肾透明细胞肉瘤一定要放疗吗？

Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。

01

Q：男孩，现5岁，1岁半的时候鼻部和眼中间有肿物，手术切除后病理诊断是中间性或低级别纤维/肌纤维母细胞肿瘤。

请问：现在孩子快6岁了，一切正常。是不是5年不复发就算治愈了？

A：低级别软组织肿瘤主要治疗手段为手术切除，现在患儿术后近5年，一切正常，说明手术切除很彻底，5年以上复发率低。

02

Q：男孩，1岁半，确诊为神经母细胞瘤，刚做完手术，切除了肿瘤。

请问：1岁半的孩子是否该化疗？有没有其他保守治疗的途径？化疗对孩子的伤害大不大？

目前基于年龄、INSS分期、INRG分期、病理组织学分型及分子生物学特性对神经母细胞瘤进行危险度分组，从而针对性采取治疗方案。

神经母细胞瘤是否需要化疗，取决于危险度分组。

如果是极低危组，可以不化疗，根据您提供的现有信息还无法判断患儿危险度，需结合INRG分期、具体组织学类型、MYCN基因、11q等因素来综合评估。

如果非极低危组，还是需要化疗的。一般采用多药联合化疗。根据不同疾病危险度，采用的化疗强度和疗程也是不一样的。

尽管化疗药物可能带来某些副作用，但就治疗来说还是利大于弊。如果化疗副反应较大，医生会根据患儿情况来调整用药。

03

Q：男孩，1岁。孩子左肾肿瘤在北京儿童医院已经完全切除，病理为肾透明细胞肉瘤二期，进行了放疗及化疗，化疗马上就结束了。三个月前发现孩子左腿大腿外侧上部有肿块，在当地儿童医院做了彩超，显示多个低回声结节，有点状血流信号。请问：

（1） 此种情况需要做什么检查来确定孩子左腿的肿块是不是转移呢？

（2）孩子做了输液港，一般结疗后多久再将输液港拆除呢？孩子结疗后需要注意什么？多久后回北京复查呢？

（2）一般在结疗后半年以上，复查未见复发迹象才考虑拆除输液港。孩子结疗后需要定期复查，每个月维护输液港一次，加强营养。结疗后第一年每三个月复查一次。

04

Q：男孩，发病年龄1岁，血管瘤，行腹部肝脏切除手术，伤口已经愈合。听说腹部手术后，有发生肠粘连的并发症可能，请问：一般术后多久没有发生就不会发生？平时要注意观察什么？

A：肝脏肿瘤手术对肠道影响小，术后发生肠粘连几率不大，时间越长越不容易发生肠粘连。

平时注意观察孩子饮食有无呕吐、腹胀等不适，观察大便情况。

05

Q：女孩，2岁。纵膈手术后病理显示节细胞神经母细胞瘤混合型，定的低危4个疗。

请问：术后核磁显示病变向椎间孔延伸，但未进入椎管，这种情况严重么？属于残留么？

06

Q：女孩，4岁，发病年龄3岁，卵巢横纹肌肉瘤。请问：孩子肿瘤位置在子宫，手术后放疗是必须的吗？放疗后卵巢功能丧失，影响生活质量吗？

为了防止放疗对卵巢功能的影响，可以考虑放疗前进行卵巢冻存（咨询北京妇产医院、北医三院）。

07

Q：女孩，1岁，在20年5月确诊神经母细胞瘤，一共8个疗，8月手术，术后就开始腹泻，11月下疗后一直在治疗腹泻，21年1月底腹泻有所好转。2月底检查PET-CT显示胰腺摄取量1.2，B超显示瘢痕瘤灶，MIBG显示胰腺残留有活性，但是NSE和尿检都在正常范围。

