文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 责任编辑:admin 时间:2019-08-25
向日葵志愿者 | 顺钰
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排版 | 良胤
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『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
每周我们都会邀请顶尖专家参与,大家可以在征集问题的文章中找到提问方式,向专家提问,专家老师会选取相关的问题进行回答。
Tips:因为无法对患者面对面进行诊断,不了解患者的具体病情,医生的意见仅作参考,具体治疗方式请咨询主治医生。
第71期,我们有幸邀请到首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科的张俊平主任为我们解答关于儿童神经肿瘤综合治疗方面的问题。
张俊平,首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科主任,主任医师,硕士生导师。
Q:女孩,8岁,一年前发病,目前治疗中。活检结果为小细胞恶性肿瘤,原始神经外胚叶肿瘤,基因结果MYC、OTX2扩增,17p-,治疗前咨询过可否手术,由于多发性,幕上幕下都有,胸椎处也有不能手术,放疗20次已结束 (全中枢36gy,局部54gy),化疗计划8次,已经化疗过1次了,孩子的化疗方案为顺铂+长春新碱+司莫司丁口服,请问张主任此方案合适吗?
A:既然已经化疗一次了,通常每两周期化疗评价疗效,可在两周期化疗后复查核磁评价疗效情况,如果有效,可以继续用;如果疗效不明显,可视患儿身体状况及化疗后不良反应情况换用强度更高的方案。
Q:男孩,1岁9个月,刚确诊,孩子于6月4号进行手术切除90%以上,病理报告显示为脉络丛乳突状癌三级,Ki67:50+;7月5日是接受化疗的第三天。请问张主任,孩子目前的情况化疗能控制得住吗?这个要等到3岁才能放疗的话预后怎么样?
A:如果肿瘤全切,不需要化疗一年多之久;如果没有全切,则视化疗过程中疗效情况及患儿不良反应情况决定化疗方案是否更换,以及化疗持续时间。
如果病灶局限,可视病灶部位及化疗敏感情况,选择放疗时机,局部放疗不是非要等到3岁后。
Q:男孩,11岁,孩子于2019年1月10日手术,术后没进行任何放化疗,观察中。病理为毛细胞星形细胞瘤一级,手术未完全切除,现在一切正常,无任何不适症状。请问张主任,我孩子11岁了,如果病情有进展,放疗会对孩子有影响吗?孩子成年后肿瘤就停止生长吗?
A:毛细胞星形细胞瘤如果没有症状,可以观察。如果观察过程中肿瘤增大或者患儿出现症状,则停止观察立即开始化疗。儿童放疗宜尽可能推迟进行。
毛细胞星形细胞瘤患儿生存期长,放疗远期不良反应,特别是放疗十年后放疗的严重不良反应,如认知功能障碍、脑血管事件(如:脑出血、脑梗塞)、内分泌功能低下等会对孩子有较大影响。少部分毛细胞星形细胞瘤,尤其是伴有NF1(神经纤维瘤Ⅰ型)的患者,有可能发生自发退缩。
Q:男孩,11岁,病理脑胶质瘤三级(间变少突)。6月13日开始抽搐伴意识不清,核磁显示脑膜脊膜转移,打甘露醇脱水就可以缓解。现每次都有十次左右叫屁股疼。颈髓内多发转移。治疗用的化疗是顺铂+替莫唑胺9期。后一直长化7+7方案替莫唑胺。想问一下张主任我们后续应该怎么治疗?
A:患儿首先需要复核病理诊断,另外需要肿瘤组织切白片行基因检测,少突必须有染色体1p和19q的杂合性缺失才能诊断。
患儿已经做了9周期化疗,需要了解在这9个月的化疗过程中,每2个月复查核磁评价的疗效情况。如果化疗过程中肿瘤在持续缩小,可以继续化疗,如果肿瘤不缩小还增大或出现新的病灶,则说明该方案没有效果,需要换方案。
Q:男孩,9岁,治疗中。2月份进行了手术,病理为弥漫性间变星形细胞瘤3级,4月放化疗同步(替莫唑胺)。分子检测无甲基化,只有BRAF基因600E阳性突变,提示用药:维莫非尼。请问此药是口服还是注射?是不是医保药品?除了这个药,还有其它适用的药物或者治疗方案吗?
