第十四届儿童肿瘤学术研讨会

撰稿 | 吴培煌
校对 &采编 | 夏欢
排版 | 博雅

　　本届会议邀请了Daniel Aronson 教授（IPSO 上任主席）、Eiso Hiyama 教授（日本广岛大学）、新加坡、台湾、香港和国内外从事儿童肿瘤诊治的著名专家讲授儿童肿瘤诊治相关领域的国内外最新进展的专题报告，同时进行论文交流和疑难病例讨论。
　　会议内容涉及儿童实体瘤诊治各个方面，包括手术、化疗、放疗、靶向治疗、病理影像和新技术进展等方面。

　　会议开幕式由中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科张翼鷟主任主持。她首先邀请了大会主席孙晓非教授及罗学群教授分别上台做开幕致辞，随后中山大学肿瘤防治中心院领导何韵副书记上台致辞并介绍了中肿在肿瘤MDT管理模式方面的成功经验。

　　2016年美国NCCN指南的临床诊疗路径收录了来自中国的15项研究成果，其中8项来自中肿；有57项临床研究结果被国际诊疗指南所采纳，这些成果都获益于单病种多学科（MDT）管理体系。

　　上午8:30主会场进入专题演讲。

　　来自瑞士苏黎世大学儿童医院小儿外科的Daniel C. Aronson教授作为国际小儿外科肿瘤协会（IPSO）上任主席为我们带来“肝母细胞瘤诊断和治疗的进展-SIOPEL的经验分享”。

　　他指出，肝母细胞瘤的总生存率1972年的35%到2009年的90%以上，是得益于肝母细胞瘤诊疗、生物学上研究及国际临床研究协作组织各方面的进展，而这其中最关键的就是国际研究小组的多中心合作。

　　他具体介绍了SIOPEL(儿童肝肿瘤策略组)、COG(美国儿童肿瘤协作组)、JCCG(日本儿童癌症协作组)及儿童肝肿瘤国际协作组（CHIC）等在疾病危险度分层、治疗策略及治疗效果方面所起到的作用。目前建立了新的国际评价系统和建立共享数据库(CHIC)数据库。

　　来自日本广岛大学的小儿外科教授Eiso Hiyama作为日本小儿肝肿瘤研究组（JPLT）主席为我们介绍了JPLT研究三个阶段不同的研究内容、治疗方案及相应的总体生存率。 

　　他指出目前总的肝母细胞瘤生存率能达到66%以上。他还具体介绍了全球儿童肝肿瘤临床试验（PHITT）协议的主要框架、目标、流程及治疗方案、手术切除规范、数据管理策略等各方面内容。

　　中山大学附属第一医院小儿外科刘钧澄教授主讲“肝母细胞瘤国际合作研究进展及目前临床问题的困惑”。

　　他首先解读了国际协作组织最新在新英格兰医学杂志上发表的对儿童肝母细胞瘤的危险分层分期的分析，并结合自身在临床诊治过程中遇见的问题和丰富病例，如“大龄肝母细胞瘤儿童是否应当增加治疗力度”，“就诊时AFP甲胎蛋白指标临界时如何进行分组”等提出自己的思考。



　　首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤科王焕民教授主讲“肝母细胞瘤化疗与手术配合”。

　　王焕民教授说，外科医生要摒弃单纯手术的观点，与时俱进。除了过硬的手术技术，还应当具备一定的肿瘤理论，并在合适的时间点为患儿选择合适的治疗手段。

　　随后，他具体介绍了COG、SIOPEL、GPOH、JPLT及CCCG国际国内儿童肿瘤组织在肝母细胞瘤方面的治疗方案及手术指南。

　　他说，我们是在解读和学习国际最优秀的几大组织的成功经验，学习他们用哲学态度来对待疾病与病人，并科学有条理地设计、开展临床试验，这些都值得我们借鉴和思考。

　　复旦大学附属儿科医院肿瘤外科的董瑞教授带来“肝母细胞瘤转化研究体会”主题报告。

　　他主要介绍了肝母细胞瘤目前组学、分子影像学、信号通路上等基础研究水平上的进展，提出如何将这些复杂的基础研究转化为临床应用为临床诊疗服务的问题。

　　他提出通过生物样本库平台建设，构建组织样本库、类器官库及PDX模型等手段将基于基础研究之上的精准医学内容（分子分型及生物标志物等）及时有效地转化到临床应用中，实现“同病异治，异病同治”的个体化治疗。

