正确解读和判断神母细胞瘤的检查结果

本文摘录自“向日葵讲座”第13期

主讲专家：王景福副主任医师

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​        王景福，天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科副主任医师。中国抗癌协会儿童肿瘤青年专业委员会副主任委员，中国抗癌协会天津市儿童肿瘤专业委员会委员。

        整理：张美超、王博、李佳、冯顺钰、李凤临、赵翔、刘璞、祁冰、鲁聪聪、刘宇静、李治中（菠萝）    

      如何解读、判断检查的结果

        检查结果出来之后，我们需要解读、汇总、判断这个病人处于什么样的情况，包括他的病理、分子、分期、危险度分组、预后，需要跟家属交待孩子目前处于什么情况。

        神经母细胞瘤的诊断标准，组织学是金标准，这是必须的，如果有它就可以诊断。有时患儿比较急，或者对于一些基层医院拿不到组织学的，可以通过骨髓诊断，如果有典型的GD2染色的神经母细胞，24小时尿VMA又是很高的，也可以作为确定诊断。对有些比如说横断性截瘫、呼吸困难、需要紧急上化疗的患儿，这个时候组织学证据没有拿到，即标本没有拿到，我们可以根据影像学结合24小时尿VMA，也可以做出一个临床诊断，积极给予治疗，避免神经长时间压迫不能恢复。

        病理学上对神经母细胞瘤的定义上有两种特别严格的分类规则：一个是形态学分类，就是我们常说的神经母细胞瘤有哪些亚型；还有一个是预后分类，你是好的还是不好的。  

      形态学分类

        形态学分类是依据细胞的形态和间质，即雪旺氏（注：Schwannian，又称施旺）细胞的多少来分。大概分以下四种，就是四大类。

        一、就是神经母细胞瘤，形态学上看，如果比较原始的我们称为未分化，稍微有一点儿分化就叫弱分化，或者已经有部分在分化我们称为分化中。

        二、节细胞神经母细胞瘤，最常见的是一种混合型的，这里面有节细胞和神经母细胞，雪旺氏间质相对比较丰富一点。

        三、良性的节细胞神经瘤，它基本上分化成成熟的节细胞。这里面又分两种，成熟中的和成熟型。成熟型就是已经变成良性的了，所有的细胞都分化成了良性。

        成熟中如何理解呢？举个例子，就像人百米赛跑，开始跑，往100米跑，成熟中的大概就是可能跑到70米、80米这个位置。就是说，还没有完全跑到终点变成良性，但是接近了，所以具有很好的分化成熟的能力。这种病人一般如果没有转移的话，手术就OK了，观察就行，基本上都可以转化成良性。

        四、节细胞神经母细胞瘤里比较特殊的，叫结节型。这个国内分类一直比较乱。这也很好理解。标本的横断切面会见到几个结节，结节里的细胞都是未分化的原始神经母细胞，是高恶的，虽然能在结节外周看到良性的节细胞，这种病人也是属于高恶的，是不好的。不要认为它是节细胞神经母细胞瘤，就是好的，不是这样。 

      预后分类

        预后分类，实际是根据年龄、形态学分类，还有MKI核碎裂指数，分为两种：预后良好和预后不良。预后良好型：小于1.5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1.5岁到5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤的混合型，节细胞神经瘤，这些都是预后良好的。预后不良型，就是其他的那些类型。   

      影像学定义

        以上是从病理学方面的解读。前期，我们也做了好多影像学检查，从中可以获得分期、影像学定义的危险因子这些方面的信息。影像学定义的危险因子，就是根据CT、PET-CT确定肿瘤的原发灶，大小、累及范围，以及临近的淋巴结  转移程度，它对周围大的血管和重要器官的累及程度。如果累及比较厉害，或者是大血管包绕，这样的病人我们会认为不适合一期手术。可以先通过化疗，之后二期手术。

        但这也不是绝对的，如果医生水平很高，能把包绕的血管游离开，可以一期做，但不作为推荐。所以，美国COG以及欧洲的神经母组织推荐的是，一旦出现这样的情况，都不应该一期手术，都要推到二期手术。
此外，比如说胸腔、腹腔同时有的，也不建议一期手术，就是我们所说的双间室病变。又比如颈部，肿瘤包绕颈鞘这些大的血管、神经，这也不适合一期手术。胸部，若包绕胸主动脉，或臂丛神经，受累比较厉害，也不要一期手术，可以通过化疗来降低手术风险。腹部也是如此。    

      分期

        我们用的是INSS分期，也就是术后分期。根据影像学显示的受累范围、肿瘤过没过中线、淋巴有没有转移、还有手术有没有残留以及远处有没有转移，包括骨骼、骨髓、脾肝肾等，分为四期。这里面还有一个4s期。这个4s期是个特殊类型，它有严格规定：局部病变必须是一二期的，转移的地方必须局限于皮肤、肝、骨髓，不能有骨骼，有骨骼转移就不是4s期，而且是小于1岁的患儿，骨髓转移的瘤细胞要小于10%。这些都是有严格规定的。这种病人是比较少的。大家都认为4s期预后相对好一点，但其实也并不都是这样的。