哪种类型的儿童白血病容易复发？

 向日葵志愿者 | 顺钰

　　『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
　　每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章后留言，专家老师会选取相关的问题进行回答。

　　第42期，我们有幸邀请到刘德琰老师为我们解答关于儿童恶性血液病方面的问题。

　　刘德琰，副主任医师，毕业于中国人民解放军军事医学科学院，2012年至今工作于河北燕达陆道培医院造血干细胞移植科。
　　本期问答如下，大家可以寻找自己关心的问题。（今天推送内容为本期问答的下半部分，上半部分请点击：干细胞移植后还会复发吗？概率是多少？刘德琰老师告诉你答案）

Q：14岁男孩患急性髓系白血病M4b，经9个多月7个疗程的化疗，从一疗开始就始终处于完全缓解状态。但结疗一月后行骨髓象检查，发现免疫分型残留0.76%。想问，后续治疗只能通过移植来解决吗？还是通过再次化疗也可以控制？谢谢！
A：目前的残留水平已经提示复发趋势，建议完善全套的骨髓MICM检查，酌情化疗。同时积极行异基因造血干细胞移植准备工作。

Q：请问刘主任，急淋B，一疗完全缓解了，现在第一次大剂量用甲氨蝶呤，这种情况容易复发吗？
A：要进行骨髓MICM检查，以及化疗后定期骨髓MRD来评判预后。

Q：请问刘大夫 ，JAK3基因阳性是先天性的吗？预后好不好？
A：目前基因测序大行其道，但存在的基因突变是否影响氨基酸的改变，是否影响蛋白功能，从而与疾病发生密切相关，还有很多不明确。

Q：请问患什么样的儿童急性淋巴细胞白血病容易复发？化疗期间对药物特别敏感的还是一般的？是化疗期间容易感染的还是不容易感染的？
A：儿童白血病化疗后，无病生存率和是否容易感染没有绝对关系。是否对药物敏感，需要根据骨髓的MRD来判断并评估预后，而不是单纯从血常规下降程度来判断。

Q：急淋B标危组患儿，5岁，女孩，已到维持治疗，复发率高吗？该怎么预防？
A：要根据您骨髓MICM检查，以及化疗后定期骨髓MRD来评判预后。

Q：您好，孩子急淋B标危，采用2008方案，现维持期快8个月了。听说现在新方案增加了培门冬的次数，我们孩子那会儿一共上了3个培门冬，不知现在还有没有再加培门冬的必要？还有当时确诊的时候只做了融合基因和染色体，没有做基因突变，这会有什么影响？还需要再做吗？
A：目前骨髓缓解状态下，做基因突变意义不大。可以拿发病时骨髓玻璃涂片来我院做基因突变筛查。另外化疗都是系统的联合化疗，如果骨髓MRD持续阴性，可密切观察，单一加用培门冬量意义不大。

Q：刘大夫您好，我儿子4岁查出急性淋巴B细胞白血病高危，初诊白细胞140，IKZF1基因缺失，现在5岁8个月，大化疗已上完，现已进入维持。请问就我们现在情况来讲，化疗还是移植治愈机率大，这个基因是近期还是远期复发率高，高复发时间是什么时间段呢？感谢！
A：在非Ph阳性急性淋巴细胞白血病中，IKZF1基因突变提示预后不好，长期无病生存率低于IKZF1阴性组。

Q：请问刘老师，急性淋巴细胞白血病半相合移植（14岁男孩）治愈率有多少？已经移植（35天）急性排异后还会再次排异吗？
A：移植后无病生存率和移植前疾病状态密切相关，要结合骨髓MICM检查，以及历次化疗后骨髓MRD情况来判断预后。急性移植抗宿主病和很多因素有关，所以很难笼统地判断。

Q：您好老师，我儿子13周岁，刚刚确诊急性淋巴细胞白血病B高危，快一个月了，凝血功能不好，之前用药纤维蛋白原十天，才有一点效果，目前用了柔红、长春地辛，指标不够还没有打培门冬，还有什么好建议呢？
A：建议查凝血功能、凝血因子水平，查体内是否存在抗凝血物质，另外排除药物影响。

Q：刘老师您好，孩子白血病ALL，3岁，如发现疑似iAMP21基因要如何处理？还要做什么检查？主任教授叫我们跟方案走。染色体21条发现多一条，后来又找不到，是什么原因？对预后有影响吗？现在每次化疗都能缓解，走中危方案。谢谢。
A：iAMP21阳性预后差，这类患者如果只是给予低危方案化疗，早期复发率高。尽早识别是否存在iAMP21，及时评估为高危，并给予高危方案化疗，可改善预后。

Q：我是四川藏区一名淋巴瘤患者家属，我孩子下个月就4岁了，2018年9月初确诊为急性T淋巴细胞母细胞淋巴瘤白血病，现在5疗结束，上药15天缓解，脑积液目前正常，43种融合基因检测正常，染色体没有发现异常，这种情况复发率高吗？继续化疗好还是移植效果好，如果要移植，需要放疗吗？
A：WHO规定，T淋巴母细胞淋巴瘤和急性T淋巴细胞白血病，均属于前体T细胞肿瘤的范畴，如果T淋巴母细胞淋巴瘤累及骨髓，也就是白血病期，一般化疗的无病生存率低下，需要进行异基因骨髓移植，具体预处理方案，一般会选择含TBI方案。

Q：急淋B，E2A-PBX1基因，2016年6月生病，化疗到2017年1月脑白复发。第一个鞘注后转阴，现化疗、放疗结束，维持近一年了，有无必要做CAR-T？
A：目前CAR-T的临床试验主要面向难治复发的B-ALL。E2A/PBX1融合基因阳性一般评估为中危，但目前国外文献数据显示E2A/PBX1阳性的病例需要给予更强的化疗，可获得更好的预后。

Q：教授您好，我孩子今年9岁，去年9月被检查出急性T淋巴细胞白血病，化疗了9个疗程，现在在家维持。想问问教授，孩子需要移植吗？啥时候移植是最佳时机？
A：要根据您骨髓MICM检查，以及化疗后定期骨髓MRD来评判预后。

Q：您好，我儿子11个月时确诊急淋L1，肺炎、脑白，融合基因MLL/AF9阳性，采用CCCG2015方案治疗，治疗了1年3个月多了，孩子2岁3个月，目前进入大维持期，两个月前残留、融合基因、脑脊液流式都很好。我想问问，我们这种MLL基因是不是最好移植？孩子多大适合移植？
A：低于1岁的儿童急淋预后不好，至少中危，MLL/AF9阳性评估为中危，如果合并中枢神经系统白血病，则认为预后不良，个人经验建议积极准备移植。

　　Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生 。


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