孩子发病年龄对治愈率有影响吗？

        向日葵志愿者 | 曾琬琴

        排版 | 何飞

        校对 | mao

        『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。

        每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章后留言，专家老师会选取相关的问题进行回答。

        Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。

        第59期，我们有幸邀请到中国医科大学附属盛京医院肿瘤科蔡炜嵩副教授为我们解答关于小儿肿瘤的综合诊治方面的问题。

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        蔡炜嵩，副教授，副主任，医学博士，美国南加州大学血液肿瘤专业博士后出站，香港大学研修，任玛丽医院助理研究员。

        本期问答如下，大家可以寻找自己关心的问题。

01

        Q：女孩，6岁，胰母细胞瘤，2019年1月底手术全部切除，无转移、扩散，骨穿也未发现转移。拟PLADO方案 （顺铂80mg/㎡持续24h，多柔比星60mg/m2持续48h）化疗6个疗程，目前已化疗至第4个疗程，AFP，CEA，NSE均在正常范围值之内。请问这种情况化疗完成后还需要什么辅助治疗？

        A：胰母细胞瘤是罕见病种，我国没有指南及专家共识，一般完整切除后术后辅助化疗，治疗结束后，定期复查就可以了。

02

        Q：女孩，5岁，肾母细胞瘤。术前进行6个疗程化疗，手术切除病肾，后续化疗18个疗程，目前已结束治疗1年。请问现在应该做哪几项复查？日常生活应该注意些什么？

        A：肾母细胞瘤整体上预后较好，复查主要是腹部及肺部影像学检查。骨和脑的影像学不作常规推荐。日常生活和正常儿童一样。肾毒性药物用药时应注意。

 03

        Q：男孩，2岁，弥漫性星形细胞瘤2级，手术后1个月复发，目前化疗减到一半，已经第4个疗程，医生建议共做6个疗程。孩子对治疗一直十分抗拒，很多东西都不会表达，现在还好，懂事了很多，胃口也越来越好。请问生存率多少？复发太快了，哪种治疗方法更适合宝宝？平时饮食应该注意哪些？

        A：中枢神经系统肿瘤复发，治疗方法往往以放疗为主，但是中枢神经系统放疗对小于3岁的儿童影响较大，这时候往往应用化疗。儿童低级别星形细胞瘤预后不良因素主要包括：1、低龄。2、弥漫性组织学类型，特别是分子病理有IDH突变。3、不能完整切除。4、间脑综合症。5、颅高压为首发症状。6、转移。饮食没有需要特殊注意的，保证营养均衡。

04

        Q：男孩，2岁，肝母细胞瘤，2017年2月9日手术切除大半左肝脏及肿瘤（全部切除），术后化疗8个疗程。2018年8月结疗，每3月复查一次，甲胎数值3.42（结疗时）、2.54、4.56、4.78（每3月一次）。全腹部B超、胸片正常。其中B超显示肝脏增大，与右肋齐平。目前已结疗8个月。请问：1、甲胎蛋白数值复查在增加，是否意味着癌细胞在增加或者说复发？肝脏增大这个怎么办？2、饮食方面该如何注意？

        A：需要做肝脏增强磁共振检查，明确肝脏增大原因，肝部分切除后肝细胞再生肝脏体积恢复不需要处理。目前甲胎蛋白情况不能说明肿瘤复发，影像学检查仍然是金标准。饮食没有需要特殊注意的，保证营养均衡。

05

        Q：男孩，8岁，肾母细胞瘤，2018年9月在学校跳绳后回家尿血，检查确诊为肾母细胞瘤，手术完整切除左肾及肿瘤，活检为2期混合型，经过放疗6次、化疗15次，现已结疗。请问：1、肾母细胞瘤2期混合型的治愈率高吗？孩子发病年龄大是不是会影响治愈率？2、结疗后孩子回学校上课，可以上体育课、参加锻炼吗？

        A：不知道您指的是哪种病理亚型的混合，比例各多少。肾母细胞瘤2期治愈率总体上非常高，不同文献报道在90%左右，肾母细胞瘤不像神经母细胞瘤那样年龄为绝对预后不良因素。手术顺利，切口愈合良好，影像复查没问题的话，可以正常体育运动。

06

        Q：女孩，5岁，神经母细胞瘤4期，结疗后复发。请问复发转移后期治疗对孩子的身体免疫功能的损害程度怎么样？骨转移复发治疗的效果如何？

        A：复发晚期神经母细胞瘤的治疗比较复杂棘手。从理论上说，放化疗都会对免疫功能有一定程度的影响；从临床实践中看，只要全身状态和化验指标合格，一般还是会从治疗中获益的。

07

        Q：女孩，8岁，脉络丛癌。2017年2月因嘴歪发现右额叶肿瘤，在北京某医院行全切手术，阔切了0.5cm，病理结果脉络丛癌3级，Ki67：15%。随后在北京某医院全脑全脊柱放疗31次，化疗7次，用药为环磷酰胺、依托泊苷、长春新碱、顺铂。结疗后复发。肿瘤位置为右额叶，还阔切了0.5cm，请问这样能否切干净？如果五年不复发，是不是可以理解为痊愈？

