神经母细胞瘤放疗前需要做什么检查？

    『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。

    第121期，我们有幸邀请到北京右安门医院放疗科的贾海威主任，问答专题为“儿童肿瘤放疗”。

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    Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。

01

Q：男孩，16岁， 8月2号发现颅内占位病变，确诊为生殖细胞瘤，因脑积水较多，考虑行分流手术，后直接化疗，效果很好，复查脑积水和脑疝均消失，肿瘤缩小50%。目前化疗第2疗程刚刚结束，请问：下一步是进行放疗还是化疗？

A：颅内纯生殖的治疗安排：通常先化疗4个周期，评估疗效为CR（完全缓解）者，根据原发疾病为局限期还是转移期分别给予全脑（全脑室）或全中枢放疗，随后局部瘤床推量；若化疗后未达CR，建议二期手术，术后再行相应放疗。

本例患儿应继续化疗2周期后评价疗效，根据结果决定下一步治疗安排。

02

Q：女孩，6个月时确诊为肾上腺神经母细胞瘤，四期高危，肝上、眼眶有转移，基因检测扩增。化疗4个疗程后手术，目前正在接受第10次化疗，医生建议再化疗2次（1岁3个月左右）结疗。请问什么时间放疗合适呢？放疗前需要做什么检查？

A：（1）对儿童神母来说，高危组必须放疗，中危组结合病理、部位及手术切除情况选择性放疗。

（2）放疗是神母巩固治疗阶段的重要手段，如果不做移植，通常在所有化疗结束后2~4周进行，如果计划做移植，则在第一次移植后接受放疗。完成放疗后进入维持阶段。

（3）放疗前应该有近期一个月以内的全身肿瘤情况评估以判断是否有病变残留，从而指导放疗的照射范围和剂量，建议行MIBG或PET-CT检查为宜。

（4）建议该患儿按计划完成12个周期化疗后行全身评估，待骨髓抑制期过后开始放疗。

03

Q：女孩，15岁，12年左手手背横纹肌肉瘤完整切除，未行其他治疗。17年原位复发，病理为横纹肌肉瘤，经33次精准放疗，4次化疗。今年7月复查CT发现左肺0.3×0.4cm小结节，8月PET-CT提示与转移瘤和炎症鉴别，前者可能性大。按医嘱10月7日复查CT。请问：

（1）如果是肺转移瘤，下一步该怎么办？

（2）如果手术，术后需要放疗吗？

（3）原病灶还需要处理吗？

A：（1）根据10月复查结果初步判断结节的性质：如果病变无明显变化，良性结节的可能性大，建议每2~3个月复查，如果明显增大或出现新发结节，则考虑为转移灶，根据转移灶的多寡及部位选择：单发结节首选手术，多发转移建议全肺照射+局部推量，3~4个结节的转移则根据部位及手术的难度综合考量手术或放疗。

（2）手术后根据病理及切除情况调整术后放疗：若切除满意且病理切缘为阴性，术后无需放疗；若切缘不足或术后病理提示增殖指数高，建议术后给予瘤床放疗。

（3）原发灶目前无复发迹象，不用处理。

04

Q：女孩，1岁，神经母细胞瘤，纵膈肿瘤切除手术，椎管及附近仍有肿瘤组织残余，现在进行1+5方式化疗。请问：

（1）放疗和化疗哪种伤害大？现在停止化疗转为放疗可以吗？

（2）针对纵膈神经母细胞瘤并伴有椎管入侵和手术切除不完的情况，您能给出一些建议吗？

A：（1）放化疗的毒性分为急性期反应和远期反应，治疗期间早期出现的急性期反应一般可恢复，无需过分担心，而治疗后的远期损伤往往不可逆，需要慎重考虑。

放疗和化疗的远期损伤不尽相同：化疗是全身治疗，远期伤害覆盖全身，主要是诱发白血病和骨髓增生异常综合征以及各脏器的功能损害；放疗是一种局部治疗，远期伤害通常只出现在放疗的照射野之内，对未照射的部位没有伤害，表现为诱发第二肿瘤、生长发育异常及照射范围内的器官功能损害等。

大体来讲，放疗的副作用要超过化疗，但不绝对，取决于放疗的范围和剂量，而且年龄越小损害越大，因此对儿童肿瘤来说基本都需要化疗，而放疗则慎重选择。

（2）神母的放疗安排在所有化疗完成后，不推荐早期放疗，所有化疗完成后评估，如果有残留或初始归入高危组才考虑放疗，否则不建议放疗。该患儿继续化疗即可，目前不考虑放疗。