A:我首先建议病理会诊。BRAF突变在儿童的间变星形细胞瘤发生率很低,在多形性黄色星形细胞瘤、节细胞胶质瘤及上皮样型胶质母细胞瘤突变率比较高。维莫非尼是口服药物,治疗脑瘤不是医保药品。有其他方案,视具体病情而选择。
Q:女孩,7岁,左顶叶50mm*59mm*48mm肿瘤,于2019年4月22日进行手术,近全切,病理结果为胶母四级,分子分型:无基因突变;5月27日开始放疗,总剂量60Gy,水肿区域外放2cm,常规分割2Gy一次,同步口服替莫唑胺72mg每天,7月5日放疗结束。想请问张主任后续化疗方案怎么样合适?
A:这位家长可以携带所有病历资料、影像胶片、分子病理报告,以及到病理科借HE染色切片及免疫组化染色片在8月初预约我的门诊(010-62856916),待了解详细病情后确定具体化疗方案。
Q:男孩,12岁,pPNET尤文肉瘤幕上,目前处于放化疗阶段。请问张主任,孩子颅内和前颅底化疗次数有区别吗?
A:化疗次数不取决于肿瘤位置,而是取决于疗效情况及患儿不良反应耐受情况。
Q:男孩,3岁,脑肿瘤治疗中,核磁检查正常。孩子已经做了7次化疗,54gy局部放疗。我想咨询张主任,再做一次化疗,前后共8次够不够呢?
A:关于化疗周期数,首先要看化疗目的是什么?比如:辅助化疗还是新辅助化疗?还是姑息化疗?另外,化疗周期数也取决于不同肿瘤类型,如纯生殖细胞瘤通常4周期即可,而混合生殖细胞瘤通常需要6周期甚至更多,而儿童低级别胶质瘤需要一年多的长周期化疗。再者,化疗周期数也取决于不同的化疗药物及患儿相应的基因类型。您的孩子需要多少次化疗,我需要知道具体病情和治疗情况才能确定。
Q:女孩,11岁,生殖细胞肿瘤,孩子一化前人绒1468,甲胎89,医院判断是混合生殖瘤,然后两次化疗后,甲胎人绒降到正常值,核磁照片显示肿瘤鞍区肿瘤消失90%,松果区还是0.5cm,只是松果区肿瘤变薄。放疗选择全脑全脊柱,目前正在放疗中。请问张主任:
(1) 选择全脑全脊柱的方案是否正确?放疗完什么时间拍核磁?拍全脑,还是全脊柱?脊柱核磁在一化前拍过,当时脊柱显示没有播散。
(2)放疗过程中,全脊柱放完后,局部放疗三次,血小板掉到30,停放2周,有影响吗?
(3)孩子的状况还能继续三化吗?一化输了血小板。
A:患儿肿瘤有播散,且为混合生殖细胞瘤,选择全中枢放疗是正确的。放疗结束即复查头+全脊髓核磁平扫加增强。
放疗不间断是最好的,但血小板30有出血风险是必须要暂停放疗的。
是否可以再化疗,需看放疗后患儿血象恢复情况而定。
Q:女孩,6岁,脑肿瘤,已经做了手术,现在正在放疗阶段中。孩子的白细胞掉的快,请问张主任,升白口服液跟利可君片能长期吃吗?
A:如果白细胞低,可以继续服用利可君片等口服药物。但是,口服药物作用有限,如果白细胞低于2.0,需要粒细胞集落刺激因子皮下注射治疗。
Q:女孩,8岁,脑肿瘤目前治疗中。18年5月5号手术,完美切除。6月5号开始化疗96h*5,目前孩子精神状态很好,饮食挺好的,运动学习挺好,就是头发掉得厉害。请问孩子需要几个化疗?需要放疗吗?治愈率高吗?家长在以后孩子成长过程中,需要注意哪些方面?