请问：这些指标意味着什么？现在是需要继续化疗呢还是勤观察？要是化疗的话，考虑孩子的消化功能刚有所好转，如果观察的话又怕瘤体会发展。

A：MIBG评分多少？MIBG检查对于神经母细胞瘤有特异性，如果全身没有远处转移，只是局部可疑活性，可以考虑局部放疗。

08

Q：男孩，5岁，发病年龄4岁，肾母细胞瘤，已经做了肾母细胞瘤手术，右肾跟肿瘤一起切除，病理，PET-CT结果是二期，现在的方案是化疗25周，不放疗。已经化疗了3周。

请问：需要放疗吗？不放疗的话，担心后期复发，请专家给个宝贵建议，谢谢！

A：需要结合病理类型和基因检测结果（1p、1q、16q）综合评估，如果基因阴性且病理结果为预后良好型，DD4A化疗25周应该足够，不需放疗。

09

Q：男孩，2岁，肾母细胞瘤一期，化疗方案是AV方案，2020年12月1日已结疗，基因检测没有检查到预后不良的基因。

请问：请问我宝宝现在需要注意什么以防复发呢？

A：肾母细胞瘤一期预后能达90%以上，效果还是比较好的，建议定期复查。

10

Q：男孩，4岁，发病年龄3岁，促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤，目前正在治疗中。VAIA方案两个疗，没有明显变化。更换ICE加安罗替尼和VDC加安罗两个疗程以后手术。术后八个疗ICE和安罗，VDC加安罗交替。2021年2月18日结束八个疗程回家休养，PET-CT显示正常，无瘤状态。

请问：我想问一下成主任，我们是直接停药？还是加口服化疗和安罗循序渐进地停药？加口服化疗药有预防复发的作用吗？

A: 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤属于罕见肿瘤，治疗方案还没有标准指南，该病例总体治疗效果较好，治疗强度已足够，现阶段可以考虑直接停药。

11

Q：男孩，7岁，发病年龄6岁，确诊神经母细胞瘤四期高危，手术前化疗了4个疗，20年12月30日手术，现在是术后3疗，目前状况尚可。请问：

（1）是接着化疗还是做干细胞移植？

（2）这两项治疗的优点和缺点有哪些？

A：干细胞移植是治疗高危神经母细胞瘤重要手段之一，患儿年龄偏大，且临床诊断为四期高危，目前对于该危险组患儿建议化疗+手术+干细胞移植+免疫+放疗综合治疗。

干细胞移植其本质是超大剂量化疗后外周血造血干细胞的挽救治疗，可提高远期疗效，减少复发可能，但花费高，有重症感染风险。

继续化疗是在没有条件行干细胞移植情况下，采取的退而求其次的巩固治疗方法。具体采取哪种方式需结合患儿身体情况及家庭经济承受范围来决定。当然也可以尝试免疫治疗。

12

Q：女孩，9岁，小孩耳后腮腺部位发现无痛性肿块，2021年2月8日已手术，病理结果显示黏液表皮样皮癌中级，3月8日开始放疗。

请问：这个对放疗敏感吗？治愈率高吗？饮食上有什么注意的吗？小孩今天路过游乐场，玩了一下过山车，有没有影响呢？

A：黏液表皮样癌的治疗主要是手术切除。5年总体生存率为88.5%。

有文献认为对于切缘不满意、中低分化型黏液表皮样癌，术后辅助放疗可以有效提高疗效。

现患儿术后一个月，饮食无特殊，可正常活动。

13

Q：女孩，2岁，孩子1岁半时确诊肾透明细胞肉瘤。自去年9月至现在，一直在化疗中。化疗方案为：EC、DVC、V。目前还剩最后一个疗程。

请问：孩子目前2岁，肾透明细胞肉瘤是一定要放疗的吗？2岁刚过可以放疗吗？谢谢您！

A：肾透明细胞肉瘤较肾母细胞瘤恶性度高，大部分均建议放疗（除了SIOP方案1期），并且认为术后2周内放疗效果较好，国内某些机构可以放疗1岁以上患儿。具体咨询放疗科医生。

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问答整理 | 唐清

责编 | 左佳

排版 | 冯橙橙

校对 | 何飞

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