维持期，孩子可以拔牙、吃激素药吗?
文章来源：向日葵儿童 作者：向日葵儿童 责任编辑：admin 时间：2018-10-17
本期志愿者：
青程
5月起，向日葵儿童推出了一期全新的栏目——《向日葵问答》。
每期，我们会邀请一位专家，大家可以在文章后留言，专家老师会选取相关的问题进行回答。
第17期，我们有幸邀请到中山大学孙逸仙纪念医院小儿血液、肿瘤科翁文骏医生，为我们解答关于儿童白血病、实体瘤等诊疗方面的问题。
中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液肿瘤专科成立于1959年，是国家临床重点专科之一。2018年初依托科室骨干人员，创立“儿科血液肿瘤专科青年文明号”，以“携手童行路，风雨见彩虹”为主题，旨在为患儿提供更优质的服务。现正开展相关系列科普问答、义诊及健康讲座活动，为更多患儿提供健康服务。
翁文骏，副主任医师，毕业于中山医科大学，医学硕士，从事儿科20余年，具有丰富的临床经验。曾获香港大学奖学金资助到玛丽医院和威尔斯亲王医院进修儿童肿瘤和造血干细胞移植。
2011年创建婴幼儿血管瘤专科，在国内率先使用普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤800余例，总体有效率达98%，完全消退率达90%，具有消退率高，美容效果好的特点，尤其对头脸五官血管瘤、体表多处、混合型甚至伴有内脏血管瘤、伴有溃疡或血小板减少（K-M综合征）的患儿均有良好疗效，在国内处于领先水平。
本期问答如下，大家可以寻找自己关心的问题。
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Q: 请教翁老师，我小孩今年5周岁，7月26日在某附一院神经外科动的手术，病理诊断为左额颞部小蓝圆细胞肿瘤，病理报告结果为尤文肿瘤/PNET。术后于8月12日到省肿瘤医院住院，医生和附一院的主任沟通完，建议先做放疗，之后再化疗。于是开始做计划，建膜，8月30号开始做放射，要做29次。但是医生没有做全脑全脊髓放射，也没有做PET-CT。咨询了主任医生，说不需要做PET-CT。所以请问您：这种情况放疗和化疗要一起同时做吗？要不要做全脊髓放疗呢？如果放疗完要多久可以开始进行化疗?
A：尤文肿瘤术后，予评估肿瘤切除效果和有无远处转移建议做：头颅+脊柱脊髓MR、胸部CT、腹部MR、骨扫描、骨髓细胞学检查。完成以上检查就可以，PET-CT必要时（有怀疑转移时）才选择做。我们的方案是手术能完全切除者，先手术，接着化疗，完成化疗后再行放疗。放疗部位依据肿瘤侵犯部位决定，如果肿瘤没有转移，予原发部位放疗就可以；如果没有脊髓转移，不需要全脊髓放疗。放疗完成4周后，如果血象等满足化疗条件，可以开始化疗。
2
Q：您好，孩子结疗后大约需要休息调养多长时间再去读书才是最安全的？
A：化疗后休息多少时间主要是看孩子的恢复情况，一般在结疗后一年，孩子一般状态都可以的话，是可以正常上学的。
3
Q：您好，小孩不足25个月，肿瘤被当成血管瘤于2018年7月5日进行外科手术，切除下颌浅表肿瘤， 术后切片病理分析为腺泡状横纹肌肉瘤， 但8月3日上疗前全身检查未发现扩散以及转移， 定为一期中危， 目前第二疗结束。请问化疗后需要看哪些参数决定是否需要放疗还是必须做放疗？考虑到小孩太小，是否质子治疗相比普通或TOMO 效果好?