A:脑瘤术后放疗和化疗的治疗顺序取决于肿瘤类型,比如髓母细胞瘤孩子3岁以上,且术后肿瘤没有播散,则强调要先进行放疗;生殖细胞瘤,则要先化疗,再放疗;儿童低级别胶质瘤强调先化疗,放疗尽可能推迟。
关于化疗周期数请参见问题8我的解答。因此,您的孩子的化疗次数、先化还是先放疗,以及治愈率都需要了解是什么肿瘤等具体病情才能知道。
Q:男孩,18岁,神经母细胞瘤已结疗。2018年11月在三博医院手术,术后40天核磁正常,随后在另一家医院做全脑26次全脊髓13次放疗,放疗结束至今5个月了白细胞低。请问张主任,这种情况需要做化疗么?白细胞低怎么办?能化疗么?孩子两月前做核磁正常。
A:神经母细胞瘤需要化疗,但化疗的前提是血常规正常。视白细胞低的程度,可以先行粒细胞集落刺激因子治疗,看血象反应情况。必要时需要行骨髓穿刺,了解骨髓造血情况。
Q:女孩,3岁,弥漫型星型细胞瘤2级,四脑室,2018年6月28日手术全切。随访至今未复发,基因检测融合值18%。2019.4取出玛雅囊。请问张主任,现在小孩一切正常,是继续随访?还是化疗啊?化疗的话用输液港还是PICC?
A:如果是儿童的弥漫性星形细胞瘤Ⅱ级且已全切,则术后不需要放化疗,定期随访核磁即可。化疗用PICC或输液港均可,PICC的好处是价格低,简便易行;输液港的好处是在皮下,皮肤表面不留置输液接头。
Q:女孩,1岁4个月,脑肿瘤,手术后四周开始化疗,现在化疗第二个疗程结束。孩子化疗八个疗程后仍不足放疗年龄,请问这期间应该怎样控制肿瘤发展?
A:具体是什么脑肿瘤?脑肿瘤类型很多,每种具体类型恶性程度、生物学行为不同,治疗策略也不一样。
Q:男孩,7岁,脑肿瘤复发。2016年11月25日在国内某医院第一次手术,术后2017年7月在国外做的IMRT放疗,2019年1月复发,2月21日在国内另一家医院二次手术,3月21日至今在北京某医院化疗。请问张主任:
(1)化疗中,第四疗开始加了安维汀,请问一下这个药是否适合孩子使用?对室管膜瘤是否有效?
(2)卡博替尼,对于室管膜瘤,是否做基因检测后就能评估能否使用?
谢谢张主任!
A:安维汀对于室管膜瘤尚需要质量高的循证医学证据。
卡博替尼目前还是按适应症进行审批,并未按基因检测的靶点来审批适应症,目前该药没有室管膜瘤的适应症。
Q:女孩,5岁,颅内右顶叶胚胎性肿瘤NOS,目前正在接收质子的全脑全脊加局部的放疗(后期的化疗会使用环磷酰胺,异环磷酰胺,洛莫斯汀,卡铂,依托等交替使用)。经国外某医院基因确诊为ewing sarcoma(尤文氏肉瘤),镜下全切,M0分期,属于多发与软组织及骨的一种肿瘤,但位置长在了颅内。已经接受卡铂+依托泊苷的连续96小时的诱导化疗。
目前尤文肉瘤与胚胎性肿瘤NOS(这是最开始按照免疫组化给出的结果)虽然都可以粗略的说为PNET(16年之前的老说法),但是我看美国的多篇文章报道颅内尤文肉瘤极其罕见,经常与其他类型小蓝圆细胞搞混,但治疗方案是完全不一样的,所以,我的化疗诱导方案是按照PNET NOS来治疗的。请问张主任:
(1)尤文的治疗与PNET nos的用药及剂量是否相差悬殊?
(2)放疗结束后还能否换成尤文的治疗方案?
(3)颅内尤文肉瘤与体部尤文在治疗方案上是否不同?
(4)颅内尤文的治愈率是否与体部尤文类似?
A:原始神经外胚层瘤(PNET)和尤文氏肉瘤是根据分化特点不同进行的区分。颅内尤文氏肉瘤属于低发病率的疾病,缺乏相关大宗病例的系统研究。既然已经明确诊断,则建议按照尤文氏肉瘤来进行相应治疗。
对该类肿瘤的化疗强调多药联合(3-4个药物及以上)、高强度化疗(化疗剂量高),需要有力的化疗支持措施。另外,还需要注意颅内原发肉瘤预后差,可发生局部复发和/或远处软脑膜种植,以及颅外的全身性转移,需要监测头颅和全脊髓核磁,及体部有关检查。
顺钰
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