文章来源:向日葵儿童 作者:李涛 责任编辑:dyy & lvjh 时间:2021-12-11
“向日葵问答”是『向日葵儿童』的旗舰科普栏目。
第164期,我们有幸邀请到南京医科大学附属儿童医院实体肿瘤病区李涛主任为我们解答“儿童实体肿瘤诊疗”方面的问题。
Tips:因为无法对患者面对面进行诊断,不了解患者的具体病情,医生的意见仅作参考,具体治疗方式请咨询主治医生。
01
Q:女孩,5岁,神经母细胞瘤二期中危,原发脖子,六个疗,TOMO放疗11次,10月中旬结束。回家后血象慢慢恢复,吃德版维甲酸反应大,想呕吐,无力,白细胞不到2,中性粒接近1,血红小板正常,只要不吃维甲酸,很快就恢复活力。刚停药掉一周,肝肾功能正常。请问:
(1)断断续续吃维甲酸是不是影响很大?
(2)提高免疫力的中药能和维甲酸一起吃吗?
(3)我家孩子吃维甲酸反应很大,血象不好,是该停药还是怎么处理呢?
A:(1)维甲酸尽量不要断断续续服药。
(2)放化疗和免疫治疗期间不建议和增加免疫力的中药一起服用,除非明确告知开中药的医师你目前所处的治疗阶段和具体用药剂量,由中医师来把握能否同时吃中药。
(3)顺式维甲酸一般不影响血常规,是否放化疗的原因骨髓抑制状态还没有恢复?有反应可能和剂量大有关,可以使用药物对症处理缓解不良反应;如果仍然有反应,可以采用减量口服或者分次口服的方式用药,不建议断断续续口服。
另外,您没有提到手术也没有提到病理,没有诊断的过程也没有分期的依据。手术治疗是非常重要的环节,不知道您是否忘了写了。
02
Q:女孩,4岁,孩子检查其他病况查出来肾上腺占位,手术切除后病理为节细胞神经母细胞瘤混杂型,附近淋巴结清扫转移。
请问:这个情况是分到3期中危还是2期低危呢?
A:不同的分期、分级系统可能会有差异,也许这是造成您困惑的原因。但是您提供的资料不全,没有影像、手术探查所见、淋巴结病理、基因、骨穿、全身评估的资料,INSS术后分期难以准确,1/2/3期都有可能。
1期:肿瘤局限,完整切除,伴/不伴有镜下残留;原发肿瘤同侧淋巴结阴性(如紧贴原发病灶、一并切除者,淋巴结可为阳性)。
2期:肿瘤局限,肉眼无法完全切除,同侧淋巴结阴性;肿瘤局限,完全/不完全切除,同侧淋巴结阳性,对侧淋巴结阴性。
3期:单侧肿瘤跨越中线,无法切除,伴/不伴有区域淋巴结侵犯;或者单侧肿瘤,对侧淋巴结侵犯;中线区域肿瘤,通过直接侵犯(不可切除)或淋巴结转移方式向两侧扩散。
所以,请和您的主治医生全面了解相关信息后评估。如果按照INRG的危险度分级系统,节细胞神经母细胞瘤混杂型属于极低危组。如果没有条件完善全部资料时,建议按INRG危险度分级。
03
Q:女孩,5月刚出生,9月意外发现盆腔内有3公分左右大的异物,怀疑肿瘤,9月底动手术,手术中发现肿瘤有部分侵入血管,遂将侵入的血管一并切除。病理神经母细胞瘤,低分化高MKI,分子检测无基因扩增,骨髓穿刺正常。手术后做了PET-CT,均未显示有转移。请问:
(1)这样的情况需要化疗吗?
(2)化疗对孩子的身体影响大吗?
A:(1)就文字所说,缺孩子手术中和病理报告中淋巴结的描述,INSS分期可能为1期或2B期,按照COG的危险度分级,孩子如果是1期或者2期、小于1岁、无MYCN扩增都是低危组。低危组1期只做手术加每月随访,低危组2B期中病理低分化高MKI还是倾向于化疗。
按照INRG危险度分组,需要知道肿瘤在盆腔是否包裹髂血管(您文字说受累血管切除是否就是指此种情况?)及是否超过坐骨切迹。如果无这些因素,就是极低危组,可以不化疗;如果有上述因素,还要参考11q有无缺失,无对应于低危组、有对应中危组,这都是需要化疗的。
综上,我认为您需要和主治医生复习临床资料,做好全面的检查再做评估后决定是否需要化疗。
(2)化疗药物杀死肿瘤细胞的同时,对正常的机体组织都有一定的损害作用,绝大多数副反应都在可控范围之内。
小部分患儿因为自身特异性体质或者肿瘤负荷过高等不良情况,可能会出现严重的、致命性的损害。
04
Q:女孩,1岁,神经母细胞瘤高危四期,确诊是怀疑髂骨坐骨有转移,骨髓液检查流式是阴性,GD2是阴性,NMYC是阴性,PHOX2B 0.039%,病理检查结果MKI小于1%,分化差型。第八个疗,结束后去做了MIBG检查,结果是怀疑一分。
请问:是继续化疗还是可以去放疗?
