田永吉教授：儿童脑肿瘤如何治疗？

儿童脑瘤如何治疗，治疗后会有后遗症吗？让我们来听听专家怎么说吧！

儿童原发性脑肿瘤的主要原因是颅内的细胞发生突变，不受控制地增殖，成为肿瘤细胞。但对于大多数儿童脑肿瘤来说，具体病因尚不明确。电离辐射、遗传因素及一些遗传性的综合征均可能增加脑肿瘤的风险。

儿童脑肿瘤的主要治疗策略是通过手术、放疗和化疗等多种方法进行综合治疗。不同类型脑肿瘤的生存率差异很大，取决于患儿的年龄和肿瘤的类型。

本期《专家来了》栏目邀请到的嘉宾是首都医科大学附属北京天坛医院田永吉教授，将进行儿童脑肿瘤专场答疑，一起来学习吧~

01

Q：手术在儿童脑肿瘤的治疗中的作用？

A:1、把肿瘤切除，明确诊断，指导后续治疗；

2、获取肿瘤标本后，根据病理诊断，对肿瘤进行基因检测以进一步进行整合诊断（新版世界卫生组织脑肿瘤分类指南中，儿童脑肿瘤诊断已经从原来的单纯的病理诊断完善为结合基因分析的整合诊断）。

首先，微创是一种理念，而不是某种手术方式，也不是切口小、设备高级就是微创。一提到手术，家长常问是否是“微创手术”，微创不是指手术方式，而是一种手术理念，现在几乎所有手术都是微创理念——在保证神经功能的前提下尽可能的做到对病变的全切除。在术前，我们会认真对患者病情进行评估，以确定手术方案，具体是指手术入路和手术方式。

最后，不是所有肿瘤都要做到全切。如儿童的视路胶质瘤，因为这是视神经本身的病变，只用做到部分切除即可。有的家长以前会遇到这种困惑，术后回到某地，医生说肿瘤没有切除干净，其实是当地医生不了解该病。

02

A：5年。对于肿瘤性病变，全切后5年不复发可认为临床治愈。毛细胞星形细胞瘤总体治疗效果非常好，生存率非常高。但凡事无绝对，我有一位患者在2011年进行了三脑室下丘脑毛细胞星形细胞瘤的治疗，一直很稳定，但最近复查发现有一点复发。因此建议患者针对这个复发灶进行治疗。因此，即使是良性肿瘤，治疗结束后还是要定期复查，当然5年后可以降低复查频率。

03

Q：髓母细胞瘤能不能彻底治愈？

A：在《WHO中枢神经系统肿瘤的分类》第五版（新版）中，髓母细胞瘤的诊断更关注分子分型，目前可以分成三大类。第一类是WNT型，若无不好的基因突变，则总体治疗效果良好；第二类是SHH型，该类型又可分成两种——有TP53突变和无TP53突变，前者预后较差，后者相对好一点；第三类是非WNT型非SHH型，以前也将其分成第3型和第4型，但由于驱动基因尚未完全研究清楚，因此目前将其归为一大类。

总体来说，髓母细胞瘤5年生存率有75%。而且从我的临床感受来说，髓母细胞瘤的治疗效果是越来越好了。我们病房的老主任，马振宇主任，他有一个20多年前的髓母细胞瘤患者，现在已经30多岁结婚生子了，上次还专程从河南到北京来看我们，我们都觉得很振奋。

04

Q：第四脑室占位有脑积水，术前是不是一定要做引流？

A：这个问题有争议，需要具体问题具体分析。

在以前，往往孩子在初诊时脑积水就很严重了，所以医生通常会积极地给孩子做脑室腹腔分流手术。但近年随着医疗水平提高，孩子能在更早期确诊，在确诊时即使有脑积水，一般不会很严重，因此我们也正在做这方面的研究，尝试术前先不分流，术后看情况再决定。

关于髓母细胞瘤患者肿瘤切除术后再出现脑积水的概率，我们的病例总结，和文献报道是差不多的，概括来说，无论术前是否有脑积水，术后有30%~40%的患者会出现脑积水，最终还是需要分流，所以分流有可能是在术后再做。

