儿童脑胶质瘤是什么？智能小助手告诉你！

       脑肿瘤是除白血病之外儿童中第二常见的肿瘤，也是发病率第一位的儿童实体瘤。在儿童脑肿瘤中，约有2/3都是脑胶质瘤。

       这是一种什么肿瘤？医生是如何诊断和治疗的呢？今天，智能小助手会和咱们说说这方面的内容。

       注：本文仅为疾病知识科普，不涉及诊疗建议。具体的诊疗意见请咨询孩子的主管医生。

60秒知识点

       · 胶质瘤的发病原因目前还不明确。Li-Fraumeni综合征、Turcot综合征、神经纤维瘤病和结节性硬化症或基因突变会增加孩子患胶质瘤的风险。

       · 当脑肿瘤生长时，可能会压迫大脑的正常部位并导致功能障碍。具体的体征和症状取决于肿瘤在大脑中的位置。

       · 对于怀疑脑肿瘤的患儿，通常需要做这些检查：病史问诊和查体、影像学检查、立体定向穿刺活检和腰椎穿刺。

       · 脑干胶质瘤可以分成不同的分子亚型，可以通过基因检测来确定。

       · 儿童脑肿瘤的放疗可能会有一些远期副作用，要注意复查随访。

  什么是脑胶质瘤？

       胶质瘤是儿童和成人中最常见的原发脑肿瘤类型，即来源于各型胶质细胞的肿瘤。胶质瘤的具体类型取决于肿瘤在显微镜下的样子，即病理组织学形态，有星形细胞性肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜肿瘤、混合性胶质瘤等。

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       Q：低级别胶质瘤与高级别胶质瘤有什么区别？

       A：参照最常用的世界卫生组织（World Health Organization，WHO）制定的分级系统，可以将胶质瘤分为四个等级。

       WHO Ⅰ级和Ⅱ级胶质瘤被认为是低级别的，虽然这类肿瘤并不等同于良性肿瘤，但是它们生长相对缓慢而且通常不扩散到其他组织或器官。而WHO Ⅲ级和Ⅳ级则属于高级别胶质瘤，恶性程度较高。

       大多数儿童低级别胶质瘤生存期相对长，比如最常见的毛细胞星形细胞瘤，中位生存期可以达到19年。

       Q：生殖细胞瘤属于胶质瘤吗？

       A：生殖细胞瘤是属于生殖细胞肿瘤，不属于胶质瘤。起源、病理特点、治疗方式、预后都不相同。

       纯的生殖细胞瘤虽然也是恶性肿瘤，但对于放化疗都很敏感，治愈率很高。

  儿童胶质瘤常见吗？

       脑肿瘤是除白血病之外儿童中第二常见的肿瘤，儿童实体瘤发病率的第一位。所有儿童脑肿瘤中约有2/3是胶质瘤。

       总体而言，脑肿瘤的发病率为每年每100,000名儿童有4.84例。

       虽然小儿脑肿瘤的发病率在过去几年中有所增加，但很可能没有实际上升，诊断出的脑肿瘤数量增加可能是因为诊断水平有所提高。

  什么原因会导致脑肿瘤？

       在大多数情况下，我们不知道为什么儿童会患上脑瘤。我们知道有一些综合症或基因突变会增加孩子患胶质瘤的风险。这些综合征包括Li-Fraumeni综合征、Turcot综合征、神经纤维瘤病和结节性硬化症。

       有时，接受过其他类型癌症治疗的儿童可能会发生继发性的脑肿瘤。

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       Q：什么原因导致儿童脑干胶质瘤？ 

       A：儿童脑干胶质瘤的病因尚不清楚，近几年的相关研究显示，H3F3A、HISTlH3B/C、IDHl、TP53、PPMlD、ACVRl、BRAF等基因突变可能与脑干肿瘤的发病相关。

       除此之外，部分儿童脑干胶质瘤患者与I型神经纤维瘤病 （neurofibromatosis type 1，NF1）相关。 

儿童脑肿瘤有什么表现？

       当脑肿瘤生长时，它们会压迫大脑的正常部位并导致功能障碍。脑肿瘤的体征和症状取决于肿瘤在大脑中的位置。

       儿童脑肿瘤的常见症状和体征如下：

       · 头痛；

       · 频繁的恶心和呕吐；

       · 视力、听力以及言语障碍；

       · 失去平衡以及走路困难；

       · 异常嗜睡或活动能力改变；

       · 性格或行为的异常变化；

       · 癫痫发作；

       · 头颅变大（婴儿）；

       · 消瘦；

       · 多饮多尿；

       · 性早熟；

       · 发育迟滞；

       · 偏瘫，肢体功能障碍等。

  儿童脑肿瘤需要做哪些检查？

       对于怀疑脑肿瘤的患儿，通常神经外科医生需要做以下检查：

       1.病史问诊和查体；

       2.影像学检查：两种主要的检查方法是计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）；

       3.立体定向穿刺活检：通过活检针穿刺肿瘤部位，取到肿瘤组织，然后在显微镜下观察组织形态。对脑肿瘤类型进行最终诊断的最佳方法是在显微镜下观察肿瘤细胞以评估癌症；

       4.腰椎穿刺：通过腰椎穿刺取脑脊液进行脱落细胞学检查，有助于判断肿瘤细胞是否扩散到脑脊液中，可帮助评估肿瘤的危险度及确定是否需要全中枢放疗及脑室化疗。

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       Q：儿童脑干胶质瘤需要做基因检测吗？  

       A：综合脑干胶质瘤的发病年龄、分子遗传学特点以及预后，脑干胶质瘤可以分成不同的分子亚型。

       因此，对于儿童脑干胶质瘤建议常规检测BRAF V600E突变、BRAF-KIAAl549融合和IDHl/2、H3 K27M、PPMlD、TP53、ACVRl突变及MGMT启动子甲基化等。以上分子病理结果有助于指导治疗并且判断预后。

