华莹奇教授：儿童骨肿瘤怎么治？

        儿童骨肿瘤包含恶性肿瘤和良性肿瘤，一般是由基因改变导致的良性或者恶性的病变。

       绝大多数的良性骨肿瘤可以通过简单的外科手术得到治愈；对于恶性的，如尤文肉瘤、骨肉瘤等儿童骨肿瘤，主要以外科治疗为主，通过及时正规的诊断、术前化疗、手术以及术后规范化疗的全过程的治疗，大多患儿能够得到治愈。当肿瘤非常严重、无法保肢的时候，也需要外科进行截肢的手术治疗。

       本周《专家来了》栏目邀请到的嘉宾是上海市第一人民医院骨科华莹奇主任，将进行儿童骨肿瘤专场答疑，一起来学习吧~

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​       Q:儿童骨肿瘤发病率高吗？发病原因是什么？主要发病年龄？

       A:儿童的骨肿瘤，不管是良性的还是恶性的，首先发病率是比较低的。

       但发病原因目前还不是特别清楚，遗传因素可能有一点点相关性。其实骨肿瘤并不是近代才有的，它的出现甚至可以追溯到远古时代，在古人类的骨骼化石中就已经发现了骨肿瘤。

       所以大家所担心的环境污染、装修这些因素可能和骨肿瘤的关系并不大，骨肿瘤的发病就是由基因的偶然改变导致的。

       因为骨肿瘤和生长发育有一定关系，所以相比其他的儿童肿瘤，其发病年龄会靠后一点，青春期（10岁到15岁）发育阶段，是儿童骨肿瘤的好发年龄段。

       Q:骨肿瘤有哪些早期征兆？

       A:骨肿瘤比较典型的早期症状是疼痛。我们在追问病史时，几乎所有的患者都表示，患肢有出现痛感，只有少量的病人说不痛。这个过程往往是早期疼痛比较轻微，症状时隐时现、时有时无，但不会随着休息或者服用止疼药而好转，而是会越来越重、越来越痛。

       疼痛确实是骨肿瘤的第一表现，但也并不是腿或者肢体有疼痛就一定是骨肿瘤，大家也不要过于恐慌。

       Q:骨肉瘤一线的化疗效果不好，还有其他控制方法吗？

       A:对一线治疗失败的患者，我们首先会判断他从发病到治疗结束、到再次复发或转移的时间。

       如果说时间比较短（一年以内），或者说刚截肢不久肿瘤就发生了进展，这个时候我们会更换为二线治疗方案。根据病人一线治疗情况、以及是复发还是转移，来决定如何进行二线治疗，很多情况下还是可以再次手术的。如果能够手术的话，一定要全力争取手术的机会，积极把病灶切除。

       如果一线治疗已经结束很长时间了，比如已经过了一两年才出现病情变化，这种情况下很多时候还是可以继续采用原来的一线治疗方案，而且往往是比较有效的。

       Q:截肢和保肢应该如何选择？

       A:既能治愈肿瘤又能保留肢体，这不光是家长的愿望，也是我们医生的愿望。

       不论肿瘤长在四肢的哪个部位，专业的骨肿瘤科医生一定会做综合的评估，评价病人是否能保肢。保肢有两个重要前提，第一个是保证肿瘤能够彻底根治。如果为了保肢没有把肿瘤完全切掉，复发风险会很高。第二个是保留的肢体要有功能；能够生长、活动，而不只是一个摆设。

       举个例子，有的病人肢体神经已经坏掉了，或者已经被肿瘤侵犯了，切除肿瘤时把神经一起切掉了，肢体也就几乎没有功能了。在这种情况下，留住肢体就只是满足心理上或者外观上的需求，那手术的价值就很低。

       因此，如果不能满足这两个条件，截肢一定是最好的选择。另外，现在假肢和义肢已经非常先进，甚至还有科幻片里的机械义肢，功能都很好。所以截肢并不可怕，说不定未来的义肢还会比现在的功能更好、更强大。

