膜肉瘤的求医路

本文内容和图片，征得主人公同意，首发于“向日葵儿童”，转载需授权。

　　2017年5月17日，当时4岁多的希希被确诊为滑膜肉瘤。
　　这一天，希希家的天塌了，然而爸爸妈妈把天顶了起来，他们没有告诉希希，让他左手肘肿得老高并且疼痛难忍的肿物叫“滑膜肉瘤”，只告诉希希那是“坏细胞”。

　　实际上，那时候他们对滑膜肉瘤也相当陌生，而最近一次让滑膜肉瘤被全国人民所熟知的，是2016年的“魏则西事件”。

　　从那天开始，希希爸爸开始了佛山、广州、上海、北京几个城市间的求医问药，开始加入各种病友群寻求帮助，开始查阅、学习中外各种和滑膜肉瘤相关的医学文献资料。

　　和很多恶性肿瘤患者一样，希希的治疗也经历了误诊、确诊、手术、放疗、化疗这些过程，并且有些环节并不顺利。

　　但是和很多患者不一样的是，希希有一个学习能力超级强大的爸爸，起初凭着原始的“不甘心”，希希爸爸要找到更专业的医生进行诊断，从而开启了一条肉瘤知识的学习之路。

　　可以说，希希治疗中最关键的决定，是希希爸爸凭借着自己掌握到的知识，在不同医生给出的治疗方案中果断做出选择。而这，保住了希希的手臂！

　　现在，希希结束治疗将近3年，他成为一名小学生，而希希爸爸还在用医学知识帮助患者家属的道路上坚持着。

　　希希手肘开始因为肿胀而疼痛难忍的时候，爸爸妈妈并没有意识到会是恶性肿瘤，而以为是不久前外伤的后遗症。

　　于是爸爸妈妈找骨科医生进行推拿，结果三次推拿之后肿胀物非但没有缩小，反而更大了！

　　这下爸爸妈妈才意识到问题的严重性，在医生指点下预约了核磁检查，没想到影像科主任当场判断可能是恶性肿瘤。

　　由外伤后遗症到恶性肿瘤，夫妻俩无法相信这个结果，马上开始进一步的病理检测，结果泼了全家一盆冷水——滑膜肉瘤。

　　滑膜肉瘤是一种软组织肉瘤，通常发生在四肢和躯干的关节周围。几乎所有滑膜肉瘤中存在t(X;18)(p11.2;q11.2)染色体易位，以及由此导致的SYT-SSX融合基因，但不存在家族遗传性。

　　这种肿瘤通常发生在青少年和青年人中，在5岁以下的孩子里极少发生。

　　滑膜肉瘤的首选治疗方案是手术切除，同时常常需要结合化学治疗与放射治疗。

　　对于四肢的肿瘤，如果无法同时兼顾完全切除肿瘤和保留肢体功能，手术时可能要考虑截肢。

　　当时医生给希希父母的治疗建议是：在没有转移的前提下，建议优先考虑截肢。

　　确诊恶性肿瘤和建议截肢的两个消息让夫妻俩瞬间崩溃，爸爸妈妈在医生诊室里哭得双眼通红，诊室门外长凳上是希希等待的小小身影。

　　“为什么我的孩子会得这个病？”“除了截肢就没有别的办法吗？”这些问题不断敲击着希希爸爸，还在幼龄的儿子就此失去一只手臂，他不甘心！

　　既然当地医院没有治疗经验，那就找到更专业的医生。

　　在佛山确诊滑膜肉瘤后，得知要截肢保命。出发中肿问诊的前一晚，希希爸爸临时起意到摄影机构拍了一套全家福，过程是强忍泪水，强颜欢笑。

　　在医生的推荐下，希希爸爸带着一家人前往广州，在经过成人和儿科转诊之后，全家带着“化疗缩小瘤体再手术”的治疗方案再次回到了当地医院，准备开始化疗。

　　按照一些滑膜肉瘤的资料显示，儿童对化疗相对敏感，所以家人都把希望放在了即将开始的化疗上。

　　用希希爸爸的话来说，“第一疗相对顺利，没有太多的不良反应”，不过希希开始掉头发，为此还剃了小光头，爸爸也剃了寸头，陪着他一起迎接第二疗的到来。

　　然而出乎全家意外的不仅仅是希希在第二疗中多次呕吐、疼痛难忍，更重要的是肿瘤体积没有任何缩小，反而增大了！

　　这种完全不按套路出牌的状况让希希爸爸十分不安，不是说儿童对化疗很敏感么，为什么希希完全不敏感？这让刚刚升起的希望蒙上了巨大的阴影。

　　希希爸爸就这个问题反复咨询广州求诊过的专家，没想到成人和儿科的两位主任各有各意见：一位说是化疗药物剂量小了，另一位建议换个化疗方案。

　　希希爸爸理智地认为，如果孩子对化疗不敏感，那么换另一种化疗方案也未必有效，万一继续化疗仍无法控制肿瘤进展，那将会错失有利的手术时机。

　　怎么办？没有太多的时间能够给希希爸爸向更多医生进行求证，此时他的想法出现第一次转变，他要找到好的外科医生给希希进行肿瘤切除手术，但是为什么希希对化疗不敏感这个疑问却始终扎在他的心里，没有答案。

　　几乎和每个患儿家长的反应一样，在希希确诊滑膜肉瘤之后，希希爸爸就开始通过网络搜索病情相关的信息，但是能找到的内容实在不多，儿童的患病资料更是少之又少，对于没有任何可参照先例的情况，希希爸爸感觉到对未知不确定的恐惧。