　　大会主席、中山大学附属肿瘤医院儿童肿瘤科孙晓非教授带来“神经母细胞瘤危险分层和治疗策略进展”的专题演讲并汇报了2019年中山大学5010项目的研究成果。

　　她首先指出神经母细胞瘤是复杂的异质性很强的肿瘤，预后千差万别，所以治疗策略也是多种多样。

　　但是她强调对神经母细胞瘤的治疗方式最终还是得取决于危险分层，可根据术前INRS分期、患儿年龄、肿瘤分化程度、组织分型、肿瘤DNA倍体、MYCN基因扩增等7种因素来划分。

　　低危组患儿采用观察、手术及低强度的化疗即可达90%以上生存率；中危组患儿采用手术、中等强度化疗或辅以放疗生存率可提高70%-90%；而高危患儿则采用高强度化疗、手术、移植、放疗等多种手段，无抗GD2单抗时生存率在30%左右，加入抗GD2单抗可提高到50%-60%，所以高危组患儿还有待新治疗方法提高其总体生存率。

　　随后，孙晓非教授就肾母细胞瘤“化疗加或不加放疗治疗预后良好型IIIA期儿童肾母细胞瘤前瞻性多中心随机临床研究”-中山大学5010临床试验项目进展进行了汇报。

　　该研究旨在通过减少预后良好型IIIA期儿童肾母细胞瘤患儿标准方案中的腹腔放疗，来降低治疗所带来的远期副作用。现共纳入163例分析，其中156例完成治疗的患儿生存分析，目前研究显示可喜结果，两组4年无事件生存率均在94%以上，总生存率均达96%以上。

　　新加坡伊丽莎白医疗中心儿童外科专科主任徐震汉教授为我们带来“手术在儿童生殖细胞肿瘤中的作用”。

　　他说生殖细胞肿瘤具有异质性，表现在肿瘤会出现在身体的各个部位。接着，他分别从睾丸肿瘤、卵巢瘤、畸胎瘤、腺外颅外生殖细胞肿瘤（骶尾瘤、纵膈瘤）等生殖细胞肿瘤入手，从手术的原则、疾病特点和面临的挑战一一作了介绍。

　　他指出，外科医生在这其中的作用就是严格遵循手术指南，通过充分彻底的手术切除及适当的分期，尽量使患儿能达到第一期，免除后续更多治疗之苦。

　　首都医科大学附属北京儿童医院的马晓莉教授为我们带来“儿童及青少年横纹肌肉瘤诊治进展”主题报告。

　　关于诊断方面的进展，她介绍了RMS的发病特征、基本组织学类型变化及现行对腺泡型横纹肌肉瘤FOXO1融合状态及其对预后的研究进展，指出对转移性的横纹肌肉瘤，PAX3/FOXO1融合基因状态是最重要的预后因素之一。

　　同时，她指出对于骨髓转移及骨转移的判断，相对于骨髓活检，PET-CT对骨髓受累的敏感度更高，可作为骨髓浸润一线筛查来提高对疾病临床分期的准确度判断。

　　她提及，越来越多的证据表明，肉瘤的发病可能与胚系突变有关，建议对肿瘤患儿胚系突变进行基因筛查。

　　关于治疗方面，她介绍了化疗和靶向药物在治疗横纹肌肉瘤方面的进展。如伊立替康血液学毒性较低，目前为中危组RMS标准方案；替莫唑胺是欧洲难治复发肉瘤的标准治疗方案，肿瘤控制方面效果显著而安全性较好等，同时也介绍了生存率较低的脑膜旁区、头颈部、转移性的肉瘤的最新治疗成果及目前在国内进行的CCCG-RMS多中心临床研究。

　　来自香港大学玛丽医院小儿肿瘤科主任陈志峰教授为我们带来“儿童肉瘤的新分类和治疗新理念”。

　　他分享了香港在尤文氏肉瘤（Ewing’s scaroma）方面诊治的经验，着重介绍了尤文氏肉瘤分子生物学方面的分类，通过介绍自己在诊疗过程中采用RNA-seq技术基因组学大数据检测出染色体重组融合的案例，来说明通过新技术检出不同形态、表型及免疫学特征样本的重要性，对未来的精准医疗提出更大挑战。

　　台湾林口长庚纪念医院国际医疗中心质子放射治疗中心曾振淦医师带来“儿童肿瘤的质子放疗”主题报告。

　　重点介绍了质子放疗在横纹肌肉瘤中的应用，分享了台湾长庚医院自2015年到2019年启用质子放射治疗的四年间诊治的患儿情况、疾病分类、放疗计划及初步的治疗成果。

　　更可贵的是，他还很具体详细地分析了这四年间他们在质子局部治疗上失败的案例及原因，提出质子治疗的时间应该根据具体情况，尽量尽早进行。

　　上海交通大学医学院附属新华医院放疗科主任蒋马伟教授介绍了“儿童阴道横纹肌肉瘤的后装放疗”。

　　他通过2018年对937例儿童阴道横纹肌肉瘤的患儿进行CT定位后制定3种不同的放疗方案的分析，表明儿童阴道横纹肌肉瘤的放疗需要根据原发肿瘤的位置及术后是否残留来选择合适的放疗方案。