A：依据CCCG-RMS-2016方案，你小孩定为一期中危，腺泡型易有局部复发，故I期需做放疗。目前，质子治疗是放疗后副作用较少的，有条件者可选质子治疗。
4
Q：主任您好，我们是急淋标危，今年一月份停的药，三月份又得了过敏性紫癜，吃了不少激素，会对急淋有影响吗？目前恢复良好。另外急淋停药后需要定期做什么检查吗？骨穿需要做吗？
A：激素是治疗急淋的药物，不会对急淋造成不良影响。急淋停药后需要定期做骨穿，建议前3年每6个月做1次，共6次，之后每年1次，共2次。
5
Q：翁主任好！孩子8岁，17年8月中旬发现左小腿远端胫骨(脚踝左侧后)肿瘤，当月底在瑞金医院骨科直接手术，术后病理检测为腺泡横纹肌肉瘤。9月初入上海儿童医学中心化疗6次后对原位行质子放疗（剂量36Gy，分20次，每次1.8Gy），后又化疗5次。现已结疗一月。请问翁主任孩子需要进一步维持治疗吗？
A：横纹肌肉瘤患儿接受规范的手术、化疗、放疗后，评估如果没有残留病灶，在完全缓解并完成所有疗程后，可考虑停药，一般不需要继续维持治疗，但腺泡横纹肌肉瘤较易复发，注意要定期随诊复查，复查时间一般建议治疗结束后第1年每 2 个月一次，第2年每4 个月一次，第 3～5 年每 6 个月一次。
6
Q：翁老师，您好。我家宝宝现在10个月，4个月的时候确诊为肝母细胞瘤，术前化疗3次(顺铂+吡柔比星)，二疗后AFP为179，三疗后孩子身体情况不佳，休养一个多月，行肝中叶切除术，术后AFP水平33，化疗前升至45，经两次化疗(卡铂+吡柔比星)后AFP值降至35，但仍未降至正常，这是否暗示预后情况？是否需要更进一步检查和治疗？(术后CT复查未发现异常，穿刺免疫组化上皮型胎儿型AFP(+)，Hepatocyte(+)，CD34小血管增生，GPC3(+)，ki-67局灶阳性率约50%，CD10(+)，Vimentin(-)，术后病理肝组织伴坏死结节形成，坏死结节内见少量上皮样肿瘤细胞残留，另见大量陈旧出血，泡沫细胞及纤维组织伴玻璃样变性，可见少量髓外造血，周边肝细胞水肿，汇管区少量单核淋巴细胞浸润，符合化疗后改变。)
A：你小孩的手术如能把肿瘤完全切除，且术后化疗期间复查CT无复发或转移，化疗后AFP下降，手术后AFP进一步下降，上述是好的表现。现在多疗程化疗后，AFP未能下降至正常，对预后可能有不良提示意义，建议需密切追踪复查AFP及胸部、腹部CT/MR，了解有无复发或转移。
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Q：您好，我家孩子神经母细胞瘤二期中危，术前均未扩散，做骨扫描，骨髓穿刺，血液检查都没事，术后化了六个疗程，还有必要做PET/CT吗？
A：有必要做个PET/CT复查全身的情况，神经母细胞瘤这种实体瘤在PET上的表现会比较敏感，所以可以作为一个随诊的手段。
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Q：翁医生，我们得的是髓母细胞瘤，手术前84斤，放化疗后体重一直下降，现在只有61.8斤，很多人提倡素食，也有医生提倡补充动物蛋白。请问，如何寻求营养支持？现在热门的功能学有没有帮助？
A：手术及放化疗后，小孩身体受到的创伤比较大，当然需要多补充高蛋白的食物，同时要注意营养均衡。建议可以去有营养科的门诊就诊，帮助小孩尽快恢复营养状态。
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Q：您好，神经母细胞瘤术前未扩散，术后六个疗，化疗中NES一直高代表着什么呢？尿检VMA正常，二期中危结疗后有必要吃维A酸吗？
A：NSE是神经母细胞瘤较特异的肿瘤标记物之一，NES高出正常值是有意义的。如果化疗中一直NSE很高（大于正常值5倍）考虑肿瘤残留的可能性较大，如果只是轻微升高，意义就不大了。您的小孩NES一直高，尿的VMA正常，建议结疗以后吃维A酸维持一段时间，并且密切监测NSE及尿的VMA值， 如果监测NSE及尿的VMA值明显升高，有必要做个PET/CT复查。
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Q：翁主任，小男孩三岁半，膀胱内胚胎性横纹肌肉瘤，在三角区4.2cm×3.6cm大小，化疗至第二个疗程，用的是长春新碱、环磷酰胺、放线菌素，这三种药变换着用，这边的医生也没有明确的说做几个疗，只是说膀胱保不住。翁主任有没有什么好的方案不手术，或者可以保住膀胱？我想用中医的方法保守治疗，保住他的器官，能行吗？
A：（1）横纹肌肉瘤的综合治疗包括手术、化疗、放疗。
（2）手术治疗的原则是完整切除肿瘤的同时尽可能保留器官功能。对于小于5cm的肿瘤经术前化疗2~4周后行肿瘤切除术，切除肿瘤及其周围1~2cm的膀胱组织，并术中作病理检查确定切缘阴性。大于5cm的肿瘤一般需术前化疗1~2月，如缩小不明显者加作小剂量放疗，使肿瘤缩小20%-50%后作部分膀胱切除术切除肿瘤。
如肿瘤位于膀胱三角区，则需行输尿管膀胱吻合术。术中常规放置银夹或钛夹，作术后肿瘤放疗标记。对术后肿瘤复发或巨大肿瘤，术前化疗不敏感而又有进展时可考虑根治性手术（即膀胱完全切除、尿流改道术加盆腔清扫术）。
