粤港澳大湾区儿童肿瘤云会议召开

        2020 年 6 月 7 日，粤港澳大湾区儿童肿瘤大型网络云会议“HOW WE TREAT”在线上圆满召开。

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图1

        这次会议由广东省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会主办，中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科承办，李志光教授、罗学群教授、孙晓非教授、方建陪教授担任大会共同主席，马军教授、王焕民教授、刘卓炜教授担任特邀嘉宾，张翼鷟教授为大会执行主席，多名国内外的儿科肿瘤专家出席了会议。

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t图2 Howwe treat 会议主视觉

        这次会议涉及儿童肿瘤诊治的各个方面，包括手术、化疗、放疗、靶向治疗、护理和新技术等方面的进展。

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图3 与会专家“云合影”

  No1：

  KMT2A基因重排

  在儿童急性白血病中临床研究进展

        演讲者：

        香港中文大学 李志光教授 

        急性白血病和MLL/KMT2A基因重排有关。不同类型白血病（如急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病）的MLL/KMT2A基因重排变化不同，且这种基因重排的发生率与年龄有关。

        在急性淋巴细胞白血病中，婴幼儿发生MLL/KMT2A基因重排的几率高达75%，儿童期的发生率约4-5%，在成人中少见。在急性髓系白血病中，有20%的概率发生KMT2A基因突变。

        国际多中心临床试验研究结果提示，在急性淋巴细胞白血病中，伴有MLL基因重排的高危患儿预后较差，造血干细胞移植可以提高生存率；在急性髓系白血病中，MLL/KMT2A基因重排对预后及整体的生存率影响不大。

        目前，对于MLL/KMT2A基因重排白血病的治疗，科学家们寄希望于新治疗药物的开发，如CD19/CD20抗体治疗、表观遗传学方面的抑制剂及针对FLT3的靶向治疗等。

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图4 李志光教授在会上进行报告演讲

  No.2

  腹腔热灌注化疗

  在儿童实体瘤中的应用

        演讲者：

        新加坡伊丽莎白医疗中心 徐震汉教授

        在实体瘤的治疗中，腹腔热灌注化疗是化疗的方式之一，通过物理升温促进局部药物剂量吸收，尤其适用于生长在腹膜上的肿瘤。这种疗法在成人肿瘤中已经应用了很久，但在儿童中应用较少。

目前，腹腔热灌注化疗在儿童簇结缔组织增生性小圆细胞肿瘤中已经率先开展使用。徐教授强调，腹腔热灌注化疗一般是在手术切除肿瘤后，针对微小肿瘤残留使用，不能单独用于肉眼可见的腹腔肿瘤。常规手术后，用腹腔热灌注化疗加上全腹放疗，可以降低肿瘤复发率。

        同时要注意的是，腹腔热灌注化疗也存在并发症，主要是肾毒性和肠梗阻。

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图5 徐震汉教授在会上进行报告演讲

  NO.3 

  澳洲儿童癌症个体化治疗进展

        演讲者：

        澳大利亚儿童癌症研究所 张素冰教授

        儿童肿瘤治疗的最大问题为治疗副作用较大。针对这一问题，澳大利亚儿科癌症研究所开展了“肿瘤零计划”项目，已构建起体内外药物筛选平台、单细胞测序平台及生物信息学大数据平台。

        张教授重点分享了这一平台在儿科精准医学建立中的应用。目前，该平台可以做到通过单细胞测序在9周内完成肿瘤细胞的所有检测，根据患儿肿瘤细胞驱动分子等信息给出报告，经过基础与临床多学科讨论后，在诊断、药物选择、治疗方案等方面实时向临床医生更新建议。

        张教授强调，在单细胞测序的临床应用中，需要尽量在患儿治疗前、治疗后和复发这三个时间节点获取肿瘤样本，以便测定产生耐药的细胞克隆种群。

        单细胞研究在实体瘤个体化治疗中，目前还处在探索期，尚有相当大的应用潜能。

        “肿瘤零计划”项目目前主要针对生存率低于30%的肿瘤患儿，计划2023年能惠及所有肿瘤患儿。

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图6 张素冰教授在会上进行报告演讲

  No.4

  急性早幼粒细胞白血病

  2019欧洲指南及儿童特点

        演讲者：

        中山大学第一附属医院 罗学群教授

        急性髓系白血病中有一种特殊的类型叫做急性早幼粒细胞白血病，这种白血病的特征是存在PML-RARa融合基因，因而它的确诊需要检测这种融合基因。

        这种白血病的儿童患者和成人状况不同，很多患儿在初诊时白细胞水平较高，且高危者比较多，可能与儿童造血和代谢旺盛有关。

        在治疗用药方面，单用反式维甲酸可使90%患儿达到血液学完全缓解，但容易产生耐药而复发。

        同时，儿童中诱导分化综合征和高颅内压综合征等并发症的发生率较高。急性早幼粒细胞白血病对蒽环类药物最敏感。联用阿糖胞苷可减低蒽环类药物剂量及减少中枢神经系统复发，推荐在高危患儿中使用。

