儿童肿瘤很可怕？有些却能自愈！

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        陈建军，武汉大学医学部儿科学硕士；原香港大学深圳医院儿童血液肿瘤科高级医生。

        日本、加拿大、法国和德国人曾先后干过这么一件事：找来一批婴儿（BB小于1岁叫婴儿），随机分两组，一组主动筛查，一组观察。结果：筛查组发现的神母明显高于不筛查组，但等1岁后两组的真实发病率和死亡率，竟然没有差别。

        为什么会这样？理由只有一个：有一部分孩子在不知情的情况下好了，一辈子也不会知道，自己曾是个肿瘤患者。是不是很幸福？

        如今已有广泛共识：神母最显著的特点就是行为多样，可自发消退，也可致死。为什么会这样？目前没人知道。

        就算有转移的婴儿、大多在化疗和手术后结局良好。同样的事情发生在1岁半后，结局却全然不同。

         产前超声检查到有肾上腺小肿块，有时单纯手术便可达到治愈目的。但是手术可能引起严重并发症和死亡。

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        儿童肿瘤协作组的一项研究，纳入了87例6月龄内，肾上腺有小肿块(实体肿块的直径最大3.1cm，囊性肿块的直径最大5.0cm)的婴儿。83例接受观察的方式，结果，2/3出现肿瘤体积自发减小，27例肿瘤最终消失。

        在随访的约3.2年期间，这些孩子81%避免了手术，3年总生存率为100%。20例接受手术，大多被确诊为Ⅰ期。7例手术时发现并非神母，而是叶外型肺隔离症、肾上腺皮质肿瘤和血肿。

        1岁内的患儿，如果MYCN不扩增，又只是局灶病变，又无其他危险因素，也可以把密切观察作为治疗的第一步。在一项前瞻性、非随机多中心研究中，340例这样的患儿有93例诊断后接受仅观察，没有手术也没有化疗。

        约随访58个月，结果发现，44例自发缓解(其中17例完全缓解)，39例出现局部或远处进展，10例肿瘤无大小变化，对有进展孩子采用了手术和/或化疗挽救。3年总体生存率和无转移生存率为99%和94%，与一开始就手术或化疗的患儿无显著差异。

        4S期婴儿的自发消退率较高，给予低强度化疗或不化疗，生存情况都是极好的。

        同时也应认识到，并不是所有4S期都适合观察，需要综合考虑MYCN扩增情况、病理情况、有无威胁生命的症状。

        郑重提示：相信科学，它虽不完美，但在当下却是最靠谱儿的。

        参考文献：

        1.Brodeur GM, Hogarty MD, Mosse YP, Maris JM. Neuroblastoma. In: Principles and Practice of Pediatric Oncology, Pizzo PA, Poplack DG (Eds), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2011. p.886.

        2.Nickerson HJ, Matthay KK, Seeger RC, et al. Favorable biology and outcome of stage IV-S neuroblastoma with supportive care or minimal therapy: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 2000; 18:477.

        3.Nuchtern JG, London WB, Barnewolt CE, et al. A prospective study of expectant observation as primary therapy for neuroblastoma in young infants: a Children's Oncology Group study. Ann Surg 2012; 256:573.

        4.Hero B, Simon T, Spitz R, et al. Localized infant neuroblastomas often show spontaneous regression: results of the prospective trials NB95-S and NB97. J Clin Oncol 2008; 26:1504.

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