（3）目前尚无相关证据资料表明中医的方法可以治愈横纹肌肉瘤。
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Q：翁医生您好，我家宝宝横纹肌腺胞型4期高危，化疗结束一年了，后期什么也没做，在家能用什么预防复发的药物吗？
A：横纹肌肉瘤目前暂无明确有效预防复发的药物，增强机体抵抗力有助于抑制肿瘤细胞的生长，另外要注意定期复查，早期发现复发苗头。
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Q：翁医生您好，我家孩子现在急淋B大维持期，还有不到半年就停药了。可孩子现在正在换牙期，乳牙未掉，恒牙已经长出来了。如果需要拔牙，在维持期可以拔牙吗？如果能拔牙，需要注意些什么？
A：如果需要拔牙，是可以的，前提是血小板数目正常；另外，维持期口服维持化疗药物，可导致骨髓抑制，免疫抑制，维持期拔牙后有伤口，要预防和及时处理可能的感染。若血小板数目低，要输血小板。
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Q：翁医生您好，我家孩子纵膈神经母细胞瘤2.6*2.5，有包血管，这个手术难度系数大不大？能不能一次性切除？
A：这个手术难度系数大，因为肿瘤可能包绕重要血管神经，为切除肿瘤，可能伤及重要血管神经，故不容易一次性完整切除。能否一次性切除，要依据肿瘤包绕重要血管神经的实际情况，和外科技术水平决定。
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Q：翁医生您好，关于神经母细胞瘤术后的一点残留，化疗后是不是复发的可能性更大？如果有，患者该如何规避风险？
A：神经母细胞瘤是一种恶性程度比较高的内分泌肿瘤，而且复发率较高，术后要注意定期随诊复查，先每2个月一次，半年后每3个月一次，一年后每6个月一次。复查特别注意NSE（神经元特异性醇化酶）、尿VMA（尿香草基扁桃酸）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶。半年复查CT，有条件的患者建议复查PET/CT。若孩子出现发热、腹痛、关节疼痛等异常症状，请注意及时就诊。生活上注意，保持营养均衡，饮食上需注重清淡易消化。适度锻炼，保持心情舒畅，提高患者抵抗力。
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Q：翁医生您好，宝宝4个月确诊为肝母细胞瘤，横跨肝右叶肝左叶，血管受累无法手术，经3次顺铂+吡柔比星化疗后，体虚休养一月有余后进行肝中叶切除术，术后一周AFP33，第二周AFP44，术后第三周开始行卡铂+吡柔比星方案化疗。想咨询一下，术前术后停疗时间长是否影响疗效，术后AFP增高是否暗示预后(宝宝现在已经9个月，活检及术后病理为上皮型胎儿型，少量髓外造血，汇管区少量单核淋巴细胞浸润)？
A：一方面要注意肝脏手术是否对肝脏损伤有影响，另外要警惕有无术后肿瘤残留，建议需密切追踪复查AFP及胸部、腹部CT/MR，了解有无复发或转移。术前术后停疗时间要根据当时小孩能否耐受手术、能否耐受化疗来决定。当然停疗时间不应过长，过长影响疗效。
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Q：翁医生您好！孩子内胚窦瘤4期，3岁9个月。请问左肺手术做了，术前术后jep12个疗，右肺还有两小颗！医生建议做射频消融，可行吗？目前甲胎蛋白正常范围之内。
A：内胚窦瘤一般采用化疗+手术联合治疗，有远处转移的患儿建议化疗后接受根治切除术。射频消融治疗实体肿瘤是近年发展的一种非外科手术治疗手段，具有一定的优势，比如创伤小、恢复快、并发症相对少，已应用于肺癌及肺转移瘤的治疗，但目前临床应用于内胚窦瘤肺转移尚缺乏足够多的资料。另外完全消融要有一定的适应症，如病灶数目少于 5 个、单个病灶最大径＜3.5 cm 且病灶与心脏大血管等重要结构间距1 cm以上等等。
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Q：翁医生您好，硬纤维瘤术后不一定都复发吧，您有遇到过术后治愈的么？
A：硬纤维瘤是一种少见的来源于纤维结缔组织的交界性软组织肿瘤，局部侵袭性生长和术后复发率高是其显著特点，手术后复发率依肿瘤部位而异，从20％～80％不等。因此，虽说复发率高，但不一定都复发。尽可能完整切除肿瘤并保证切缘阴性、术后联合放疗、非甾体抗炎药和抗雌激素药物治疗、细胞毒性药物化疗等综合治疗方法有助于降低复发率。
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Q：翁医生您好，孩子一岁四个月，神经母细胞瘤三期中危结疗后需要继续服维甲酸吗？
A：如果您的孩子接受的是规范的化疗，还是建议服维甲酸维持治疗，但如果口服过程中出现明显的副作用：如心悸、心动过速、高甘油三酯血症、高血糖、关节痛、肌肉痛、痤疮暴发、脱发等，可暂不口服，动态监测神经母细胞瘤的肿瘤标记物NSE、尿的VMA及影像学检查。
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