肿瘤跟打预防针有关吗？

        整理 | 园林

        责编 | 左佳

        排版 | 依伊

        校对 | 何飞

        『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。第81期，我们有幸邀请到上海儿童医学中心血液/肿瘤科汤静燕教授，为我们解答关于“小儿血液/肿瘤临床治疗”方面的问题。

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        Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。

01

        Q：男孩，2岁，2018年12月发病，急性T淋巴细胞白血病-高危组，SIL-TAL基因阳性，泼尼松预实验不良，但治疗过程顺利，19天完全缓解，月初再诱导化疗过程前骨穿结果显示早幼淋巴细胞10%，微小残留病变（MRD）为0，基因阴性。

        请问这样的检查结果算复发吗？后续该如何治疗？

        A：急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）预后相对差，总体5年无病生存率大约70%-75%，SIL-TAL基因变异目前无特殊处理，主要还是看MRD检测，但各自的检测水平是否可靠，无法评论。T-ALL一般均按中危组治疗，如早期治疗反应不佳应转入高危组治疗（包括骨髓移植）。

02

        Q：女孩，2岁时发现左上臂肿物，行切除术，术后病理显示为纤维瘤；3个月后原位复发，无转移，切除后确诊为婴儿型纤维肉瘤，VAC化疗6疗程，现已结疗近1年，各项指标正常。请问：

        （1）肿瘤跟预防针有关吗？我和好多同病病友都发觉是在打预防针位置长的肿瘤；

        （2）肿瘤原发位置如果遭到外部创伤会复发吗？

        （3）婴儿型纤维肉瘤的预后怎样？

        A：（1）肿瘤和预防接种没有关系，也和肿瘤部位无关。

        （2）一般不会。

        （3）预后良好，总体90%以上治疗成功，但每个人情况均不同。

03

        Q：男孩，9岁，伯基特淋巴瘤四期，原发部位小肠，肝脏有累及。按照COP—COPADM3（1）—COPADM3（2）—CYM1—CYM2—COPDM3（3）—M2—M3—M3治疗，第3-6期使用美罗华，第5期（CYM2）后PET-CT评估肿瘤已完全消失，现已结疗。请问：

        （1）原发于小肠的伯基特淋巴瘤预后如何？复发率是多少？

        （2）是否需要移植？

        （3）结疗后的注意事项有哪些？

        A：病史过于简单，无法回答。一般12月后很少复发。一般不需移植。

04

        Q：女孩，2岁。出生时发现左大腿肿物，5个月时手术切除，病理显示为婴儿型纤维肉瘤，术后去医学中心挂过您的专家号，当时您建议做磁共振，后来回当地后一直做彩超随访，现在孩子2岁4个月。

        请问：后续还需要治疗吗？复查随访一直做彩超可以吗？需要做磁共振复查吗？

        A：B超可以，无特殊情况建议3-6月复查一次。其它就无法回答了，每个个体均不同。

05

        Q：男孩，8岁，白血病，2018年8月发病，常规化疗后现在进入维持治疗阶段，用药：VDLP、CAM、甲氨蝶呤，再诱导。化疗过程中因为打培门冬发生皮疹改为欧文门冬，柔红霉素换成艾诺宁。发病时基因有KRAS突变（突变频率92%），其他还有十几个可能与疾病相关的基因突变，化疗过程中33天基因都一直为阴性。

        请问KRAS基因对预后有什么意义呢？

        A：目前对治疗选择无特殊意义。

06

        Q：男孩，5岁，2月7日因腹痛入院，入院3天双目失明，后检查诊断为伯基特淋巴瘤R4四期高危，在重庆的医院化疗4个疗程后未达到完全缓解，转北京的医院化疗4个疗程达到完全缓解，第5疗20天中枢复发，脑脊液发现肿瘤，后脑勺有一个小肿瘤。

        请问：中枢复发后治愈率高吗？还有什么治疗方案？复发率高吗？

        A：治疗不缓解或复发，预后极差。如CD19/22 阳性，CAR-T是选择之一，但不像白血病那样有较高的成功机会。

07

        Q：男孩， 2岁9个月因反复发烧住院诊断为急性B淋巴细胞白血病标危，使用08版方案，融合基因结果tcf3/pbx1阳性，升中危；第2个疗程腰穿诊断为脑白，升高危；现在正在进行第7个疗程。目前饮食较好。请问： 