       Q:骨肉瘤什么时候适合做免疫治疗？

       A:这个是我们经常被问到的一个问题，因为现在有很多新药上市。免疫治疗的范畴不止是药物，除了以PD-1/PD-L1抗体为代表的免疫检查点抑制剂，还包括CAR-T和NK细胞免疫细胞治疗。提到CAR-T，几乎无人不知，它确实是近两年涌现出的“治愈性”抗癌疗法。

       但很可惜的是，在国内外，无论是临床经验、还是研究数据，都表明免疫治疗对于骨肉瘤治疗效果一般。对于骨肿瘤的治疗，目前有一个免疫抑制剂叫米伐木肽（mifamurtide），它能够激活肺里面的巨噬细胞，吞噬转移的骨肉瘤，对于骨肿瘤的微转移有一定效果，但它的疗效还没有特别确切，所以虽然在欧洲上市了，但在世界范围内没有广泛上市，也尚未通过美国FDA批准。

       目前，不是每一个人都适合免疫治疗。一定是患者病情恶化的时候，才会寻求免疫治疗。现有经验和数据告诉我们，在选择是不是要做免疫治疗的时候，首先要做排除法，通过基因检测，排查出那些对免疫治疗没效果的、甚至可能有副作用的基因突变或缺失，这类患者是肯定不适用的。对于其余的患者，也得是确认对其他的药物均疗效甚微时，才会尝试免疫治疗。

       Q:骨肉瘤已结疗，有哪些运动不能做？

        A:骨肉瘤好发于膝盖周围，所以大部分手术都是腿部的。骑车相对来说是一种对膝关节负担比较小的运动，比较推荐。但是其他的如跑步、登山、椭圆机等锻炼就不推荐了，对膝盖负荷较大。

       总之，推荐的运动是负重较少的，尤其是患病的手或者脚负重比较少的运动，如游泳、骑自行车、瑜伽、体操等。

      Q:骨肉瘤什么情况下适合做消融术？

       A:微波消融原位灭活保肢技术在国内做得挺多的，但这个技术对医生的手法要求比较高，一定要非常耐心地把肿瘤每一个部位都消融掉。这并不是儿童骨肿瘤特别主流的治疗方法，只有极少数情况下，对于原发骨肿瘤的转移灶，可以用消融术来进行局部的处理。

        Q:尤文肉瘤应该如何治疗？

        A:尤文氏肉瘤是另一种很常见的恶性儿童骨肿瘤，它的特点和骨肉瘤有所不同。尤文肉瘤对化疗和放疗相对更敏感一些，复发转移的风险也比骨肉瘤更大一些。

       尤文肉瘤的一线治疗以化疗为主，如果发生了复发转移，二线的治疗还是以化疗为主，依旧可以比较好地控制肿瘤。

       而对于骨肉瘤，二线的化疗方案效果不是特别好，所以一旦复发转移，更多的是用一些靶向药物或者尝试做临床试验。如果转移灶在肺部或者其他骨，放疗还是能够取得比较好的效果。

       免疫治疗对尤文肉瘤的效果也不是特别好，但好消息是有一些新的针对尤文肉瘤的某些特异性突变的靶向药物已经进入临床试验，所以有很多新的治疗方法值得期待。

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回放关键内容及索引：

       1、骨肉瘤术后21个月了，复查一切都正常，孩子特别喜欢化学，未来能不能从事化学相关工作？(26:40 -27:49)

       2、治疗中小朋友长高长胖了，需要调整药物吗？(32:28 - 33:27)

       3、胚胎型的横纹肌肉瘤，放疗有没有必要？可能带来二次肿瘤吗？(41:46 - 43:35)

       4、软骨瘤是不是都是良性的，做完手术就治愈吗？(43:50 - 44:27)

       5、结疗后能不能喝中药？有没有什么办法降低复发的风险？(44:45 - 46:32)

      6、骨质瘤手术后5个疗后拖疗了，应该怎么办？(46:47 - 47:42)

      7、5年内和5年后随访的频率是如何建议的？(48:07 - 48:45)

      8、巴氏骨灭活和局部肿瘤摘除，有什么区别？(50:18 - 52:10)

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文字整理 | 孙先爱、张睿芯、晓蝴蝶

一审编辑 | 夏雨

二审编辑 | 左佳

排版 | 苗雨

校对 | 何飞