文章来源:向日葵儿童 作者:杨维 责任编辑:gaozx 时间:2024-02-18
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本期“专家来了”邀请到的答疑专家是首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科副主任杨维教授。
Q:两周岁横纹肌肉瘤,背部左肩胛骨切除了两块肌肉,术后行动障碍,需要做肌肉重建术,放疗后还能做肌肉重建吗?
A:肩部手术后的行动障碍,应该就是肢体活动障碍,这个问题我建议咨询骨科医生,因为放疗之后会引起肌肉纤维化,重建术不单单只是把肌肉接上,或者把有问题的肌肉清除掉、把肌腱搭起来。有时候还牵扯到神经血管。
其实做手术的时候,我们也跟骨科医生有过交流,重建手术中肌肉起止、附着点怎么去设计、怎么去安排,还是挺有学问的。
放疗、包括手术之后的瘢痕化肯定会对肌肉重建有影响,所以我觉得您这种情况可以先做核磁评估,之后详细咨询一下骨科医生,除了保证外观之外,还要保证给孩子一个相对正常的肢体功能,否则重建就没有什么意义。
Q:孩子一岁半,阴道横纹肌肉瘤,1疗后做PET-CT提示左大腿密度结节,化疗期间一直在做髓关节检查,5疗后大小没变化,6月19号和阴道部位一起做了手术,术后病理未见横纹肌肉瘤,9月28日做核磁,仍提示小条片状T2压脂序列高信号较前显著,会存在什么可能性核磁显示异常?
A:术后检查的片状压脂高信号我觉得目前看和肿瘤没有直接关系,因为首先大腿结节在化疗之后没什么太大变化,另外病理也没看见肿瘤,所以没有直接证据表明它是一个转移灶。
如果现在核磁T2条片状压脂高信号是指的大腿那个部位的,我觉得倒不用过分紧张,因为肌肉软组织做完手术后压脂像出现高信号也是相对比较常见的情况,因为术后的一些肌肉软组织改变,经常会出现这种条片状阴影,不管是核磁、CT、还是超声,都会出现这种情况,影像科医生或者外科医生应该是能够判断出来与肿瘤结节的区别的。
一般来讲,我觉得如果不是一个结节或者团块状的情况,基本上可以理解为术后改变。如果孩子术后还在做化疗的话,出现远处转移的情况还是比较少见。所以把整体化疗按疗程做完,定期观察就可以了。
一般来讲,不管是原发灶还是大腿可疑结节,在术后一年内,出现这种单纯的片状高信号都是有可能的,一般要半年甚至一年以上后才可能有改变。
Q:4年前确诊骶尾部室管膜瘤2~3期,当时手术和放疗后没有扩散,现在又发现右臀部靠上部位皮下大小3毫米×2毫米的硬包,是转移包块吗?B超显示没有异常血流信号,建议手术还是继续观察呢?
A:首先不用特别紧张,因为室管膜瘤、神经母细胞瘤或者腹部其他肿瘤在做完手术后在肢体上、肚皮上、臀部出现这种皮下结节的情况还是经常会遇到。有的观察之后一直就静止不动了,后续一直观察到现在的。也有在观察了3个月~半年之后,确实仍在缓慢生长,最后做手术切掉的。
但是一般来讲,是转移灶的可能性较小,大部分最后病理都是阴性结果。而且我觉得如果除了臀部靠上这个部位有3毫米的包块,其他地方都没有,尤其是深方肌肉和原来做手术的骶尾部椎管周围软组织也没有的话,可以先观察。因为肿瘤比较小,又是一个孤立的包块,而且孩子也很小,全麻手术也会有一定风险。
在观察期间,可以2~3个月左右去进行一次影像学评估。最简单的就是去同一家医院、甚至最好找同一个医生做B超对比。如果包块确实变大了,对此不放心的话,咱们可以做一个皮下小手术,门诊手术或者日间手术就可以做,之后再看看病理。
如果没有太大变化、没有血流、也没有明显变大的话,我个人感觉是可以先观察的。如果是最近1~3个月之内刚发现,可以稍微观察,等到2~3个月左右(注意不要超过3个月)做一次B超,比较一下再决定要不要进行手术切除,术后也要做病理。
Q:孩子10个月时确诊,脊骨前神母细胞瘤,延伸到椎管,椎管没做手术,放化疗后椎管里肿瘤残留MIBG 0分,每次复查都显示缩小,请问椎管里的肿瘤残留会被代谢掉吗?分期是Ⅲ期中危,预后如何?