A:您文字所说的一分,我的理解是居里评分,说明软组织或骨有单一的病灶。GD2阴性是指肿瘤组织的GD2阴性吗?至于是否继续化疗,取决于您的总体治疗计划。
如果治疗计划中包含移植,可以只八疗;如果不包含移植,建议加化疗。因为孩子的GD2是阴性,后续缺乏有效的维持治疗。
05
Q:男孩, 12岁第一次发现恶性肿瘤位于右侧纵隔,手术后,化疗四次结疗。两个月复查又长东西,在右侧最后一根肋骨,做了手术是良性的畸胎瘤。两个月后复查发现肝前缘的横膈肌又长了东西,做了手术还是畸胎瘤,两月复查又长东西,不大,观察着,10个月后长大了,做了手术,病理还是畸胎瘤。
请问:为什么会老是长畸胎瘤,有什么办法不让它再长?
A:您孩子的病史很特殊,就目前您所描述的文字信息,无法给您好的建议。缺乏如下信息:第一次手术前是否肿瘤破溃、有无远处转移或者胸腔种植,4次手术所见及病理报告的详细描述,化疗前的分期及危险度分级,治疗前、治疗中、治疗后及目前肿瘤指标的变化。
如果是未成熟畸胎瘤神经胶质种植所致,除了手术,没有更好的办法。
06
Q:男孩,现2岁, 4个月时发现右小腿肿瘤,直接手术,确诊为婴儿型纤维肉瘤,进行6个疗程化疗,第4疗程化疗后影像报告恢复良好,10个月时结疗,正常复查至今,已结疗1年半。请问:
(1)婴儿型纤维肉瘤恶性程度如何,预后怎么样?
(2)常规复查到多久复发的可能性会降低?
A:(1)婴儿型纤维肉瘤相对于成人型纤维肉瘤预后好、恶性程度低。该病发病率较低,国内未见大宗病例报道,国外的数据看预后相对其他儿童某些恶性肿瘤还是不错的。
(2)切缘的干净是减少复发的重要因素。复发病例的间隔治疗时间还是较短的,往往数月就可以出现复发。
您的孩子已经结疗1年,还是很令人欣慰的消息。请继续复查随访,一般至少随访5年。
07
Q:女孩,1岁,今年9月17日发现腹腔有异物,后于9月29日做肿瘤切除手术,病理分析显示是神经母细胞瘤低分化高MKI,基因检查、骨髓穿刺及PET-CT都显示正常。请问:
(1)后期是否随访就好了,治愈率高吗?
(2)属于神经母细胞哪一个分期?
A:看文字描述,PET-CT是术后检查吧?先回答您的第二个问题,在没有术前影像的情况下,无法评估术前的INRG分期及危险度;根据术后的PET-CT、病理及基因检查结果,没有病理对淋巴结描述的情况下,孩子可能是1期或2B期,按照COG危险度分级均为低危组。
低危组的化疗指征中,和您孩子相关的只有病理预后不良型并且DNA为二倍体的2B期需要化疗,在您提供的资料中并没有提及倍性及淋巴结的病理描述,所以不能告知是否需要化疗。
建议您和手术医生沟通,术后全面评估。危险度低,总体预后相对较好,祝您孩子健康成长。
南京医科大学附属儿童医院
南京医科大学附属儿童医院(南京市儿童医院,江苏省红十字儿童医院)是一所集医疗、科研、教学、康复、保健为一体的大型综合性三级甲等儿童医院。2017年9月获批成为“江苏省儿童医学中心”。
医院网址:http://www.njch.com.cn/
实体肿瘤病区
南京医科大学附属南京儿童医院肿瘤病房(实体瘤病房)位于河西院区,是以多学科会诊制度为核心,多学科整合、手术和化疗一体化的儿童实体肿瘤综合治疗平台。同时还以南京地区优秀的核医学、放疗团队为依托,为患儿提供完整的治疗闭环。
科室由经验丰富的肿瘤内、外科医生及业务能力突出的护理团队构成。MDT成员包括小儿外科所有专业、麻醉、病理、影像及SICU,能完成多专科联合手术,减少了患儿多次、多专科手术的痛苦,也大大减轻了家长的焦虑。
问答整理 | 司萌萌
责编 | 左佳
排版 | 冯橙橙
校对 | 何飞
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