（3）对突入椎管且无法完全切除的神母，如果是中高危组，一般建议化疗完成后给予局部巩固性放疗，但要根据年龄进行权衡，本例患儿年龄太小，放疗损伤大，因此只有在最终残留或划入高危组时才考虑放疗。

05

Q：男孩，2岁，脑肿瘤，9月3日手术切除，病理报告为松果体母细胞瘤，胸腔核磁显示脊椎转移达50％，目前正在等专家会诊确定具体放化疗方案。请问：31个月大的孩子能否进行放疗？放疗会有哪些危害？

A：（1）我们讲放疗的年龄限制主要是考虑孩子越小损伤越大，因此对髓母等中枢胚胎性肿瘤存在3岁以下不放疗的说法，其实并不绝对，要考虑疾病的严重程度，如果生存已经成为突出的问题，则治疗的损伤就不再是主要矛盾。

松果体母细胞瘤恶性程度极高，长期生存率低，且孩子已出现脊髓种植转移，此时要抓主要矛盾，首先考虑如何控制疾病，建议术后早期放疗：可先化疗2周期然后放疗，也可术后3~4周尽快开始放疗，同时联合化疗。

（2）全中枢放疗的远期毒性主要是神经认知功能下降、身高缺失、激素分泌紊乱以及第二肿瘤的诱发等。

06

Q：女孩，4岁，脑肿瘤术后，全脑全脊髓TOMO放疗29次，4次化疗结束。因放疗面罩较松，医生说每次放疗前都会扫描一次肿瘤部位和放疗部位，并根据当时的位置调整放疗误差。现在放疗结束，一直在担心放疗时面罩松，不能精准放疗。请问放疗面罩松会影响放疗效果吗？

A：如果每次都进行了IGRT，也就是位置验证和校准，那应该可以保证照射的精确性，疗效不会受影响。

07

Q：女孩，2岁，脑肿瘤，疑难病理，手术医院病理报告为髓母细胞瘤，有2家医院认为是胚胎细胞瘤，一家医院认为是脑膜瘤，第4家医院认为是间变性室管膜瘤。请问这样的病理情况，应采取全脑全脊髓放疗还是局部放疗？

A：病理有争议的情况确实时有发生，一般建议按照少数服从多数的原则，同时考虑医院的收治病例数和医生的经验综合判断，很多时候临床医生还要结合影像学特点和疾病特征去权衡。

对脑肿瘤的放疗而言，年龄也是很重要的考量因素，该患儿不到3岁，如果肿瘤切除满意，且中枢没有播散转移，还是建议局部放疗为宜。

08

Q：女孩，5岁，髓母细胞瘤，经典型，G4，无转移扩散，全脑放疗13次，针对病区放疗16次。放疗结束半个月后，开放疗小结时才发现医生没有进行脊髓放疗，后补脊椎放疗13次。请问：

（1）这样的治疗方案对孩子后续影响有多大？

（2）经过这样的放疗方案，化疗方案会改变吗？

A：（1）全脑和全脊髓分开放疗牵扯到两个照射野衔接的问题，如果具体实施中衔接的好，加之脊髓无转移，应该问题不大，如果衔接处出现了冷点导致剂量欠缺，则有可能会导致局部复发率升高。

 （2）建议在标准化疗的基础上增加两个周期达到10个周期化疗为宜。

09

Q：男孩，7岁，血管瘤，5月行手术，术后2周进行2个疗程化疗，全脑全脊髓放疗13次后，因做定位等方案1周，又因血象较低再延迟1周，全脑全脊髓放疗后间隔半个月进行局部放疗15次，9月15日最后一次局部放疗结束，医生说还要追加2次放疗，但目前方案一直未确定。请问：每次间隔这么长时间对放疗效果影响大吗？

A：血管瘤通常不做放疗，诊断是否准确？关于放疗中断的问题，原则上应尽量避免，临床上两个放疗计划之间中断2~3天属正常，基本没有影响，如果时间过长，则按照每延迟一天最终剂量提高50cGy的大体标准去补量，剂量提高后会弥补中断治疗带来的疗效损失。

孩子中断了10次，补量应该在500cGy左右，追加2-3次是对的。补量区域的正常组织耐受问题也要考虑，比如追加部位涉及脑干，则增加后的最终剂量不要超过60Gy。

每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章中找到提问方式，向专家提问，专家老师会选取相关的问题进行回答。

问题整理 | 袁琳

责编 | 左佳

排版 | 冯橙橙

校对 | 何飞