中枢神经系统肿瘤治愈后容易复发吗？

文章来源：向日葵儿童作者：张俊平责任编辑：msjy 时间：2021-02-03

『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。

第134期，我们有幸邀请到首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科张俊平主任来为我们解答“儿童神经系统肿瘤化疗”方面的问题。

图2

Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。

01

Q：女孩，10岁，脉络丛癌。孩子是您的病人，全脑全脊柱放疗后跟随您化疗了八个疗程。由于疫情原因没有去北京复查，在当地复查，一切正常。请问：

（1）孩子在日常生活中应该注意什么？

（2）有医生说我们这个病TP53突变的话，有一半的机率是遗传造成的，这种说法准确吗？

（3）我们大人孩子已经抽血做了TP53检测，没有突变，我们要二胎的话，是否还需要做全面检测？

A：坚持复查核磁非常重要，现在需要每3个月复查；日常注意健康饮食、适当锻炼、保持乐观情绪、合理作息时间。如果要二胎，遗传病的排查可以去优生优育门诊进行相关基因检测。

02

Q：女孩，4岁，弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤。目前已完成诱导期化疗，后按方案完成8个巩固期治疗后，两次复查，各增加2次巩固期化疗，目前进行第12次巩固期化疗。请问：

（1）巩固期化疗最多持续多少个疗程？

（2）感觉孩子的生长发育低于正常儿童，另外PICC马上到有效期了，因中途两次脱管，两只胳膊均进行过置管，到期后不知是否还能置管？

A：巩固期是否加疗视肿瘤缓解情况及患儿耐受情况个体化综合评定，没有固定周期数。如果生长发育迟缓，需要进行内分泌的相关检查。

PICC到期最好拔除，能否置管需要评定血管条件。

03

Q：男孩，3岁，间变性室管膜瘤，RELA融合基因阳性，2020年9月手术，2020年12月底放疗结束。请问：

（1）是否需要进一步化疗治疗？化疗的意义有多大？

（2）放疗后继续做化疗与只做放疗不化疗相比，能提高大概百分之多少的生存率？

A：间变性室管膜瘤，有RELA基因融合的患者预后差，容易复发，需要化疗。化疗的意义在于延缓复发，无法预测个体能提高多少生存率。

04

Q：女孩，3岁，鞍区占位，2020年10月29日手术，肿瘤切除大部分，病理为视路胶质瘤（毛细胞星形细胞瘤），基因检测无突变，染色体19q杂合缺失。术后一直吃可的松片，现化疗中。请问：

（1）根据病理和分子检测预后好不好？

（2）这种肿瘤复发率高吗？

A：儿童低级别胶质瘤的基因改变不同于成人胶质瘤，儿童低级别胶质瘤相关的基因改变主要是：BRAF基因融合、BRAF基因突变、NF1基因突变、FGFR1突变、NTRK基因融合等。

而成人胶质瘤预后相关的IDH基因突变、1p/19q杂合性缺失在儿童胶质瘤很少有改变。

IDH基因和1p/19q杂合性缺失不是毛细胞性星形细胞瘤相关的基因改变，不能提示毛细胞性星形细胞瘤的预后。毛星复发率较其他胶质瘤相对低，但视路胶质瘤不能全切，肿瘤进展风险高。

05

Q：女孩，6岁，手术切除，诊断为毛细胞星形细胞瘤，I级。请问：

（1）手术后还需要什么治疗吗？

（2）复发几率是怎样的？

A：毛星如果全切除，术后不需要放化疗。如果没有全切，需要化疗。复发几率也和是否全切相关，全切会降低复发几率。

06

Q：女孩，4岁，毛细胞型星形细胞瘤，桥脑未切干净，术后二十天开始化疗，现在第二疗刚结束，目前采用的一年半到两年的一个长周期化疗方案，卡铂+长春新碱+贝伐珠单抗。

请问：像这种脑干的位置，预后好吗？现在每天都提心吊胆，特别担心。

A：脑干的毛细胞性星形细胞瘤预后也是不错的。贝伐珠单抗通常不用于儿童低级别胶质瘤的一线化疗，仅在个别情况下使用，远期有引起卵巢功能早衰的风险。