        A：中枢神经系统肿瘤手术切除范围是神经外科医生做安全范围内最大切除，安全第一，切除范围没有具体标准。五年生存率是肿瘤学的统计指标，便于统计和学术交流，很多肿瘤五年后复发概率减小，也不是完全不复发。

08

        Q：男孩，3岁，肾母细胞瘤，3个月前确诊肾母细胞瘤伴双肺转移，两次化疗后肿瘤从15cm缩小至6cm，肺部病灶消失；手术切除右肾和腹部淋巴结。目前术后化疗中。血液科建议术后尽快放疗，放疗科建议术后4个化疗后放疗。请问：1、什么时候放疗合适？2、普通光子放疗和质子放疗哪个对孩子的伤害小一些，对肾母细胞瘤来说区别有多大？

        A：肾母细胞瘤的放疗通常在术后尽早进行，要到开展儿童肿瘤放疗工作的医院找有儿童肿瘤放疗经验的医生进行。照射方式不是决定疗效的因素。副反应在肾母细胞瘤治疗中一般不会有太大差异。

09

        Q：男孩，2岁，肾母细胞瘤，已行单侧肾根治性切除术，肾盂局部浸润，病理为混合型，Ki67值70％，术后14天开始ee4a方案化疗，化疗中长春新碱有2次因为感染没用，现在准备上第三次化疗。请问肾母细胞瘤2期混合型，Ki67较高，预后怎样，ee4a方案轻吗？长春新碱没用会影响预后吗？

        A：任何肿瘤的治疗指南和专家共识应用到病人身上都要根据实际情况进行，不能一概而论，不要纠结因为感染没用到长春新碱，可以后面补用。治疗方案是医生根据您孩子所有肿瘤相关情况制定的，一般没有问题的，预后整体较好。

10

        Q：女孩，1岁，横纹肌样瘤，1个月前发现左边锁骨位置有肿瘤，病理报告为横纹肌样瘤，目前没有发现转移。因为肿瘤太大包住动脉和锁骨并且压制臂丛神经，所以先化疗后手术再化疗。现在以横纹肌肉瘤方案化疗1个疗程，定为3个疗程后看是否手术。请问这个治疗方案可行吗？横纹肌样瘤可以用免疫疗法吗？术后需要放疗吗？预后怎么样？手术后会影响手部的使用吗？

        A：中枢神经系统外，非肾脏部位横纹肌样瘤因为发病率低，没有指南和专家共识，通常恶性程度高，借用肉瘤方案进行化疗。免疫治疗没有证据。肿瘤残留可以加放疗。从目前已报道的随访数据来看，预后不是很理想。手术并发症要手术医生根据影像综合评估。

11

        Q：蔡医生您好，我们是生产前B超发现肾上腺肿物，一个多月在某医院儿外全切除左肾上腺肿瘤，术前B超和加强CT，没做骨穿什么的。术后病理确诊分化差型神母。该院小儿内科觉得孩子太小，建议一岁以后化疗。到北京某医院，病理会诊也是分化差型神母，mki<2％，预后良好。医生让三个月复查，这期间让检查尿特检，基因扩增，ktb，nse，ldh，骨穿骨扫描就问了下我们没做，也没让做。三个月复查的时候，医生说尿特检高（术后一个半月查的vma72.905，hva26.174），ktb（52）高，nse高（22.66），ldh（277），B超结果阴性，基因扩增阴性，说是疑似3期，让回当地化疗，方案是长春新碱+异环磷酰胺+表阿霉素，至少六个疗程。目前孩子五个月。我的问题是：1、术前查的东西不多，直接就先切除了，手术记录显示全切，现在看检查的结果我们手术是否不理想？2、是否再完善其他检查？3、化疗方案是否可行？想请您指点一下，谢谢。

        A：是不是全切手术前手术后影像检查可以看出来。从你的描述看不出手术不理想，应该关系不大。建议做全身影像检查加骨穿，明确现在情况。根据检查结果决定下一步治疗。神经母细胞瘤这三类药物可以的。

12

        Q：孩子10岁发现腹膜后肿瘤，5*6*4cm，经手术切除后，确认节细胞神经母细胞瘤，2期标危，N-myc未扩增阴性，B超、核磁、CT显示病灶切除干净，无残留，后又化疗6个疗程。结疗后又按医嘱吃了半年（罗可坦）维甲酸，现在每月复查，基本正常。想问问您，孩子的治愈率有多少，复发率有多少，有没有更合适的治疗手段或者药物，谢谢。

        A：治疗很成功，治愈几率在百分之六十以上。

13

        Q：神母1期低危型的孩子，手术完整切除后不化疗会复发吗？如果复发了治疗难度会增加吗？

        A：1期低危组的孩子，没有特殊情况可以选择密切观察，观察就是说复发几率小，但不能完全排除复发可能。复发后得看情况。

14

        Q：孩子混杂型神经母细胞瘤2期六疗结疗一年，复查B超总是有好几个淋巴结，这有关系吗？

        A：淋巴结得根据具体情况，PETCT，增强CT或者有经验的超声医生观察动态变化情况。