　　于是他开始把搜索路径从百度、知乎等大众平台转向医学专业渠道，一开始是国内的医学资料，后来发展成国外医学文献。

　　医学资料很是晦涩难啃，要有一定的专业知识才能懂，但是作为门外汉的希希爸爸愣是一篇一篇的看过去，至今他已经阅读学习了上千篇医学文献。

　　在希希治病的那段时间，爸爸的时间分配很清晰，白天陪希希，晚上啃资料，虽然压力大但是他没有闲暇去排解。

　　我问他：“那么难懂怎么看下去？”他毫不迟疑地说：“多难懂也要看！”我又问他：“你是个学习能力很强的人么？”他想了想说：“生活里并不是，只是对这件事（滑膜肉瘤的学习）特别执着。”

　　现在虽然希希的治疗结束了，但是他积累的这些医学知识还在帮助更多人。

术后治疗方案的分歧，升级的质疑和艰难的抉择

　　希希治疗的每个过程，几乎都是爸爸在做决定。他坦言，做决定是最大的压力。每一个决定都可能将希希的人生引向完全不同的方向，这份责任实在沉重。

　　肿瘤切除手术是希希治疗过程中第一个可喜的节点，同时又是一个十字路口。

　　可喜的是，经过3小时45分钟的肿瘤切除手术后，希希的手臂保住了！此前希希爸爸向命运妥协，已经做好了手术截肢的准备。

　　为此，他还特意在手术前一天晚上签完手术确认书后，用摄像机拍下了希希的完整的肢体......

　　然而手术又给希希爸爸出了难题。

　　一是按道理肉瘤应该扩切，但是医院并没给出切缘报告，那么手术效果如何就没有实际的病理支撑，这让希希爸爸很揪心；然而更难的是，医院给出的后续治疗方案是先化疗两个月再进行放疗。可是明明希希对化疗不敏感，再继续化疗等于白白浪费了两个月的治疗时间。

　　这时候希希爸爸在病友的推荐下，联系了北京的肿瘤医生，满怀期待地北上求医。

　　在北京，希希爸爸不但得到了医生“手术伤口愈合后，马上开始大剂量放疗”的治疗建议，还解开了希希为何对化疗不敏感的疑问，并且在他日后查阅的《欧洲关于早期儿童青少年滑膜肉瘤的回顾性报告》中也找到了支撑医生观点的科学依据。

　　这一刻，医生的专业和经验彻底让希希爸爸信服了，决定带着希希出院回到佛山进行放疗。

　　跟希希同病房的都是成年人，住院期间爸爸妈妈带了各种装备，比如画笔、乐高、玩具给希希解闷，投影仪可以说是这些装备中“最靓的仔”了，因为爸爸担心看久了iPad会对希希视力不好。

　　可以说，凡是能想到为了希希治病好的方法他们都做了。

　　因为当时年纪小，爸爸妈妈没有把真实的病情讲给希希，只告诉他身体里有坏细胞，要用吊针来消灭它们，把它们切掉身体就好了。

　　在最后放疗阶段，为了保证效果，医生建议最好在希希睡着后放疗。

　　每次爸爸早早叫醒希希起床锻炼，出发前妈妈负责喂睡觉药，然后在车上哄他睡觉，睡着之后再从停车场把希希抱到放疗室开始放疗。

那些远去的和留下的人们

　　如果看过《我不是药神》，一定会对影片中的一个组织印象深刻，那就是“病友群”。

　　相同病症或者相似经历的病患在群里分享信息、交流心得，群主通常是信息汇聚，拥有资源最多的人。

　　随着希希病情的确认，希希爸爸也加入了很多病友群，其中有一个群对他意义重大，因为北京的医生就是这个群的群主阿羊推荐给他的。

　　阿羊也是一位滑膜肉瘤患者，15岁时被确诊，10年后转移。阿羊对希希爸爸的帮助不仅仅是推荐医生，他还发了很多资料文献给希希爸爸。

　　或许是“久病成医”，阿羊还教希希爸爸在跟医生沟通的过程中，怎么抓住重点，要问什么实质性的问题，不要总在复发率、转移率、治愈率这些没有意义的数字上纠结等等。

　　当阿羊离去之后，希希爸爸和十几位群友去送了阿羊最后一程，他说：“没有阿羊就没有我的现在。”

　　现在，希希爸爸成了新的群主，自己也分门别类的建了不少微信群，他用看过上千篇文献得到的知识、信息和经验为群里其他患者提供帮助，提醒他们可能遇到的风险、可能获得的治疗机会、如何跟医生沟通等等。

　　他还开始运营自己的公众账号“CA幸存者”，甚至和朋友一起开发了“CA帮帮”的小程序。

　　所有这些耗费了他大量的时间，他说夸张的时候一天都会拿着手机回复各种各样的信息，而没有时间陪伴逐渐康复的希希。

　　人总是贪心的。

　　在得知希希确诊之后，希希爸爸的恐惧在于害怕失去希希；

　　有一线机会的时候，希希爸爸又无法接受孩子肢体的残缺。

　　所以他极尽可能、想尽办法也不放过一丝一毫的希望。正是这种贪心，让他变得强大，成为希希的铠甲，成为希希左臂的“守护神”。

作者 | 王媛

编辑 | 依伊

排版 | 博雅

校对 | 张铮