       Q：依靠核磁共振平扫加加强来看脑干胶质瘤会不会有误诊的可能？  

       A：平扫及增强核磁共振可以诊断脑干胶质瘤，但由于是临床诊断，不是病理诊断，有一定误诊的可能性。推荐由有经验的医生进行立体定向活检或开颅活检。

  儿童脑干胶质瘤可以手术吗？

       有以下情况的患者可以考虑手术治疗：

       1.外生型的肿瘤；

       2.囊性肿瘤；

       3.增强后边缘明确并有占位效应的肿瘤；

       通常，手术切除并不用于治疗弥漫性内生型脑桥胶质瘤（DIPG）。

  儿童低级别胶质瘤怎么随访？

       许多低级别胶质瘤儿童幸存者面临与其治疗相关的各方面的挑战，这些都将需要持续的评估和专门的随访，因此定期随访很重要。

       随访时医生可能会提出以下检查，并且采取针对性的治疗和干预：

       · MRI扫描监测肿瘤复发；

       · 智力功能评估；

       · 内分泌功能评估；

       · 神经功能评估；

       · 运动功能评估；

       · 其他重要器官功能评估；

       · 社会心理评估。

       由于治疗的原因，患儿可能会在智力和运动功能上有发育延缓，建立个性化随访和治疗方案将能最大限度地提高儿童的学习生活质量。

  儿童脑干胶质瘤预后如何？

       儿童脑干胶质瘤的预后与很多因素相关：

       弥漫内生型脑桥胶质瘤（DIPG）患儿的中位生存期一般小于1年。

       局灶性脑干胶质瘤（FBSG）（例如，毛细胞星形细胞瘤）预后较好，5年总生存率超过90%。

       其他影响预后的因素包括组织学分类、发病年龄以及分子遗传学特征。

       组织学WHO分级越高，一般患者预后越差。3岁以下诊断为DIPG的患儿预后相对较好。

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       Q：儿童低级别胶质瘤，BRAF V600E突变是否表示预后较差？

       A：BRAF V600E突变在儿童某些类型低级别胶质瘤，如：毛细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤突变率相对高，BRAF V600E突变对比没有该突变者肿瘤更容易进展，预后相对差。有BRAFV600E突变者，对BRAF V600E突变抑制剂治疗敏感。

       Q：神经节细胞胶质瘤预后如何？

       A：神经节细胞胶质瘤患者在确诊后五年存活率高达80%至90%。初次手术的切除程度是影响患者存活率的最主要因素。神经节细胞胶质瘤的复发率在20%-30%之间。

  儿童脑肿瘤治疗过程中

  放化疗的副作用有哪些？

       脑肿瘤化疗的副作用取决于药物类别、治疗剂量及患者个体情况，可能出现疲劳、恶心和呕吐、脱发、食欲不振、腹泻、白细胞下降、血小板下降、贫血、感染、心肺肝肾功能损害等。

       这些副作用通常是可逆的，治疗结束后能够恢复或缓解，但部分患者也会出现严重甚至致命的不良反应。

       脑肿瘤放疗的短期副作用包括照射局部皮肤反应、照射局部脑组织急性水肿等，全脊髓放疗时可能出现食欲不振、呕吐、白细胞下降、血小板下降等。

       放疗的远期副作用包括认知功能障碍，学习能力下降，内分泌激素水平低下，生长发育障碍，脑出血、脑梗塞等脑血管事件，放射性坏死及发生第二肿瘤等。

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       Q：视路胶质瘤毛细胞型星形细胞瘤Ⅰ级，术后放疗是否会对内分泌和视力产生影响？

       A：视路胶质瘤（毛细胞型星形细胞瘤，WHO Ⅰ级）术后放疗对内分泌及视力有受损风险。

       尽管放疗剂量为Dt：45-54Gy，为视神经耐受剂量范围内，仍有视力受损、失明风险；视路胶质瘤放疗也可能影响脑垂体功能，对内分泌有影响。

  四脑室毛细胞型星形细胞瘤，

  手术未切除干净未化疗，

  如果复发采取什么治疗方式？

       毛细胞型星形细胞瘤通常生长速度较慢，如果患儿没有症状，可以定期复查核磁随访观察。

       如果肿瘤有进展或患儿出现症状，能手术全切者建议再次手术；如果肿瘤全切困难，则先进行化疗。

       还有家长这么问

       Q：右额叶胶质瘤手术，全切，术后病理为二级弥漫性星形细胞瘤。术后未做放化疗，一直坚持复查，想问二级复发率有多高？

       A：儿童弥漫性星形细胞瘤为WHO Ⅱ级，如果全切可以随访观察。

       儿童弥漫性星形细胞瘤复发风险中等，比毛细胞型星形细胞瘤高，比高级别的间变星形细胞瘤和胶质母细胞瘤低。

       术后随访核磁共振检查很重要，前两年建议每3-4个月复查，两年后可每半年，五年后可每年复查。如果患儿出现任何症状，则随时复查。

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图2

       “智能小助手”小葵，是向日葵儿童团队针对儿童肿瘤常见问题，专门设计开发的儿童肿瘤智能推送、快问快答工具。至今为止，已经收录近3000个儿童肿瘤问答内容，涵盖了12个儿童肿瘤病种和舒缓治疗相关信息。

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图3

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图4

内容整理 | 江洋

编辑 | 严青

排版 | 狗儿

校对 | 陈臻宇