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图7 罗学群教授在会上进行报告演讲

  No.5

  儿童和青少年

  霍奇金淋巴瘤诊疗进展

        演讲者：

        中山大学肿瘤防治中心 张翼鷟教授 

        霍奇金淋巴瘤是15-20岁的青少年中最常见的肿瘤，发病率为32/100万。张教授分享了相关的诊疗进展。她强调，PET/CT在儿童及青少年霍奇金淋巴瘤诊断分期、疗效评估及预后判断中有着重要作用，特别是在结疗期的复查中非常重要。

        同时，在霍奇金淋巴瘤的病理活检中，细针穿刺活检容易造成取样偏差，因此不推荐。

        张教授还详细分析了国内外针对不同危险度分层霍奇金淋巴瘤的临床试验带来的启示：

        对于经典型低危组（PET阴性、混合细胞型且对化疗敏感）的患儿，放疗并非必须。

        经典型中危组在化疗完全缓解后，多数临床研究仍建议放疗以降低复发率。

        经典型高危组推荐ABVE-PC方案治疗，虽然也有研究选用BEACOPP方案，但因为治疗期间严重感染、远期不育和继发第二肿瘤风险导致BEACOPP方案不作为主要推荐方案。

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  No.6

  儿童难治性软组织肉瘤的

  挽救治疗-造血干细胞移植

  是可行的方向吗？

        演讲者：

        中山大学孙逸仙纪念医院 黎阳教授 

        国内外相关研究提示，造血干细胞移植可作为部分儿童难治性软组织肉瘤有效的挽救治疗手段。造血干细胞移植可分自体造血干细胞移植和异体造血干细胞移植。

        对于需要自体造血干细胞移植的情况，移植前原发病控制状态（患儿病情状态是否完全缓解）与早期移植相关死亡率有重要关系，同时移植时造血干细胞预处理方案（肿瘤细胞是否清除干净）与移植后复发可能有关。

        异体造血干细胞移植的疗效及收益待进一步验证，可作为自体造血干细胞移植失败后的替代治疗手段之一。

        黎教授同时指出，使用硫唑嘌呤治疗移植物抗宿主病(GVHD)，可能会增加移植后第二肿瘤发生。此外，由于移植的异体造血干细胞一般来自成年人，对移植后的患儿应重视成人常见肿瘤类型的筛查，包括宫颈癌、皮肤癌、甲状腺癌等。

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图9 黎阳教授在会上进行报告演讲

除了主题报告外，会上还进行了疑难病例多学科讨论。

  No.1

  一例伴 SUFU 基因胚系突变的

  髓母细胞瘤病例汇报

        报告人：

        中山大学肿瘤防治中心 孙斐斐医生 

        这个病例中的患儿患的是SUFU 基因胚系突变型Gorlin综合征。Gorlin综合征是一种遗传病，33%的患者有SUFU基因突变，其患儿容易患上脑肿瘤。病例中的患儿患有复发高危髓母细胞瘤，小脑有播散，但复发前后病理亚型不同。同时，患儿接受了全脑全脊髓放疗，但出现了严重的骨髓抑制（四度抑制）。

        与会专家们认为，根据患儿的病理学及影像学检查结果，诊断方面没有问题，但突变基因会导致细胞对放射线敏感，因而患儿对放疗的耐受性会比较差，所以导致了严重的骨髓抑制。专家们建议患儿暂停放疗，推荐尝试靶向治疗；如果经济条件允许，可以考虑进行质子治疗。

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图10 孙斐斐医生在会上进行疑难病例报告

  No.2

  造血干细胞移植后

  肠道EBV相关性间叶源性肿瘤

        报告人：

        南方医科大学第一临床医学院南方医院

        冯晓勤教授

        这个病例中的患儿是个3岁的男孩，确诊急性单核细胞性白血病M5b型，高危基因MLL及PTPN11均阳性。孩子进行了造血干细胞移植，一年半之后反复腹痛一月有余。医生对孩子的原发病进行了检测，指标均呈阴性，表明白血病持续完全缓解，但孩子的肠道多发结节伴表面溃疡糜烂。