但是需要强调，如果患者在肿瘤切除手术前，已经出现了脑积水，还是建议要及时处理，如做脑室穿刺外引流或脑室腹腔分流，脑积水缓解后再做肿瘤切除手术，会提高肿瘤切除术后的安全性，降低术后并发症的发生率，从而比较安全。

05

Q: 儿童混合性胶质神经元肿瘤，需要做基因检测吗？

A:以前大家都认为这种肿瘤分型是预后比较好的，但是现在指南主张整合诊断，也就是组织病理诊断+基因学诊断，所以我建议还是做一个基因检测。

之所以有这样的建议，是因为现在新发布的指南上提到，随着基因组学的发展，大家发现组织病理学上的同一种肿瘤由于内在的突变基因不一样，预后也是不一样的，那就决定了给患者的治疗强度不一样。

比如对于低级别的胶质瘤，如果没有特别不好的基因突变，我们就认为它是低危的，术后的放疗化疗能不做就尽量不做。如果伴有非常高危的突变，那就要划入高危组，并且建议患者做后续的放疗和化疗，防止复发。

因此，基因检测在儿童脑肿瘤的综合治疗中发挥着越来越重要的作用。

06

Q：脑瘤术后的神经认知功能障碍需要提前干预吗？治疗期间可以适当学习吗？

A：神经认知功能障碍需要提前干预，但很多医生还没有开始关注这个事情。

我们的研究小组在国内率先开始关注这个问题，因为现在很多脑肿瘤孩子的治疗效果很好，长期生存，家长们一直在和我保持联系，我也非常关注这些孩子长期的生活质量，所以我们前段时间，对髓母细胞瘤结束治疗后长期生存的患者做了一些随访和认知功能测评。

从结果上看，这些孩子在语言认知和学习能力上和健康的同龄孩子比还是有一些差距。因此我觉得对孩子认知方面的干预应该要贯穿于整个治疗过程，而且要及早干预，但具体怎么做，我目前还没有一个特别好的答案，等我们有了更深入的研究结论，一定告知大家。

治疗期间我觉得完全可以学习，只要孩子不觉得疲劳就好。其实很多孩子在治疗期间，都特别想念同学、特别渴望学习。也有很多孩子自己在病房坚持学习，每每看到，我都觉得很感动。而且积极参与学习，也是帮助孩子尽快恢复正常生活。

07

Q：分流管通过一系列治疗过后可以取出吗？

A：首先，对于儿童脑肿瘤引起的脑积水，分流手术能不做就尽量不做。其次，分流管经过评估以后，能去掉的尽量去掉。当然，经过评估确有必要的，也不能犹豫。

因为分流管对孩子将来的日常生活还是或多或少会造成一些不便，但在取管之前需要医生进行很严格的评估。

我们在今年尝试拔了7-8根分流管，也把经验进行了总结，文章已经投稿到《中华神经外科杂志》，过2个月就可以见刊了。我们的经验是：如果要拔除分流管，需要进行尝试和严格的评估，比如说有些孩子病治好了、脑脊液循环通路已经通了，也没有脑脊液循环和吸收的问题，可能就不再需要分流管了，这个时候就需要进行评估是否可以取出。如果用的是可调压分流管，可以尝试把分流管的压力慢慢往上调，调到最高，如果孩子能适应，那就可以考虑再试试把分流管腹腔端给结扎，让它彻底不通后，如果也能适应良好，那分流管就有希望去除。

08

Q：脉络丛乳头状瘤三级能治愈吗？

A：脉络丛乳头状瘤三级可能会直接诊断为脉络丛乳头状癌。治疗起来还是比较棘手的，我们自己统计过这类病例，总体来说目前效果还不是很好。如果手术已经全切，还是建议术后尽早做放疗。

我最近看到上海一家医院的相关论文，该院的11个脉络丛乳头状瘤三级病例，做了放疗和化疗后，存活的有9例，这样来看效果似乎不错。但总体来说这种病例，相对比较少，还没有特别多的文献资料支持，建议要认真对待术后治疗。