A:首先现在MIBG评分0分了、没有摄取了,说明肿瘤的残余病灶基本上没什么活性了。孩子椎管内没做手术,我理解的是椎管内病灶肯定范围不太大,而且确实手术不太容易清除,有时临近椎间孔部位的肿瘤,即使联合肿瘤外科和神经外科医生共同手术,也有可能不能完全清除。这时就要在术后通过其他辅助治疗,包括放化疗,再去监测。
现在比较好的情况是MIBG没有摄取,而且每次复查都显示缩小。至少目前为止,这个孩子是可以密切监测的。至于肿瘤会不会代谢掉,我们当然希望如此,或者让它最终就变成一个片状的没有活性的瘢痕。但在现实层面,还是要定期监测,包括影像、肿瘤标志物等,看它是不是像现在一样规律地越来越小,直到最后形成瘢痕状的东西。
对于Ⅲ期中危,确实不像低危、或极低危一样预后特别好。但是孩子现在的情况,看起来还是比较平稳的。长期预后还是要看术后3~5年的检查结果,如果到3年后原发灶没有复发迹象,椎管里的瘤灶也越来越小,或者没有增大迹象,基本上还是很有希望。如果到5年之后还是这种状态,没有复发的话,复发比例就会始终维持在一个非常低的状态了。
Q:神母L2中危,4疗还未手术,CT显示左锁骨淋巴结肿大,MRI显示T-7胸椎片状异常信号,骨头没异常,是什么情况?
A:在临床当中,不管肿瘤原发在什么部位,经常会看到有一些骨质的异常或者核磁、CT上一些骨头的改变。因此,即使是有T-7片状异常信号,也不能仅靠这个异常信号就确定孩子有骨转移。
尤其孩子的骨骼尚在发育过程中,经常会在做检查的时候提示有骨质异常,但实际上如果说在治疗前有过核素评估,比如在MIBG或者PET CT评估,提示没有异常的摄取,其实是无法定义成骨转移灶的。所以异常信号不一定跟肿瘤骨转移有关系。
通常情况下,神母4疗之后就要评估一下原发灶可切除性了。即使肿瘤包着大血管,手术有一定困难,也不是很推荐再继续化疗,因为目前国际国内的共识都是希望把化疗疗程尽量缩短,尤其针对中危的神经母细胞瘤。
一项大样本量回顾研究发现,术前化疗的疗程增加,对手术可切除性并没有特别大的帮助。术前化疗主要还是针对清除转移灶和降低肿瘤的血运,让手术安全性提高。
我们自己在临床上也有体会,4个疗、5个疗和6个疗,对于手术来讲可能影响不是特别大,之所以将4个疗作为一个标准,也是有以往很多病人的大样本经验积累得出的最佳时机。所以我觉得孩子现在的情况其实可以考虑原发灶切除了。
至于锁骨上淋巴结肿大,我觉得除了CT之外,可能还要结合彩超看一下淋巴结的血流或者结构有没有异常、是转移灶还是单纯肿大,也可以看一下在化疗前淋巴结有没有异常摄取、到底是不是转移。
另外即使有锁骨上的淋巴结转移或者是颈部淋巴结转移,也不用因此而影响原发灶的手术时机。我们有时候也会在做手术时,对锁骨上淋巴结、颈部淋巴结进行清扫或者进行活检取样。锁骨上淋巴结肿大,如果是成串的,可以术中进行一个尽可能的切除或者取样活检;如果是单个的淋巴结,一般在切原发灶的同时就可以直接做一个转移淋巴结摘除。
文字稿整理 | 陈蕾 冯顺钰 霍子荷
排版 | 惜彤
校对 | 佳妮
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