        （1）孩子每次骨髓抑制期中性粒细胞掉得极快，并且恢复极慢，这种情况是说明化疗效果好，杀细胞比较彻底吗？ 

        （2）这种情况治愈率大概多少？复发率高吗？ 

        （3）需要提前准备配型移植吗？

        A：（1）不能这样解释。 

        （2）治疗中合并脑白预后相对差。 

        （3）如诊断脑白明确，而且缓解不顺利，建议咨询CAR T治疗。

08

        Q：男孩，11岁，2018年9月被确诊为急性T淋巴细胞性白血病（高危），现已经做完10个化疗，等待指数稳定后准备做放疗。请问：

        （1）急淋T高危的治愈率有多少？

        （2）急淋T高危一定要移植才行吗？我们现已完成化疗，还要考虑移植的问题吗？

        A：（1）如急性T淋巴细胞白血病（简称急淋T，英文缩写T-ALL）缓解顺利，微小残留病变（MRD）一直不高，5年无病生存率约70%-75%。 

        （2）可以先不考虑移植。各家医院对高危定义可能有不同，CCCG治疗方案高危病例仅占总体5%不到，CCCG B与 急淋T高危有移植指征仅占总体的5%不到。

09

        Q：女孩，2岁，朗格汉斯细胞组织细胞增生症。今年4月中旬支气管肺炎住院，采用静脉滴注阿奇霉素治疗，出院后白细胞和中性粒细胞一直偏低，白细胞一直在3左右波动，中性粒细胞最低时只有0.04，7月底骨髓穿刺检查结果显示无异常，免疫系统功能检查也无异常，目前也无反复发烧和感染的情况。

        请问：白细胞和中性粒细胞偏低可能是什么原因导致的，该如何应对？

        A：无感染反复发热等情况，一般就是随访观察。至于原因，无法这么简单就能说清楚。

10

        Q：女孩，2岁，神经母细胞瘤，5月初发现后做了骨穿、全身骨扫、头颅CT、活检手术，目前已完成4个疗程的化疗，刚做完肿瘤切除手术，切除了右肾。请问：

        （1）我们没有选择后期移植，请问移植和不移植的利弊各有什么？

        （2）术后还需要化疗几个疗程，孩子切除了右肾，后续作为家长应该注意些什么？

        （3）康复后我们需要配合孩子做好哪些防范，预防复发，有哪些注意事项？

        A：（1）国际上主张移植，可能提高5%-10%生存率。

        （2）至少4个疗程，但每个病人具体情况不同。

        （3）定期随访，听从医生建议。

11

        Q：男孩，5岁， 2018年1月份扁桃体切除手术后发现伯基特淋巴瘤二期，2月初开始化疗，共5疗，第4疗开始加入美罗华，化疗后又单独使用美罗华巩固3个疗程，共5次美罗华。治疗期间和结疗后输过数次丙球，最后一次是2018年11月。治疗结束后多次检查免疫力，今年4、7、9月查IgG分别为2.7、2.2、2.1 g/L，IgA一直在0.01左右，IgM缓慢上升，最近一次是0.47。孩子平时不怎么生病。

        请问：孩子这种情况是不是继发性免疫缺陷，能否自行恢复，需不需要治疗？

        A：没有必要那么高频率检测，免疫功能一般在停药1年后恢复。如果平时无感染高发，可以耐心等待。

12

        Q：女孩，5岁， 3月20日确诊间变大细胞淋巴瘤ALK阳性，广泛性（颈部、腹部、腋下、腹部沟、前纵膈）。在广州的医院进行了6个疗程的化疗，行BFM 95方案aabb交替打，于8月化疗结束，行PET-CT检查，情况较好，多维尔评分1分，外周血阴性，骨髓检查正常。请问： 

        （1）这种情况会不会复发，复发的症状是什么？现于家中调养，应该注意什么？ 

        （2）小孩从2岁多开始便秘，化疗期间便秘有所缓解，化疗结束后反而严重，这种情况该怎么办？便秘跟患淋巴瘤有关系吗？

        A：定期随访。除病灶压迫外，便秘一般与淋巴瘤无关。

13

        Q：男孩，神经母细胞瘤/右腹膜后，分化差型，中度MKI。孩子现在9个半月，3个月时行右腹膜肿瘤切除术，骨髓无转移，医生说不需要放化疗，每月复查。7个半月时因为NSE值升到32.54，又抽了一次骨髓，结果显示正常。术后6次复查的NSE结果分别为：21.97、27.48、29.23、32.54、25.37、31.65。两个月前查骨髓和B超都正常，但NSE值一直在反复升高，医生也不知道为什么。 

        请教汤教授，这是否意味着已复发？还可以做什么查明原因？

A：定期随访胸片、腹部B超、血常规、NSE。仅凭NSE略有升高不能定为复发。NSE特异性较差，其它因素也可引起或就是生理性偏高。

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        Q：女孩，9岁，急性B系淋巴细胞白血病，2018年5月份确诊，第1疗程结束接近完全缓解，定为中危。使用阿霉素时粒细胞降到0.05，出院时骨髓抑制期补血和血小板，后高烧感冒十五六天才完全好。请问：

        （1）急性B系淋巴细胞白血病中危复发率有多高？

        （2）孩子现已出院，只定期回医院走疗。听说5年不复发就算基本好了，请问5年是从出院还是走疗结束开始算起？

        A：（1）中危定义各家不同，一般约70%-80%。

        （2）从获得缓解日开始计算。

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