        多个检测中心病理检测后，建议考虑EB病毒相关性移植后平滑肌肿瘤（一种间叶源性肿瘤）。由于这种病例非常罕见，与会专家们建议患儿尝试相关临床试验。

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图11 冯晓勤教授在会上进行疑难病例报告

        会议还设置了护理分会场。

  No.1 

  儿童输液港的维护及临床常见问题

        演讲者：

        广州医科大学附属第一医院 刘嫣媚护士长 

        儿童输液港是植入患儿体内的给药装置，可长期提供静脉输液通道，用于输血、采血及各种药物、补液、营养液的输注，因而适合血液病患儿，及需要长期静脉输液、化疗、肠外营养及需要间断使用药物的慢性疾病的人群。

        儿童输液港临床上常见的问题主要是并发症和护理问题。并发症发生率在9.6-38%之间，最常见是术中发生气胸或血胸、术后30天内切开裂开或囊袋感染、导管部位不佳引起血栓及孩子生长发育因素导致的导管移位等。

儿童天性好动、易出汗及表达欠佳。因此，装了输液港的患儿，治疗期间需要注意一周更换一次无损伤针，治疗间歇期每4周冲管一次。同时家长要注意观察输液港外周皮肤、皮温，并观察患儿表情及肢体语言，以明确孩子是否有不适感受。

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图12 刘嫣媚护士长在会上进行护理主题报告演讲

  No.2

  儿童肿瘤病房敏感指标的建立 

        演讲者：

        广州妇女儿童医疗中心 黄海英护士长

        对于儿童肿瘤病房的护理来说，敏感指标的建立非常重要，可以帮助改善患儿在医疗过程中的体验，甚至改善医疗结局。但目前国内相关经验较少。

        黄护士长分享了自己在这一方面的临床经验。她带领团队建立了粒细胞缺乏患者抗生素使用流程，采用“5分钟规范化报告制度”，避免错过医疗过程中抗生素使用的最佳时机，减少患儿感染性休克的发生。

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图13 黄海英护士长在会上进行护理主题报告演讲

  No.3

  游戏治疗在儿童肿瘤病房的应用 

        演讲者：

        广州医科大学附属第五医院 蔡凤银护士长

        在儿童肿瘤病房中进行游戏治疗，是补偿孩子们在现实生活中不能满足的愿望，复活孩子们的快乐经验，并修复失败、痛苦和挫折的感受。

        同时，游戏治疗可以帮助孩子们缓解对医护人员及医疗行为的恐惧感，帮助家长了解孩子的心理状态，缓解家长的恐惧和焦虑感，提升医患关系。

        游戏治疗的方式多种多样。戏剧扮演性游戏可以让孩子在角色扮演中表达并释放情绪。游戏系列书和针对医疗行为的绘本讲解，可以让患儿以更好的状态接受治疗，减少甚至免除治疗过程中的镇定剂使用。

        同时，社工机构的专业治疗师会关注患儿的心理辅导，让孩子有力量积极面对目前的境遇。

        蔡护士长表示，目前正在考虑将游戏治疗变成科室儿童肿瘤病房的常规治疗模式。

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图14 蔡凤银护士长在会上进行护理主题报告演讲

  No4.

  中肿病房学校-菁菁校园介绍

        演讲者：

        中山大学肿瘤防治中心 伍柳红护士

        学校教育是儿童本该拥有的，但患儿因为病情及病程的影响，可能短期内无法回归和融入正常校园生活。

        为了满足患儿的学习需要，中山大学肿瘤防治中心、华南师范大学学生志愿者及公益项目向日葵儿童于2019年合作开展了中肿病房学校-菁菁校园项目，共同组建成立了病房学校试点。

        医院成立管理小组，由中山大学肿瘤防治中心志愿者、华南师范大学学生志愿者和向日葵儿童志愿者担任志愿者老师，针对适龄期治疗期的患儿及青少年进行公益教育，让就医的孩子保持和上学时类似的规律学习体验，同时积极正向地鼓励和引导患儿，帮助他们建立战胜病魔的信心。

        病房学校项目目前进展良好，伍柳红护士对项目开展的情况进行了中期总结，并向公益支持合作伙伴向日葵儿童及华南师范大学志愿者老师们表示感谢。

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图15 伍柳红护士在会上介绍病房学校项目

        组织参会 | 夏欢

        会议记录 | 培煌、董萍

        撰稿 | 培煌

        会议截图 | 董萍

        编辑 | 严青

        排版 | 博雅

        校对 | 陈臻宇