　　同时，他坦诚地说，临床上对小儿的放疗都是比较谨慎的，因为对儿童的生长发育存在影响。而随着患儿生存率的提高，放疗后卵巢功能是否保留、阴道功能是否能恢复，这些他目前也无法给非常肯定的答案，儿童放疗是个需要进行长期随访的工作。

　　最后，他提出国内目前还没有针对小儿的后装放疗设备，第一台国产的质子治疗设备预期在明年可以投入使用，以期减少患儿质子治疗的费用。

　　中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科张翼鷟主任为我们梳理了最新“儿童实体瘤免疫治疗进展”。

　　她主要介绍了目前两大热门免疫治疗CAT-T及PD-1抗体在儿童实体肿瘤及淋巴瘤中的应用及目前国际上关于这两个免疫治疗正在开展的临床试验的情况和面临的挑战。

　　她总结道，CAR-T细胞治疗在儿童实体瘤的挑战主要是CAR-T如何顺利到达实体瘤的肿瘤区域；如何克服肿瘤微环境中负调控因子等对CAR-T细胞的耗竭和免疫耐受等；而PD-1抗体目前在儿童实体肿瘤中治疗效果有限，可能原因是其缺乏可供T细胞识别的新抗原或儿童肿瘤中体细胞突变负荷较少所造成，提出单一靶向治疗存在局限性，只有联合其他治疗手段才能取得理想的治疗效果。

　　中山大学附属第一医院放射科范淼教授为我们带来影像学专业知识介绍“儿童肾脏肿瘤影像学诊断和鉴别诊断”。

　　他首先介绍了影像学检查的目的，是用于定位肿瘤是否为肾母细胞瘤，判断肿物是否为实性、囊实性还是囊性、是否破裂、肿瘤范围大小及与周边器官大血管的关系来辅助治疗方案的制定；治疗后的影像学检查则能监测化疗或手术后的治疗效果。

　　接着，他通过大量CT及MRI影像学图片给我们介绍了肾母细胞瘤、中胚叶肾瘤、肾透明细胞瘤、肾恶性横纹肌样瘤、肾癌等儿童的肾脏肿瘤的定义、发病率、发病年龄及胸腹一站式扫描的CT影像学特征、骨转移及肝肺转移时的判断要点。

　　来自复旦大学附属肿瘤医院病理科朱雄增教授带来的“儿童横纹肌肉瘤病理进展”主题报告。

　　朱教授通过大量丰富的临床病例、图像、病理照片来为我们普及了关于儿童横纹肌肉瘤病理特征、鉴别及诊断方面的要点知识。

　　会议接近尾声，各位专家教授还坚守着进行最后环节的临床疑难病例多学科讨论，分别由刘钧澄教授和黎阳教授团队带来他们在临床上遇到的罕见病例的诊治经过分享。

　　整个会场就像福尔摩斯探案现场一样活跃起来，来自各大医院的外科、内科、影像科、病理科的专家们纷纷抢着话筒发言、交流……

　　下午六点多钟，安排非常紧凑、知识点密集、干货满满的会议落下帷幕，张翼鷟主任最后做了简短的闭幕总结。她对各位远道而来的嘉宾们表示了衷心的感谢，也为儿童肿瘤研讨会已经举办到了第十四届感到由衷的高兴。

　　她表示，非常庆幸有如此志同道合的同仁们，大家一起取长补短，共同进步，一定会为儿童肿瘤事业进步有所增益。

　　另外，本次会议还特别设置了护理分会场，庆祝广东省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会护理学组成立，蔡瑞卿护士长当选为组长，举行了成立仪式并颁发证书，并从儿童输液港的植入、并发症的处理、输液港护理流程及典型案例分享、儿童营养支持治疗新进展、儿童肿瘤相关科研选题思路几个方向，进行了主题报告与讨论，给与会的各位带来了详实生动的护理知识要点及营养支持、科研选题思路内容分享。

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葵花籽体会与感触：

　　本次会议内容详实，有来自外科、内科、放射治疗科、影像科、病理科等专业学科的专家们分别进行主题介绍，各环节还有点评专家对每个汇报内容进行点评，不限于提问和讨论，也有观点的补充和进一步阐述。

　　这不正是在模拟MDT团队模式，共同就儿童肿瘤领域相关问题进行具体地探究么？

　　与会的葵花籽们都深深被中肿这种严谨详实、兼容并包的学术会议氛围所感染，获益良多。也感谢这么多位各自领域的专家们，在周末还兢兢业业，为儿童肿瘤事业努力。有你们，不孤单！